Ischemická choroba horních končetin – diferenciální diagnostika

SOUHRN

Ischemická choroba horních končetin (ICHHK) je poměrně málo časté onemocnění s širokou škálou příčin. Cílem předkládaného článku je podat základní vhled do problematiky, především pak do diferenciální diagnostiky. Na rozdíl od ischemické choroby dolních končetin se často setkáváme s neaterosklerotickými příčinami ischemie (vaskulitidami, iatrogenním postižením, traumaty), v úvodu práce je proto podán jejich přehled. Další částí článku je nástin diagnostického postupu u pacientů se symptomy končetinové ischemie se zaměřením na specifika jednotlivých onemocnění. Práce zmiňuje i možnosti terapie, stručně a s ohledem na jejich praktické využití lékaři mimo obor angiologie a cévní chirurgie.

Klíčová slova:    ischemická choroba horních končetin, diferenciální diagnostika, vaskulitida, syndrom horní hrudní apertury

SUMMARY

Upper limb ischemia belongs to relatively infrequent group of diseases with wide range of possible causes. The goal of the following article is to provide basic insight into this topic, especially into its differential diagnostics. As compared to the lower limb ischemia, the non‑atherosclerotic causes of disease (like vasculitis, iatrogenic injuries, trauma), are more frequent, therefore we provide their list at the begining of the article. Second part of the article – diagnostic work‑up in patients presenting with upper limb ischemia symptoms and treatment modalities in these patients – has an ambition to serve as a practical tool for specialists outside the field of angiology and vascular surgery.

Key words:    upper limb ischemia, differential diagnostics, vasculitis, thoracic outlet syndrome

ÚVOD

Ischemická choroba horních končetin (ICHHK) představuje relativně málo časté cévní onemocnění s širokou diferenciální diagnostikou. Ve srovnání s ischemickou chorobou dolních končetin (ICHDK) je s odhadovanou prevalencí kolem 200–500/100 000¹ asi 15krát méně častá. Na rozdíl od ICHDK zde nalézáme širší spektrum příčin ischemie a relativně větší zastoupení pacientů s neaterosklerotickou a neembolickou etiologií ischemie. Terapeutický přístup k pacientům se pak může dle etiologie velmi lišit, diferenciální diagnostika tak hraje v léčebně diagnostickém přístupu významnou úlohu. Jednotlivá onemocnění vedoucí k ischemii končetiny pak můžeme třídit podle anatomické lokalizace (především výskyt ve velkých nebo malých tepnách), případně dle mechanismu vzniku ischemie (okluzivní, embolická, vazospastická).

PATOFYZIOLOGIE

Ateroskleróza

Chronické progresivní zánětlivé onemocnění cévní stěny aterosklerózou je nejčastější příčinou chorob periferních tepen obecně a nejinak je tomu i u tepen horní končetiny. Postižení pacientů, často vykazujících hned několik rizikových faktorů aterosklerózy (kouření, věk, mužské pohlaví, arteriální hypertenze, diabetes mellitus a dyslipidemie) predilekčně nalézáme na velkých tepnách končetin – a. subclavia, popřípadě a. axillaris, asi třikrát častěji vlevo.² U diabetiků, především těch, kteří trpí zároveň i závažnou renální insuficiencí, pak není výjimkou ani multietážové postižení aterosklerózou. Ischemické projevy – defekty, bolesti – pak nalézáme, podobně jako u postižení dolních končetin těchto pacientů, především na periferii.

Systémová embolizace

Zdroj embolu okludujícího tepny horní končetiny může být v zásadě trojí. Nejčastější je kardioembolizace u pacientů s fibrilací síní, případně s trombem v levé komoře. Zvláštním typem je tzv. paradoxní embolizace z hlubokých žil dolních končetin při patentním foramen ovale. Dále mohou být zdrojem ulcerace aorty, přisedlý či vlající trombus v oblouku aorty a jejích větví, eventuálně tromby v aneuryzmatech a. subclavia a a. axillaris, způsobující distální embolizaci.

Vaskulitidy velkých tepen

Obrovskobuněčná arteriitida a Takayasuova arteriitida jsou nepříliš častá zánětlivá onemocnění způsobující stenózy a uzávěry hlavních větví aorty, nevyjímaje a. subclavia, a. axillaris, vzácněji i a. brachialis. S maximem výskytu u žen a s roční incidencí do 20 nemocných na 100 000 obyvatel³ se řadí mezi relativně vzácná onemocnění. Přesná patogeneze onemocnění není známa, v obou případech se jedná o autoimunitní graulomatózní zánět medie cévní stěny vedoucí na jedné straně k její obturaci, na straně druhé k aneuryzmatické degeneraci (obr. 1).⁴ Diference mezi oběma chorobami spočívá především ve věku manifestace onemocnění a v prognóze. Platí, že Takayasuova arteriitida se vyskytuje u mladších žen a její prognóza ve vztahu k vyléčení je výrazně horší.

Syndrom horní hrudní apertury

Arteriální TOS (thoracic outlet syndrome – syndrom hrudní apertury) představuje oproti nervovému a žilnímu syndromu poměrně raritní onemocnění, vyskytuje se jen asi u 1 % pacientů s TOS.⁵ Příčinou je mechanický útlak cévy zevně uloženými strukturami. Nejčastěji se jedná o pacienty s anatomickými abnormalitami typu krčního žebra (to se vyskytuje až u 1 % populace)⁶, chrupavčitých úponů m. scalenus anterior, fraktury klíční kosti. Obvykle se syndrom vyskytuje u mladších, aktivně žijících pacientů. Mechanismus ischemie je dvojí. Jednak dochází k poststenotické dilataci cévy s rozvojem aneuryzmatu a v něm vznikajícího zdroje embolizace do periferie, jednak může dojít k poškození intimy a ke vzniku trombu a uzávěru přímo v místě mechanického dráždění. První manifestací je nezřídka akutní končetinová ischemie.

Fibromuskulární dysplazie, Buergerova choroba

Tepny horních končetin mohou být postiženy i dvěma poměrně specifickými nozologickými jednotkami s nejasnou etiologií vzniku – fibromuskulární dysplazií a Buergerovou chorobou. Fibromuskulární dysplazií jsou obvykle postiženy ženy ve věku mezi 40. a 50. rokem. Jedná se o onemocnění postihující predilekčně renální tepny, karotidy, na horních končetinách pak axilární a brachiální tepnu. Neobjasněným mechanismem dochází u postižených k fibróze medie, k proliferaci hladkých svalových buněk s následnou degenerací cévy, možným rozvojem trombu.

Buergerova choroba (trombangiitis obliterans) je naproti tomu onemocněním především mladších, tabáku a marihuaně holdujících mužů (s nástupem prvních symptomů po 40. roce života) a distálnějších cév (aorta a její hlavní větve bývají ušetřeny). Podkladem onemocnění je pravděpodobně porucha imunitní odpovědi na produkty kouření, která je oproti vaskulitidám velkých tepen zprostředkována humorální (protilátkovou) odpovědí, kdy dochází k depozitu imunoglobulinů podél lamina elastica cév. Následkem je pak degenerace cév a jejich multietážové trombotické postižení nalézané od a. brachialis až po digitální tepny.

Vaskulitidy malých cév

Zánětlivá onemocnění malých cév, nezřídka asociovaná s autoimunitními systémovými chorobami – sklerodermií, CREST syndromem, systémovým lupusem, revmatoidní artritidou –, jsou obvykle příčinou prstové ischemie, často na podkladě vazospasmů.

Vazospasmy – Raynaudův syndrom

Spasmy digitálních tepen, známé jako Raynaudův syndrom, mají dvojí příčinu. Často se jedná o primární syndrom – patologickou reakci hladkých svalových buněk na stres, obvykle ve formě chladu, vibrací. Pak je postižení obvykle symetrické, nedochází k rozvoji defektů a prognóza je dobrá. Syndrom však může být i sekundární, jakožto manifestace především systémových onemocnění.

Další příčiny – mechanické postižení, disekce aorty

Končetinovou ischemii mohou vyvolat i mechanické zevní vlivy. Klasickým zástupcem je tzv. hypothenar hammer syndrom (HHS), kdy vlivem profesního (těžká manuální práce, sbíječky) či sportovního (volejbal, badminton) přetížení svalstva hypothenaru dochází k útlaku a. ulnaris, k poškození její stěny, rozvoji aneuryzmat a k následné trombotizaci cévy. Zcela raritně pak hammer syndrom nacházíme i proximálněji, na a. radialis, typicky u volejbalistů. Akutní mechanický uzávěr tepny, např. svalovým hematomem po větším traumatu, je pak popisován pouze v jednotlivých sděleních.

Akutní ischemie horní končetiny může být způsobena i disekcí aorty za situace, kdy se odstup a. subclavia neplní z pravého lumen. Končetinová ischemie pak samozřejmě nebývá dominujícím příznakem.

Iatrogenní poškození

Heterogenní skupinou příčin končetinové ischemie je iatrogenní poškození tepen horní končetiny. Patří mezi ně jednak dnes poměrně raritní postižení při užívání ergotaminu v léčbě migrény⁷ a postižení z podávání vasopresorů periferní kanylou, jednak postižení postradiační – obvykle velkých tepen zasažených radioterapií novotvarů plic a mediastina (obr. 2), postižení pokatetrizační. Rostoucí počet katetrizačních koronarografií prováděných radiálním přístupem má za následek i zvýšený výskyt postprocedurálních uzávěrů a. radialis – dle literatury v 1–10 % případů.⁸ Projevy ischemie většího okrsku ruky jsou však obvykle zcela raritní, díky řadě kolaterál propojujících řečiště ulnární a radiální tepny.⁹

DIAGNOSTICKÝ PŘÍSTUP

Symptomatologie

Manifestací končetinové ischemie je především bolest – ať už se jedná o svalové klaudikace, obvykle paže či zápěstí, nebo o klidovou bolest ruky a prstů. V těžších případech akutní či kritické končetinové ischemie se přidává i ztráta senzitivity, při hluboké ischemii i motoriky. Barevné změny zahrnují škálu od blednutí končetiny přes mramorování kůže až po cyanózu. Končetina je chladnější, při chronické ischemii nalézáme chudší kožní adnexa, eventuálně s defekty. S onemocněním tepen horní končetiny mohou souviset i symptomy neurologické – např. amaurosis fugax (temporální arteriitida při obrovskobuněčné vaskulitidě) či neurologické příznaky typu synkop za přítomnosti subklaviálního steal fenoménu (tedy obrácení toku v a. vertebralis při okluzi a. subclavia a zásobování končetiny přes vertebrobazilární povodí).

Anamnéza

Podrobná anamnéza zaměřená na možné příčiny ischemie je nezbytnou součástí vyšetření pacienta. Základem je pochopitelně věk pacienta, anamnéza rizikových faktorů aterosklerózy, její orgánové manifestace. Roli hraje pečlivá kardiální anamnéza – ať už přítomnost ICHS, či – především v případě podezření na systémovou embolizaci – fibrilace síní, trombu v levé komoře, defektu septa síní či perzistujícího foramen ovale jakožto cesty paradoxní embolizace. Přítomnost systémového onemocnění či malignity může na druhé straně svědčit pro vaskulitické postižení drobných cév. Specifickými situacemi jsou pak případy renovaskulární hypertenze u mladších žen (raritně na podkladě fibromuskulární dysplazie), temporální arteriitidy (při obrovskobuněčné arteriitidě) či anamnézy radioterapie hrudníku, kdy je potřeba myslet na fibrotický uzávěr a. subclavia. Součástí by měla být i anamnéza těžké fyzické práce s repetitivními pohyby či užívání specifických medikamentů s obsahem ergotaminu. Nezbytný je i údaj o provedení eventuálního katetrizačního vyšetření cestou a. radialis či a. brachialis, jehož komplikací může být uzávěr tepny, v případě nefunkčních anastomóz někdy i symptomatický.

