Imunitně podmíněné myositidy

Kasuistika 1
Anamnéza: Devatenáctiletá pacientka, která dosud vážněji nestonala, měla tři týdny bolesti v končetinách, časově navazující na banální chřipkové onemocnění. Zprvu se domnívala, že jde o důsledek přetížení svalů, nebyla si však vědoma konkrétní příčiny. Během dalších dvou týdnů se vyvinula trvalá „svalová únava“ s neobvykle intenzivními příznaky. Silná bolest provázela sebemenší zátěže, v klidu se zmírnila, ale zcela nevymizela. Pacientka navštívila svého praktického lékaře, který zprvu usuzoval na zánět svalů virového původu a předepsal nesteroidní antiflogistikum. Laboratorním vyšetřením se zjistily mírně zvýšené hodnoty sedimentace erytrocytů a C-reaktivního proteinu, spolu se sníženou koncentrací železa a leukopenií; kreatinkináza nebyla vyšetřena. Při kontrolním lékařském vyšetření za týden pacientka uvedla, že ji namáhá chůze do schodů a jen s velkými obtížemi se může učesat. Kromě toho si všimla zarudnutí tváří a kůže kolem očí. Dodatečně doplněné laboratorní vyšetření prokázalo vysokou aktivitu sérové kreatinkinázy (přes 10 000 U/l) a pacientka byla doporučena k hospitalizaci.Neurologické vyšetření: Byly zjištěny parézy svalů, zejména ramenních, pažních a stehenních (svalová síla 3/5), svaly nebyly atrofické. Reflexy šlachové a okosticové byly oslabené, ale nesporně výbavné, svaly pažní a stehenní bolestivé na tlak. Nebyly přítomny poruchy čití ani fascikulace. Ostatní neurologický nález byl v mezích normy.Laboratorní vyšetření: Potvrdil se výrazný vzestup kreatinkinázy (11 000 U/l), současně byly mírně zvýšeny aminotransferázy, aspartátaminotrasferáza (AST) více než alaninaminotransferáza (ALT). O přítomnosti akutního zánětu svědčily vysoké hodnoty FW a C-reaktivního proteinu, zmnožení α2-globulinů v elektroforéze a snížená sérová koncentrace železa. Krevní obraz byl normální.Neurofyziologické vyšetření: Při elektromyografii byl ve všech vyšetřených proximálních končetinových svalech registrován nízkonapěťový, tzv. myopatický vzorec, spolu s četnými projevy patologické spontánní klidové aktivity (fibrilační potenciály, pozitivní ostré vlny). Elektroneurografické vyšetření neprokázalo patologické změny.Svalová biopsie: Ve vzorku tkáně odebraném z levého m. biceps brachii (nevyšetřeného elektromyograficky) byl přítomen typický obraz polymyositidy perifascikulárního typu, s výraznou perimysiální a perivaskulární preferencí infiltrátů složených převážně z lymfocytů B a CD4-pozitivních lymfocytů. Některé malé cévy vykazovaly mírné zduření endotelu a ukládání komplementu C5b9, elektronopticky se zjistily tubuloretikulární inkluze.Léčba a průběh: Na podkladě uvedených nálezů byla diagnostikována akutní dermatomyositida. Během prvních tří dnů hospitalizace došlo k dalšímu zhoršení parézy proximálních končetinových svalů. Ihned po stanovení diagnózy byla zahájena léčba vysokodávkovanými glukokortikoidy, která byla doplněna imunosupresí azathioprinem. První známky klinického zlepšení se projevily za tři týdny, současně poklesla aktivita sérové kreatinkinázy a elektromyografické vyšetření prokázalo výrazné snížení spontánní klidové aktivity. Po dvou týdnech došlo k dalšímu klinickému zlepšení a pacientka byla propuštěna do ambulantní péče s denní dávkou 40 mg prednisonu a se sníženou dávkou azathioprinu. Průběh onemocnění byl pravidelně sledován. Za půl roku bylo dosaženo kompletní klinické remise, s normálními hodnotami sérové kreatinkinázy.
...

Komentář

Autor: MUDr. Heřman Mann

Idiopatické zánětlivé myopatie (IZM) jsou poměrně vzácná získaná onemocnění charakterizovaná svalovou slabostí a přítomností zánětlivého infiltrátu ve svalové tkáni. Idiopatické zánětlivé myopatie se svým charakterem systémového onemocnění pojivové tkáně spojeného se svalovými příznaky nalézají na hranici výsostných vod revmatologie a neurologie. Autor ve svém přehledovém článku předkládá pohled na problematiku idiopatické zánětlivé myopatie z neurologického břehu a poněkud přehlíží některé, z pohledu revmatologa důležité, aspekty. První případy idiopatické zánětlivé myopatie byly popsány koncem 19. století německými lékaři, kteří také poprvé užili výrazy poly- a dermatomyositida. Myositida s inkluzními tělísky byla patologicky definována koncem 60. let minulého století. Idiopatické zánětlivé myopatie jsou nyní považovány za heterogenní skupinu onemocnění a obvykle se dělí na pět základních podskupin: dermatomyositida, polymyositida, myositida v rámci překryvných syndromů s jiným revmatologickým onemocněním, myositida spojená s maligním onemocněním a myositida s inkluzními tělísky. V poslední době navíc přibývá důkazů o existenci samostatných podskupin idiopatické zánětlivé myopatie, které jsou definovány přítomností specifických autoprotilátek a mají charakteristické klinické projevy a prognózu. Roční incidence idiopatické zánětlivé myopatie se pohybuje mezi 5–10 případy na jeden milion a prevalence je odhadována na 50–100 případů na jeden milion. Dermatomyositida má bimodální věkovou distribuci s vrcholky v dětském věku mezi 10–15 roky a u dospělých ve věku 45–60 let. Polymyositida je onemocnění dospělé populace. Myositida spojená s maligním onemocněním a myositida s inkluzními tělísky se vyskytují především u nemocných ve věku nad 50 let.
...

Plnou verzi článku najdete v: Medicína po promoci 5/2006, strana 46

Zdroj: