Na Parkinsonovu nemoc se musíme dívat mnohem komplexněji
Světový den Parkinsonovy nemoci se každoročně připomíná jedenáctého dubna. Datum nebylo zvoleno náhodně – upomíná na den narození Jamese Parkinsona, britského lékař, jenž v roce 1817 toto neurodegenerativní onemocnění poprvé popsal. Při této příležitosti Medical Tribune požádala o rozhovor prof. MUDr. Martina Bareše, Ph.D., který se léčbě Parkinsonovy nemoci věnuje už dvě desetiletí a v současnosti také vede Extrapyramidovou sekci České neurologické společnosti.
Kde vidíte největší dluh, který české zdravotnictví vůči nemocným s Parkinsonovou nemocí má? Co by se mělo změnit, aby se těmto pacientům žilo lépe?
Především bychom měli k těmto nemocným přistupovat mnohem komplexněji a více vnímat i tu nemedicínskou stránku celé problematiky. Parkinsonova nemoc nepostihuje jen motorické funkce, postihuje pacienta jako celek. S postupem času se k prohlubujícím se poruchám hybnosti přidávají nejrůznější další symptomy jako deprese, demence, poruchy kontinence, vegetativní projevy. Naši pacienti potřebují specializovanou fyzioterapii, potřebují, aby se o ně staraly sestry, které jsou v této oblasti proškolené, je u nich nutné intervenovat v rámci nutričních potřeb. Chybí nám zařízení, kde by se těmto nemocným dostalo péče, kterou potřebují, když už možnosti medicíny začínají být vyčerpané. V Rakousku nebo v Německu podobné instituce mají. To se ale netýká jen Parkinsonovy nemoci, v neurologii na to narážíme i jinde – třeba u cévní mozkové příhody je také velmi dobře postaráno o nemocné v akutní fázi, ale pak často nastává vakuum. A nejde tedy jen o zdravotnictví, tito nemocní neustále narážejí na neprostupnost mezi zdravotním a sociálním systémem. V této souvislosti bychom uvítali i větší edukaci mezi posudkovými lékaři, může se stát, že pacienta vidí zrovna v tom dobrém okamžiku, ale už si nepřestaví, jak vypadá zbývajících patnáct hodin dne.
Není zde tedy na místě spíše než o léčbě hovořit o managementu nemoci?
Zcela jistě ano. V centru dění musí být pacient, kolem něj by se vše mělo točit, a to s respektováním jeho potřeb i platných standardů.
Kdo všechno by měl být do toho úsilí zahrnut, kdo by měl patřit do multidisciplinárního týmu?
Kromě neurologa také psycholog, někdy i psychiatr. Měl by to být i fyzioterapeut, nejlépe rehabilitační lékař, který se těmto pacientům věnuje systematicky. Patří sem sestra, která rozumí Parkinsonově nemoci, určitě logoped, protože pacienti mívají poruchu řeči, ergoterapeut a také sociální pracovník. Nezbytná je komunikace s praktickým lékařem. Zdůraznil bych, že členem týmu v širším slova smyslu by měla být i rodina pacienta. Často se setkáváme s tím, že blízkým nemocného uniká hloubka tohoto problému, což je pochopitelné. Dlouho mají pocit, že Parkinsonova nemoc je jen jakési „zpomalení“. Měli bychom o tom více hovořit i na veřejnosti, aby si rodiny, které mají ve svém středu takového pacienta, uvědomovaly, co on může prožívat, že výpadky hybnosti skutečně nejsou vůlí ovlivnitelné, že přicházejí náhle a nepredikovatelně a že se to bohužel s časem zhoršuje.
Co nejvíce vadí samotným pacientům? Který z projevů nemoci je trápí nejvíce?
Obecně bych řekl, že motorické příznaky, ty jsou také nejvíce vidět, nejvíce je diskvalifikují. Příliš tomu nepomáhá nastavení dnešní společnosti, která preferuje, aby každý vypadal skvěle.
Daří se v praxi tyto nemocné podchytit?
Pořád narážíme na pozdní diagnostiku, i když i tady se situace v posledních letech významně zlepšila. Parkinsonova nemoc se dlouho považovala za vzácné onemocnění, hovořilo se také o vaskulárním parkinsonismu, u mnoha nemocných se předpokládala cévní etiologie. Dnes víme, že celková prevalence v populaci je jedno procento – a zvyšuje se spolu s tím, jak se zlepšuje délka dožití. U čtyř z pěti pacientů, kteří mají parkinsonský syndrom, to znamená klidový třes, celkovou rigiditu a zpomalení pohybů, se skutečně jedná o Parkinsonovu nemoc jako takovou. Předpokládáme, že ještě tak dvacet procent pacientů není dostatečně dignostikováno. I proto vidím velkou rezervu ve vztahu mezi neurology a praktickými lékaři.
Kromě jiného jste vysokoškolský učitel. Co by si o této nemoci měl z časově omezené výuky neurologie odnést každý medik, bez ohledu na to, kam se dál jeho kariéra bude ubírat?
Snažíme se, aby se naučil rozpoznat typické příznaky Parkinsonovy nemoci. Diagnóza je v tomto případě klinická, nezávislá na zobrazovacích metodách. Studenty učíme, že jde sice o kauzálně nevyléčitelné, ale přesto léčitelné onemocnění, na které by především měli myslet, a když si nejsou třeba jisti, ať neváhají s konzultací u specialisty. Nejhorší je, když si lékař řekne: „Babička se třese, to je věkem.“ V tu chvíli může ztratit příležitost té pacientce zásadně pomoci.
Má zde smysl klást důraz na časnou diagnostiku? Není zde nebezpečí, že pacienta zbytečně zatíží závažnou informací, aniž mu přinese nějaký benefit?
Z časné diagnózy pacienti jednoznačně profitují, už proto, že vědí, co se děje. Velmi oceňují otevřenou komunikaci. Když cítí, že něco není v pořádku, začínají hledat sami a často dojdou k nějakému katastrofickému závěru, třeba že mají nádor na mozku. Je ale pravda, že okamžik stanovení diagnózy se nemusí krýt se zahájením dopaminergní terapie. Tu dříve či později potřebuje každý nemocný s Parkinsonovou nemocí. Obvykle se nasazuje, když nemocného začnou příznaky omezovat a obtěžovat v jeho běžném životě.
Až dosud je veškerá léčba Parkinsonovy nemoci založená na kontrole symptomů. Vidíte někde potenciál neuroprotekce?
Bohužel je nutné konstatovat, že žádná neuroprotektivní metoda v léčbě Parkinsonovy nemoci zatím není. To, co bylo nadějné in vitro, se in vivo nepodařilo prokázat. Nejvíce se v tomto směru hovořilo o inhibitorech MAO‑B, ale přesvědčivé důkazy ani u nich nemáme.
Jaké strategie vedou k co nejdelšímu udržení účinku dopaminergní terapie?
O této otázce se pořádají celé kongresy. Pacientům s Parkinsonovou nemocí chybí dopamin – to je základní premisa, ze které terapeutické strategie vycházejí. Nástup levodopy před půlstoletím byl skutečně průlom a otevřel cestu k další klíčové lékové skupině – agonistům dopaminu. Tyto léky nedodávají dopamin jako takový, ale snaží se mobilizovat jeho zásoby, zrychlovat jeho produkci. Dnes se u mladších pacientů, pokud mají klasický průběh onemocnění bez demence, preferuje nasazení agonistů dopaminu, u nichž se spekuluje, že by mohly potlačit rozvoj pozdních komplikací. Pokud to nestačí a stále vidíme významný funkční deficit, nasazuje se levodopa, která je stále nejúčinnějším lékem vedoucím k nejlepší kompenzaci našich pacientů. V případě starších pacientů s kardiovaskulárními komorbiditami preferujeme levodopu už od počátku.
Jak dlouho trvá „honeymoon“ období dopaminergní léčby, kdy se daří udržet příznaky pod kontrolou?
Standardně se říká pět let. Interindividuální variabilita je ale značná. Máme pacienty, kteří z této terapie jednoznačně profitují deset let, ale i nemocné, u kterých se pozdní hybné komplikace objevují už po dvou letech. Slábnoucí účinek léčby se projevuje i vegetativními poruchami – náhlé pocení, hypotenzí doprovázená únavnost, nebo naopak prudký vzestup tlaku, narušená termoregulace, excesivní slinění. V denících, které si nemocní vedou, často vidíme závislost mezi aplikací léku a těmito příznaky, je to častější, než jsme předpokládali. Vegetativní symptomy přitom nejsnáze přehlédneme, protože nejsou tak nápadné.
Co lze pacientům nabídnout, když se možnosti perorální léčby levodopou vyčerpají?
V průběhu léčby se do tohoto okamžiku dostaneme skoro u všech nemocných, je to dáno progresivním charakterem onemocnění. Malému procentu můžeme nabídnout hlubokou mozkovou stimulaci. V poslední době je také možné přejít na jinou lékovou formu levodopy, kdy lék podáváme přímo do zažívacího traktu. Je to indikováno u pacientů v pokročilém stadiu Parkinsonovy nemoci, kteří již neprofitují z jakékoli úpravy schématu léčby ve smyslu zvýšení dávky nebo častější aplikace. Už z patofyziologické podstaty Parkinsonovy nemoci dochází u našich pacientů ke snížení absorpce ze zažívacího ústrojí – je to dáno jeho nižší motilitou. Mimo jiné je opožděná i evakuace žaludku. Velká část aktivity perorálně podávané levodopy se tak ztrácí už v horní části gastrointestinálního traktu. Tu ale dnes můžeme obejít a lék aplikovat sondou přímo do oblasti mezi duodenem a jejunem. Tato léková forma má název Duodopa.
Jak konkrétně se účinná látka na příslušné místo dostává?
Prostřednictvím perkutánní endoskopické gastrostomie – PEG. Ta je napojena na pumpu se zásobníkem s levodopou ve formě gelu, který je přesně dávkován. Podává se přes den, tedy když je pacient bdělý. Ráno si nemocný zavede kazetu a dodá ranní dávku, aby se „nastartoval“, pak se pokračuje dávkou kontinuální. V případě potřeby přístroj umožňuje i dodání mimořádného bolusu, který hybnost zlepší v řádu několika málo minut. Tenká sonda je v tomto případě dvoucestná, je tak možné ji využít i na pokrytí nutričních potřeb pacienta – to u mnoha nemocných má význam, protože trpí například dysfagií – opět velmi často poddiagnostikovanou.
Jaké zkušenosti s touto metodou má vaše pracoviště?
Na Neurologické klinice FN u sv. Anny s ní pracujeme od roku 2009, celkem jsme ji využili u více než třiceti pacientů, nyní máme na dvacet takto léčených nemocných. Jak se kumulují poznatky o této léčbě, procento pacientů, pro které by byla vhodná, stoupá. Dá se říci, že tuto metodu je do značné míry možné považovat za alternativu hluboké mozkové stimulace.
Kolik času, kdy se daří udržet symptomy pod kontrolou, se takto dá získat?
To je opět individuální. Obvykle to je, jako bychom onemocnění vrátili o dva, tři roky zpátky, u některých pacientů více, u jiných samozřejmě méně. Stav některých se zlepší skutečně významně. Měl jsem pacienta, který už byl v podstatě upoután na lůžko s minimálním pohybem, Duodopa mu zásadně zlepšila kvalitu života minimálně na tři a půl roku.
Jak náročné na spolupráci pacienta to je?
Systém je samozřejmě designován s cílem, aby byl pro pacienta co nejjednodušší. Jeho ovládání je intuitivní, z mého pohledu mohu říci, že je „user friendly“. Přesto je mnohdy klíčová spolupráce s rodinou, zvláště pro aplikaci ranní dávky. Máme speciálně proškolenou sestru, říkáme jí Duodopa specialistka, ta je pacientům k dispozici na telefonu a je připravená jim poradit v případě problému, ať už s pumpou nebo s PEG. Semiinvazivní přístup přes sondu samozřejmě není ideální, ale zatím jiná možnost pro překonání limitů léčby perorálně podávanou levodopou není. Určitě jde o pokrok v léčbě Parkinsonovy nemoci.
Mezinárodní pozornost vzbudily vaše práce o snížené kontrole impulzivního chování zvláště u mladších nemocných s Parkinsonovou nemocí. Jaké praktické dopady do péče by to mohlo mít?
To je relativně nová, dosud skrytá oblast. Poruchy kontroly impulzivního chování se také řadí mezi nemotorické příznaky. U pacientů se to může projevit jako patologické hráčství či hypersexualita, excesivní nakupování nebo opakování neúčelných činností. Někdy vidíme chování, které vzdáleně imituje obsedantně‑kompulzivní poruchu. Měli jsme starší pacientku, která do vyčerpání kopala jámy na zahradě, její syn je zahazoval. Naštěstí se poruchy kontroly impulzivity objevují jen u menšiny našich pacientů. Já jsem se více soustředil na patologické hráčství. Vedly mě k tomu články spíše charakteru případových studií, ve kterých byly popsány případy pacientů, kteří prohráli částky v řádu milionů dolarů. Je to důležité sledovat už proto, abychom zamezili negativnímu dopadu takového projevu nemoci na rodinu. Zpravidla se tento problém neasociuje s onemocněním, nikdo se tím moc nechlubí. Může se přitom objevit i ve velmi časné fázi nemoci a zdá se, že je zde závislost na dopaminergní léčbě.
Kdy by se měl pacient dostat do specializovaného centra?
Velmi zjednodušeně se dá uvést, že do centra patří každý nemocný, u kterého si lékař není jistý, že skutečně jde o Parkinsonovu nemoc. Dalším takovým bodem je situace, kdy začne standardní léčba monoterapií agonistou dopaminu nebo levodopou selhávat. Pak by měla proběhnout konzultace o vhodné kombinaci léků nebo přechodu na jinou lékovou formu. Mohu říci, že provázanost mezi specializovanými centry a ambulantními neurology dnes již funguje velmi dobře.
Proč se o problematice Parkinsonovy nemoci v médiích a vůbec ve veřejné komunikaci tak málo mluví?
Obávám, že to není otázka pro mě. Jsme v nevýhodném postavení vzhledem třeba k onkologii nebo kardiologii, neurologická témata obecně asi nejsou pro veřejnost tak atraktivní. Neurodegenerativních onemocnění však nepochybně bude přibývat a povědomí o nich by mělo být daleko širší, už kvůli tomu, jak obrovské sociální dopady mají. A už dnes je s financováním léčby často problém. Pokud jde o nákladnější metody, jednáme s pojišťovnou o každém nemocném, zajímavé je, že nejlepší zkušenosti máme s VZP, na kterou si jinak každý stěžuje.
Zdroj: Medical Tribune