Fyzikální vyšetření

Základem je podrobná inspekce končetiny. Posouzení stupně a lokalizace ischemie. Hodnocení závažnosti defektů. Na specifickou příčinu choroby může vyšetřujícího upozornit přítomnost sklerodaktylie (u vaskulitid malých cév), třískovitých hemoragií (při syst. embolizaci), kalu na hypothenaru u pacientů s repetitivním traumatem ruky, jizev po operacích.

Samozřejmostí je palpace pulzací, změření končetinové diference v arteriálním krevním tlaku mezi končetinami (za normu lze považovat rozdíl systolického krevního tlaku nepřesahující 15 mm Hg). Vyšetřujícímu by neměla uniknout jak případná přítomnost šelestu infraklavikulárně (při stenóze a. subclavia), tak na srdci (záchyt defektu septa síní či mitrální regurgitace spojené často s fibrilací síní).

Samostatnou kapitolou fyzikálního vyšetření jsou pak provokační manévry. Allenův test slouží ke zhodnocení průchodnosti povrchového palmárního oblouku. Stlačením radiální i ulnární tepny, opakovaným svíráním pěsti a následným uvolněním jedné z tepen s promptním zčervenáním celé ruky při něm můžeme posoudit funkčnost kolaterál mezi ulnární a radiální tepnou.

K diagnostice syndromu hrudní apertury zase slouží několik kompresních manévrů na provokaci ischemie – od jednoduchých, jako jsou hyperabdukce končetiny na 180 ° či stlačení ramen maximálně dorzálně a kaudálně (tzv. kostoklavikulární test), po složitější. Při Adsonově testu se sedící pacient zhluboka nadechne, zakloní a rotuje hlavu ve směru postižené končetiny, EATS manévr zase spočívá v abdukci postižené vyšetřované končetiny, v jejím umístění za hlavu a v sevření ruky v pěst.¹⁰

Laboratorní metody, RTG, EKG, echokardiografie

Nespecificita laboratorních vyšetření je zřejmá, význam však má vyšetření krevního obrazu, koagulace, u akutní ischemie i myoglobinu, renálních parametrů, acidobazické rovnováhy. Elevace hodnot C‑reaktivního proteinu (CRP) či zvýšená sedimentace zase mohou upozornit na možnou přítomnost vaskulitidy. Vyšetření revmatoidního faktoru, protilátek ANA a ANCA je pak racionální pouze při podezření na systémové onemocnění, vaskulitidu malých cév. Rentgenové vyšetření hrudníku může odhalit přítomnost krčního žebra, eventuálně starší fraktury a. subclavia vedoucí k TOS. Pacient s končetinovou ischemií obecně by pak měl mít zhodnocenu křivku EKG pro eventuální přítomnost fibrilace síní. Echokardiografické vyšetření (transezofageální) je vyhrazeno pro pacienty s podezřením na systémovou embolizaci.

Dopplerovské a duplexní sonografické vyšetření

Ultrazvukové vyšetření končetiny je metodou první linie. Dopplerovsky zjištěný digital‑brachial index, analogie ankle‑brachial indexu na horních končetinách s normálním rozmezím 0,85–1,0, slouží k posouzení přítomnosti prstové ischemie, užitečnou pomůckou k posouzení tíže ischemie a její lokalizace může být i pletysmografické vyšetření. Dopplerovskou sonografií s užitím kontinuálního a barevného dopplerovského záznamu je pak možné zobrazovat uzávěry tepen, tromby či aneuryzmata, posuzovat významnost stenóz, hodnotit provokační manévry na syndrom horní hrudní apertury. Vaskulární sonografie má tak v iniciální diagnostice klíčovou roli.

CT a MR angiografie, PET CT

Kontrastní vyšetření tepen výpočetní tomografií (CTAg) a magnetickou rezonancí, s výrazným zlepšením rozlišovacích schopností obou modalit v posledních letech, dává možnost posoudit nejen náplň tepenného systému, lokalizaci stenózy či uzávěru, ale také anatomické abnormality – přítomnost krčního žebra, vztah ke svalům krku a přítomnost chrupavčitých/ vazivových pásků či patologických útvarů mediastina způsobujících útlak cévy. Limitací vyšetření je pak posouzení distálních tepen končetiny, CTAg je pak značně limitována přítomností kalcifikací cévní stěny. Role pozitronové emisní tomografie (PET) pak spočívá v diagnostice vaskulitid velkých cév, pro něž je průkaz akumulace fluorodeoxyglukózy v cévní stěně patognomickým nálezem.

