Den myelomu chce rozšířit znalosti

Národní den myelomu, vyhlášený na 30. březen, si klade za cíl zvýšit povědomí o této nemoci nejen mezi laickou, ale především mezi odbornou veřejností. Pacienti totiž „pendlují“ mezi lékaři různých specializací (ortopedie, neurologie) dlouhé měsíce a někdy i roky, než se doberou správné diagnózy.

Přitom u této nemoci rychlost nasazení správné léčby často rozhoduje doslova o životě nebo smrti.

Mnohočetný myelom (MM – Kahlerova nemoc, plazmocytom) je druhým nejčastějším nádorovým onemocněním krve. V rámci state of the art není plně vyléčitelné – kurabilita je pět až deset procent pacientů, i po úspěšné terapii má nemoc tendenci se opět vracet.

Šance na vyléčení snižuje i záměna za běžné projevy senia nebo jiné choroby: prvními příznaky jsou bolesti zad zejména v lumbální oblasti. Problémem při stanovení diagnózy je i variabilita projevů nemoci: únava, snížená imunita, celková slabost, anémie. V případě nelepšícího se stavu by proto lékaři měli pomýšlet na vyšetření:

• krevního obrazu, sedimentace, biochemické vyšetření se zaměřením na vyšetření bílkovin v krvi, protože základním laboratorním příznakem této nemoci je tvorba „vadných“ protilátek – tzv. paraproteinu (M‑komponenty), který můžeme zachytit jak v krvi, tak v moči;

• typický je rovněž nález při rengenovém vyšetření kostí, kde vznikají typická odvápněná ložiska, dobře viditelná zejména na lebce, dlouhých kostech končetin či žeber; velmi časté je i postižení obratlů vedoucí k bolestem v zádech;

• diagnózu nakonec potvrdí vyšetření kostní dřeně, kde jsou zmnožené patologické plazmatické buňky (myelomové buňky).

MM je charakteristický nádorovým zvratem v plazmocytech kostní dřeně. Příčina není známá. Od počátku vytváří heterogenní skupiny nádorových buněk – tzv. klony. Na skeletu pak mohou vznikat i ložiska manifestující se na rentgenovém snímku jako (kruhové) otvory v kostech. Často je však nemoc rozpoznána až v okamžiku, kdy dojde k samovolné zlomenině oslabené kosti bez vnějšího vlivu, případně ke kompresivní zlomenině páteře, která dokáže pacienta okamžitě imobilizovat. Významnou komplikací může být renální selhání poté, co se přetížené ledviny snaží odfiltrovat co nejvíce látek produkovaných myelomovými buňkami a vápníku uvolněného z rozkládajících se kostí.

Nemoc postihuje především starší osoby mezi 60 a 70 lety, o něco častěji muže než ženy. Ročně se v ČR nově diagnostikuje přibližně 400–450 nových případů, z toho pouze asi tři procenta jsou pacienti mladší 40 let. Celkově je u nás registrováno zhruba 2 400 nemocných s MM.

Registr monoklonálních gamapatií s 8 136 případy (včetně Slovenské republiky) je jednou z největších databází na světě, která sleduje data ze specializovaných hematoonkologických center. Může tak předávat zkušenosti i jiným hematologickým pracovištím i pracovištím dalších specializací a pomáhat tak k včasnému záchytu MM.

Počet pacientů stoupá nikoli vyšší incidencí nemoci, ale delší dobou přežití díky novým lékům a zlepšením diagnostiky. „Zavedení cílených léků v léčbě MM znamená jeden z nejvýznamnějších pokroků v hematoonkologii za posledních patnáct let. U dříve prognosticky velmi nepříznivé malignity se přežití pacientů nejméně zdvojnásobilo. Od současné ‚vlny‘ nových léků se očekává, že myelom bude patřit mezi potenciálně vyléčitelná onemocnění pro významnou část nemocných,“ potvrdil prof. MUDr. Ivan Špička, CSc., z I. interní kliniky 1. LF UK a VFN v Praze.

Biologická léčba, která byla loni registrována i v České republice, prodlužuje dobu do relapsu. Fungování těchto terapeutik popisuje MUDr. Jan Straub z I. interní kliniky 1. LF UK a VFN v Praze: „Cílené protilátky dokáží odhalit nemocnou buňku, poznat svůj antigen, a podle toho tuto buňku zničí.“

První, kdo by MM měli rozpoznat, jsou praktičtí lékaři. Hematoonkologové proto uvažují o obnovení projektu, který před časem zvýšil znalosti lékařů prvního kontaktu o tomto onemocnění, možnostech diagnostiky a novinkách v oblasti léčby. Název CRAB vyplývá ze zkratek pro mezinárodní nomenklaturu jednotlivých příznaků MM: C (hyperkalcémie), R (renální funkce), A (anémie) a B (kosti – angl. bones).

Národní den myelomu vyhlásila u příležitosti světového měsíce myelomu skupina předních českých odborníků sdružených do České myelomové skupiny (CMG) ve spolupráci s Klubem pacientů mnohočetný myelom. Klub nabízí pomoc všem lidem, kterým tato nemoc vstoupila do života, a snaží se o zvýšení celkové informovanosti.

Zdroj: MT