Přeskočit na obsah

Systémová zánětlivá onemocnění pojivové tkáně

Systémová zánětlivá onemocnění pojiva jsou spojena s orgánovým postižením různého stupně. Pokud nejsou dostatečně léčena, mají progresivní vývoj s vážnými funkčními následky. Mohou probíhat pod obrazem těžkého celkového onemocnění s fatálním koncem. Symptomatologie nespecifických projevů zánětu se kombinuje s klinickými příznaky a laboratorním obrazem charakteristického postižení orgánů nebo systémů. Již na podkladě základního vyšetření a běžné anamnézy můžeme vyslovit podezření na některé z definovaných chorobných jednotek. Včasná diagnostika a zahájení léčby omezí progresi a zlepšuje prognózu nemocných. Důležité je, aby byl pacient vyšetřen na specializovaném pracovišti již v počátku onemocnění. V poslední době došlo k vývoji nových diagnostických a prognostických ukazatelů a k rozšíření možností objektivního posouzení aktivity onemocnění, rychlosti jeho progrese a odpovědi na léčbu. Zároveň se rozšířily terapeutické možnosti o nové postupy, které jsou účinné u podstatné části nemocných rezistentních na dosud dostupnou léčbu a které podstatně zlepší kvalitu života nemocných.

Systémová (difuzní) onemocnění pojivové tkáně jsou skupinou chronických onemocnění se zánětlivým postižením různých orgánů (především kůže, plic, ledvin, exokrinních žláz, srdce a cév) a s častou manifestací v oblasti muskuloskeletálního aparátu (kloubů, svalů, šlach). Jsou to invalidizující progredující onemocnění, která mohou probíhat pod obrazem těžkého stavu s fatálním koncem. Pro tuto heterogenní skupinu chorob je charakteristická přítomnost různých druhů autoprotilátek, především proti jaderným antigenům (antinukleární, anti-dsDNA, protilátky proti extrahovatelným nukleárním antigenům [ENA]), ale i proti krevním buňkám (erytrocytům, leukocytům a trombocytům), a také plazmatickým bílkovinám (např. IgG, kardiolipinu), které se vyskytují u jednotlivých onemocnění s různou frekvencí a specificitou. Významným rysem je překrývání imunologických abnormalit a klinických projevů. Mají však některé specifické projevy, které umožňují jejich diagnostické zařazení. Jejich frekvence v populaci je vyšší než 3 % a postihují velmi často jedince v mladém věku. Pro tato onemocnění jsou užívána různá synonyma, jako například systémová onemocnění pojiva, systémová autoimunitní onemocnění, kolagenózy nebo systémová revmatická onemocnění. V tabelárním přehledu jsou uvedeny chorobné jednotky řazené do této oblasti (tab. 1). Bližší pozornost bude věnována diagnostice, základní klinické symptomatologii a principům léčby revmatoidní artritidy, systémového lupus erythematodes, antikardiolipinového syndromu, systémové sklerodermie, polymyositidy a dermatomyositidy, Sjögrenova syndromu a smíšené choroby pojivové tkáně.Revmatoidní artritida
Revmatoidní artritida je závažné chronické zánětlivé onemocnění s dominujícím kloubním postižením. Objevuje se ve všech věkových skupinách s maximálním výskytem u mladých nemocných a u premenopauzálních žen. Onemocnění má multifaktoriální příčiny včetně genetické predispozice a je pro ně charakteristický chronický zánět, který je udržován imunopatologickými mechanismy. Průběh revmatoidní artritidy je variabilní. Akutní vzplanutí mohou být vystřídána remisemi. Vývoj je progresivní a setrvalá zánětlivá aktivita vede k závažnému strukturálnímu postižení s následnou invaliditou. Onemocnění zkracuje délku života v průměru o deset let. K tomu přispívá i mimokloubní orgánové postižení.Místem patologického zánětu u revmatoidní artritidy je synoviální výstelka v kloubech, bursách a šlachách. Chronická synovialitida vede k destrukci chrupavky a měkkých tkání kloubů a zvýšená osteoklastická aktivita způsobuje rozvoj kostních erozí a místní i celkovou osteoporózu. Nejprve jsou postiženy klouby zápěstí, dále drobné klouby rukou a nohou s vynecháním distálních interfalangeálních kloubů.
...

Plnou verzi článku najdete v: Medicína po promoci Suppl. 1/2006, strana 46

Zdroj:

Doporučené