Digitální subtrakční angiografie (DSA)

Zlatým standardem vyšetření je katetrizační angiografie tepen horní končetiny. Invazivita vyšetření je vyvážena jednak lepší schopností zobrazení distálního řečiště, jednak možností spojit vyšetření s endovaskulárním výkonem. Za použití kontrastní látky při katetrizační angiografii je pak možné provádět i kompresní manévry na TOS, jejichž sonografické hodnocení je někdy obtížné (tab. 1).

TERAPIE

Stanovení správné příčiny ischemie má význam i pro volbu terapie. Ta je, podobně jako u ICHDK, trojí – farmakologická, chirurgická, endovaskulární. Podstatné místo má i terapie nefarmakologická – intervence rizikových faktorů aterosklerózy a vyhýbání se spouštěčům ischemie (typicky chladu v případě vazospasmů).

Farmakoterapie

Základem je intervence rizikových faktorů, léčba hypolipidemiky, antidiabetiky, antiagregační. Důraz je kladen i na intervenci rizikových faktorů. Data pro léčbu vazodilatancii jsou v této lokalizaci chudá, blokátory kalciových kanálů léčíme primární Raynaudův syndrom. V případě embolizačních příhod podáváme antikoagulační léčbu. Vaskulitidy pak vyžadují léčbu systémovou, imunosupresivní, jejímž základem jsou obvykle kortikoidy, ale uplatňují se i novější přípravky tzv. biologické léčby.

Chirugická a endovaskulární terapie

V případě rozvoje těžších symptomů ischemie – defektů, vertebrálního steal syndromu – přichází v úvahu revaskularizace – endovaskulární ve formě perkutánní transluminální angioplastiky s implantací stentu preferenčně před chirurgickou, nicméně modalitou je i našití karotikosubklaviálního bypassu. Při akutním uzávěru tepny je pak nutná urgentní embolektomie, obvykle chirurgická.¹⁰

LITERATURA

1. Shadman R, Criqui MH, Bundens WP, et al. Subclavian artery stenosis: prevalence, risk factors, and association with cardiovascular diseases. J Am Coll Cardiol 2004;44:618–623.

2. Edwards JM, Porter JM. Upper extremity arterial disease: etiologic considerations and differential diagnosis. Semin Vasc Surg 1998;11:60–66.

3. Chatterjee S, Flamm SD, Tan CD, Rodriguez ER. Clinical diagnosis and management of large vessel vasculitis: giant cell arteritis. Curr Cardiol Rep 2014;16:498.

4. Chatterjee S, Flamm SD, Tan CD, Rodriguez ER. Clinical diagnosis and management of large vessel vasculitis: Takayasu arteritis. Curr Cardiol Rep 2014;16:499.

5. Laulan J, Fouquet B, Rodaix C, et al. Thoracic outlet syndrome: definition, aetiological factors, diagnosis, management and occupational impact. J Occup Rehabil 2011;21: 366–373.

6. Czihal M, Banafsche R, Hoffmann U, Koeppel T. Vascular compression syndromes. Vasa 2015;44:419–434.

7. Kim MD, Lee G, Shin SW. Ergotamine‑induced upper extremity ischemia: a case report. Kor J Radiol 2005;6:130–132.

8. Kotowycz MA, Džavík V. Radial artery patency after transradial catheterization. Circ Cardiovasc Interv 2012;5:127–133.

9. Stella PR, Kiemeneij F, Laarman GJ, et al. Incidence and outcome of radial artery occlusion following transradial artery coronary angioplasty. Cathet Cardiovasc Diagn 1997;40:156–158.

10. Karetová D, Chochola M. Vaskulární medicína. Praha: Maxdorf, 2017.

Zdroj: MT