Dlouhé čtyři týdny podrážděnosti, bolestí dolních končetin a dalších potíží v krátkém životě malého chlapce

Podle lékařské dokumentace to byly pro pacienta, tříletého chlapce, krušné čtyři týdny „zhoršené pohyblivosti a zvýšené podrážděnosti“, které vedly k jeho odeslání na vyšetření na pediatrické oddělení nemocnice. Při nástupu obtíží chlapcova matka udávala, že měl „žaludeční virózu“, která trvala asi dva dny. Axilární teplota v této době vystoupila až na 37,8 °C a chlapec opakovaně zvracel, průjmy neměl. Zbytek rodiny trpěl podobnými potížemi. Chlapce vyšetřil pediatr, který diagnostikoval virózu a doporučil podávat ibuprofen k symptomatické úlevě.
Chlapec však byl postupně stále více podrážděnější a poté začal odmítat zatěžovat obě dolní končetiny. Když ho rodiče postavili, naříkal při pokusu o chůzi bolestí. Bez potíží dále používal obě horní končetiny a v rodině byl hovorný a komunikativní – dokud mohl sedět. Chlapec byl znovu přiveden k pediatrovi, který doporučil komplexní rozbor krve. Vyšetření odhalilo anémii, ale chlapec byl jinak shledán zdravým. Hladiny elektrolytů byly normální. U chlapce byla zahájena substituční terapie železem pro suspektní sideropenickou anémii. Bolesti při chůzi se poté zpočátku utišily, ale později se intermitentně vracely bez dalších průvodních příznaků a vyvolávajících faktorů.
Týden po vzniku prvních obtíží chlapec prodělal dvě izolované ataky ztuhnutí proximálních částí horních a dolních končetin, které trvaly přibližně dvě minuty, bez průvodních křečí či nystagmu. Neztratil vědomí a po odeznění záchvatu byl plně při vědomí. Po druhé atace byl přivezen na pohotovost, kde bylo provedeno CT hlavy s negativním nálezem. Bylo doporučeno další vyšetření na neurologické klinice.
Neurolog, který chlapce vyšetřil následující týden, shledal, že je aktivní a chodí normálně. Nepřipisoval atakám záchvatovitý původ a vzhledem k jinak normálnímu vývoji chlapce se nedomníval, že by další neurologické vyšetření bylo v této chvíli nutné. Po další dva týdny chlapec stále občas odmítal zatěžovat dolní končetiny. Pak se objevil otok levého kolene, bez současného zarudnutí či lokálního zvýšení teploty. Opět byl přivezen na pohotovost, kde nebyla zjištěna zvýšená teplota, výsledky rentgenového vyšetření levého kolene byly negativní. Byl odeslán domů k dalšímu sledování svým pediatrem. Příští den pediatr shledal, že otok levého kolene ustoupil, ale všiml si sekrece z pravého ucha a zjistil, že chlapec má axilární teplotu 39 °C. Předepsal perorální amoxicilinklavulanát a lokální ofloxacin ve formě ušních kapek pro suspektní zánět středního ucha.
...

Komentář

Autor: Doc. MUDr. Jaroslav Štěrba, PhD

Zajímavá a poutavě psaná kasuistika seznamuje čtenáře s poměrně typickým příběhem dítěte nemocného vysoce rizikovým neuroblastomem. Neuroblastom, maligní embryonální nádor raného dětského věku, je nejčastějším extrakraniálním solidním nádorem u dětí (u pacientů do 15 let věku představuje 8–10 % ze všech zhoubných nádorů). v České republice onemocní každý rok neuroblastomem přibližně 20–25 dětí. Onemocnění je diagnostikováno v 50 % u dětí do dvou let věku, v 75 % do čtyř let a 90 % do 10 let věku. Ve věkové skupině do jednoho roku je neuroblastom nejčastější malignitou vůbec a incidence neuroblastomu u kojenců je dvojnásobná oproti incidenci akutních leukémií v této věkové skupině.
Incidence neuroblastomu v nekroptickém materiálu u dětí do tří měsíců věku je však 1: 259. To je asi 40krát více, než je klinická incidence. Svědčí to o spontánní involuci či maturaci neuroblastomu u naprosté většiny dětí. Etiologie neuroblastomu je u většiny dětí neznámá. Neuroblastom vychází z nezralých, nediferencovaných buněk sympatiku. Primární tumor je tedy buď adrenální nebo extraadrenální ze sympatických ganglií z oblasti od hlavy do pánve (ojediněle vychází z ganglií ciliárních, sfenopalatinních).
Nádory ze sympatických ganglií (neuroblastické nádory) jsou biologicky nesmírně variabilní. Zahrnují různě maligní formy neuroblastomu, ganglioneuroblastom i benigní ganglioneurom. Jednou ze zvláštností v biologickém chování neuroblastomu je schopnost spontánního, nebo léčbou navozeného, vyzrávání maligních forem směrem k benignímu ganglioneuromu, a dále schopnost neuroblastomu spontánně regredovat. Současné poznatky v biologii a genetice neuroblastomu mají velmi silnou prediktivní hodnotu a dovolují nám dnes poměrně přesnou stratifikaci na onemocnění s nízkým, středním či vysokým rizikem nepříznivého průběhu. Tato stratifikace odráží výraznou genetickou i klinickou heterogenitu tohoto onemocnění a umožňuje individuální volbu terapie – od pouhé observace až k velmi agresivní, multimodální terapii. v tomto ohledu je neuroblastom modelovým solidním nádorem dětského věku, na kterém je možno velmi dobře demonstrovat bouřlivý rozvoj poznání v oboru a přímý klinický dopad moderních, především molekulárně biologických poznatků na léčbu a osud konkrétních pacientů.
...

Plnou verzi článku najdete v: Pediatrie po promoci 3-4/2004, strana 67

Zdroj: