Zákeřná nemoc, která ničí plíce a zabíjí
Idiopatická plicní fibróza (IPF) zabije ročně v České republice desítky pacientů. Příčiny vzniku nemoci nejsou dosud známy, může se k nim řadit vliv genetiky, kouření či dlouhodobý pobyt v prašných prostorách. Jisté však je, že poškozuje plicní sklípky, způsobuje na nich jizvy, a tím redukuje plochu k dýchání; plíce tak tuhnou a dostavují se problémy s nadechnutím. Postup nemoci zpomaluje léčba, která je u nás k dispozici teprve několik let. Problém ale je, že pacienti se k ní často nedostanou, protože se nemoc odhalí pozdě.
Projevy IPF lékaři často zaměňují za chronickou obstrukční plicní nemoc, zápal plic či srdeční selhání. Bez správné léčby přitom IPF obvykle zabíjí do tří let. Pokud se však pacient léčí, může jí vzdorovat léta a kromě toho se zvyšuje šance, že se dočká transplantace plic.
„Velká část pacientů nepovažuje zpočátku pokašlávání a zadýchávání za příznak těžké nemoci, ale za projev stárnutí, ztrátu kondice či následek kouření. Mohou oddalovat návštěvu lékaře a velmi často, když už se k ní odhodlají, odcházejí domů utvrzeni ve svém přesvědčení, že prostě stárnou,“ říká prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D., přednostka Pneumologické kliniky 1. lékařské fakulty UK a Thomayerovy nemocnice v Praze a předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti. Důsledkem pak je, že lékaři IPF často diagnostikují pozdě, v pokročilém stadiu, a to i proto, že projevy IPF jsou lehce zaměnitelné za jiné plicní či dokonce srdeční nemoci. „IPF je možné jasně určit při poslechu – lékař slyší charakteristický zvuk připomínající odepínání suchého zipu. Lidé, kteří nemocí trpí, mívají také tzv. paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka,“ jmenuje prof. Vašáková.
Nemoc se ohlašuje zprvu nenápadně: člověk se začne zadýchávat do schodů, později i při chůzi či hovoru, v pokročilém stadiu má pocit nedostatku vzduchu při běžných denních činnostech a v závěru musí věnovat veškerou energii pouhému nadechnutí. „Pacienti s pokročilou plicní fibrózou mohou být po komplexním přešetření kandidáty transplantace plic. V konečných fázích nemoci jsou pacienti zcela odkázáni na kyslík, případně pocit nedostatku kyslíku můžeme mírnit i opiáty,“ říká prof. Vašáková. Rychlost a včasnost diagnózy je pro další průběh nemoci naprosto klíčová. V časných a málo pokročilých fázích nemoci totiž dovedeme plicní fibrózu a úbytek plicních funkcí zpomalit podáním účinných léků. Proto by ambulantní lékaři měli při prvním podezření okamžitě pacienta odeslat do některého ze sedmnácti center pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů, kam nyní doputuje pouhá čtvrtina z odhadovaných dvou tisíc pacientů s IPF.
Co nejpřesnější informace o nemoci má přinést registr idiopatické plicní fibrózy EMPIRE, do něhož se připojují evropské země jako například Slovensko, Maďarsko, Polsko, Srbsko či Chorvatsko. V současné době je v registru 984 pacientů, z toho 610 z ČR, 71 z Maďarska, 184 z Polska, 28 ze Srbska a 91 ze Slovenska. Nemocí ve světě trpí odhadem 5 milionů lidí. IPF se převážně vyskytuje u osob starších 45 let, spíše mužů.
MĚLI BYSTE VĚDĚT...
O Sekci intersticiálních plicních procesů
Sekce intersticiálních a plicních procesů (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti ČLS JEP věnuje idiopatické plicní fibróze veliké úsilí a kromě snahy o rozšíření informací o této nemoci mezi ostatní lékařskou, ale i laickou veřejnost založila a vede i registr idiopatické plicní fibrózy EMPIRE (European Multipartner IPF registry). Ten kromě center v České republice zahrnuje i centra na Slovensku, v Polsku a Maďarsku, přidružuje se Srbsko, Slovinsko, Chorvatsko a Turecko. Registr, v němž je v současné době celkem 984 pacientů, z toho 610 z ČR, dává možnost nahlédnout do epidemiologie IPF a do reálných léčebných výsledků této nemoci. Při zavádění nových léků na plicní fibrózu lze podle údajů z registru zjistit, kolik pacientů pro daný lék či klinickou studii mohou lékaři využít a kterým konkrétním pacientům nový lék nabídnout. SIPP také na základě mezinárodních doporučení a nových poznatků opřených o medicínu založenou na důkazech sestavuje doporučení k diagnostice a léčbě jednotlivých IPP. Dále se stará o zajištění sítě pracovišť specializovaných na péči o pacienty s IPF, aby lékaři věděli, kam se mají se žádostí o konzultaci, dovyšetření pacienta či jeho léčbu obrátit.
Zdroj: MT
