Diferenciální diagnostika onemocnění jater a žlučových cest v dětském věku
Onemocnění jater a žlučových cest v dětském věku nepatří mezi častá onemocnění. o to více musíme na tato onemocnění myslet, protože nerozpoznání některých nosologických jednotek je spojeno s nepříznivou prognózou. Článek si klade za cíl popsat diferenciálně diagnostický postup u dítěte, u kterého máme podezření na onemocnění jater a/nebo žlučových cest. Jelikož problematika hepatobiliárních onemocnění u novorozenců a kojenců se v mnohém směru liší od starších dětí, bude o každé věkové skupině pojednáno zvlášť.
Prognosticky závažná hepatobiliární onemocnění novorozenců a kojenců se manifestují pod obrazem cholestatického ikteru nebo rozvojem akutního jaterního selhání. Vzhledem k pravidelné přítomnosti ikteru nečiní rozpoznání jaterní léze potíže, pokud na tuto možnost myslíme. Novorozenecké a časné kojenecké období je totiž obdobím „fyziologické cholestázy“, projevujícím se ve srovnání se staršími dětmi a s dospělými vyššími referenčními hodnotami některých laboratorních parametrů cholestázy (hladina γ-glutamyltransferázy – GMT a žlučových kyselin v séru). Jakýkoli inzult postihující hepatobiliární systém v útlém dětském věku je proto provázen rozvojem cholestatického ikteru. v klinickém obraze se cholestáza projevuje kromě ikteru acholickou stolicí, tmavou močí, neprospíváním, vzácně hemoragickou diatézou. Při fyzikálním vyšetření můžeme zjistit hepatosplenomegalii. v laboratorním vyšetření je přítomna vždy konjugovaná hyperbilirubinémie (tj. hodnota přímého bilirubinu > 20–30 % celkového bilirubinu). Je nutno zdůraznit, že konjugovaná hyperbilirubinémie je u novorozence a kojence vždy patologický stav. Dále je zvýšená hodnota ALT, AST, GMT a ALP v séru, v některých případech jsou patologické hodnoty hemokoagulačních parametrů. Výše popsaný klinicko-laboratorní obraz cholestatického ikteru je obrazem nespecifickým. Je nezbytný další vyšetřovací postup vedoucí ke zjištění příčiny. To je důležité zejména proto, že diagnóza musí být včasná, pokud má léčba předejít ireverzibilním jaterním změnám. Existuje poměrně rozsáhlý výčet nemocí vedoucích k cholestatickému ikteru, s většinou chorob se však v běžné praxi setkáváme vzácně. Podrobnou klasifikaci příčin cholestázy s uvedením jednotlivých nosologických jednotek a výčet doporučených vyšetření u konjugované hyperbilirubinémie uvádí monografie doc. Nevorala.
…
Plnou verzi článku najdete v: Pediatrie po promoci 1/2005, strana 42
Zdroj: