Stránky jsou určené odborníkům ve zdravotnictví.
Čtvrtek 21. březen 2019 | Svátek má Radek
  |  Politika  |  Komentáře  |  Finance  |  Kongresy  |  Z regionů  |  Tiskové zprávy  |  Legislativa  |  Rozhovory  |  

INFORMACE

PŘIHLÁŠENÍ
Registrovaný e-mail:
Heslo:
 

Nová studie ukazuje, proč dochází k fibróze u syndromu motýlích křídel

Foto: Shuttertock

Nová studie ukazuje, proč dochází k fibróze u syndromu motýlích křídel

04.02.2019 09:48
Zdroj: MT
Autor: miš
Děti s vzácným vážným vrozeným kožním onemocněním, známým jako syndrom motýlích křídel (epidermolysis bullosa), trpí od prvních dnů života velkými a chronickými puchýři.

Závažnou komplikací je kožní fibróza, což představuje velmi těžkou, ale bohužel častou komplikaci. Fibróza může vést k srůstům prstů, ale profesor Andrew South již dříve prokázal, že fibróza u epidermolysis bullosa také způsobuje agresivní formy kožních karcinomů, které jsou často fatální. Nyní vědci zjistili, proč k fibróze dochází, z čehož by mohly vycházet i nové léčebné postupy.

Vědci vycházeli z předpokladu, že protein nazývaný trombospondin-1 (TSP1), může být zapojen do procesu fibrotizace. Již dříve autoři zjistili, že kožní buňky pacientů s epidemolysis bullosa exprimují více TSP1 než kožní buňky zdravých jedinců. V nové studii výzkumníci prokazují, že TSP1 se váže na bílkovinu – kolagen 7 (C7), která pomáhá udržovat integritu kožních vrstev. C7 však u pacientů a epidermolysis bullosa chybí.

"Poprvé jsme prokázali na lidských buňkách, že TSP1 se váže na kolagen 7, když jej kůže obsahuje," říká Dr. South.

Vzhledem k tomu, že děti se syndromem motýlích křídel nemají dostatek nebo žádný kolagen 7, TSP1 se místo na něj může vázat na tzv. transformující růstový faktor-β (TGFβ). TGFß je signální molekula, která při aktivaci spouští kaskádu nitrobuněčných dějů, které vedou k fibrotizaci.

Vědci experimentálně prokázali, že molekula, která inhibuje TSP1, a tedy inaktivuje TGFß, redukuje výskyt fibrózy v modelu založeném na tkáňovém inženýrství. Nyní vědci zkoumají přes 1 500 molekul, které jsou již k léčbě schválené FDA a hledají další léčebné postupy.

"Nyní, když víme, že jedním z hlavních aktivátorů fibrózy je TSP1, se snažíme zjistit, zda je možné použít některé z těchto léků k léčbě fibrózy u pacientů s epidermolysis bullosa," komentuje Dr. South.

Zdroj:

Antanasova VS et al. Thrombospondin-1 is a major activator of TGF-beta signaling in recessive dystrophic epidermolysis bullosa fibroblasts. Journal of Investigative Dermatology, on line 23. 1. 2019.



Copyright © 2000-2019 MEDICAL TRIBUNE CZ, s.r.o. a dodavatelé obsahu (ČTK).
All rights reserved.  Podrobné informace o právech.  Prohlášení k souborům cookie.  

Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?

Tyto stránky jsou určeny odborným pracovníkům ve zdravotnictví. Informace nejsou určeny pro laickou veřejnost.

Potvrzuji, že jsem odborníkem ve smyslu §2a Zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, ve znění pozdějších předpisů, čili osobou oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou oprávněnou léčivé přípravky vydávat.
Beru na vědomí, že informace obsažené dále na těchto stránkách nejsou určeny laické veřejnosti, nýbrž zdravotnickým odborníkům, a to se všemi riziky a důsledky z toho plynoucími pro laickou veřejnost.
Pro vstup na webové stránky je potřeba souhlasit s oběma podmínkami.
ANO
vstoupit
NE
opustit stránky