Kasuistika ženy s těžkou plicní hypertenzí
Vyšetření plicních funkcí přineslo nález hodnot ve fyziologickém rozmezí, provedené EKG odhalilo jen blok pravého Tawarova raménka. Skiagram hrudníku však odhalil difuzní zastínění v oblasti pravé plíce, které nebylo doprovázeno hypertrofií hilu. Pacientce tedy bylo indikováno HRCT vyšetření, při kterém se zobrazila difuzní infiltrace mediastina, zúžení plicnice a zvětšené uzlin v mediastinu. Byla stanovena předběžná diagnóza fibrózní mediastinitidy a pacientka byla odeslána na specializované pracoviště vyššího typu.
Při přijetí na tomto pracovišti byl odhalen systolický šelest 3/6 nad aortální chlopní s propagací do krkavic, oslabený puls na pravé arteria radialis a absence pulsu v odpovídající lokalizaci vlevo. Puls na obou femorálních tepnách byl přítomen. Echokardiograficky odhadovaná hodnota tlaku v plícnici dosahovala 100 mm Hg. Pacientce byl proveden plicní perfuzní scan, na kterém byla zřejmá značně nedostatečná perfuze v pravé plíci. Magnetická rezonanční angiografie dovolila přesně zhodnotit míru postižení cévního řečiště a vykreslila stenózu plicních tepen, hrudní aorty a velkých cév odstupujících z aortálního oblouku.
Z výše zmíněných indicií vyplývala diagnóza Takayasuovy arteriitidy plícnice (stupně IIa). U nemocné byla okamžitě zahájena léčba methylprednisolonem v dávce 1 mg/kg/24 h. Dávka musela být později snížena kvůli značné cushingovské odpovědi na léčbu, a pacientce byl proto přidán ještě azathioprim. Navzdory zlepšení systémových projevů a celkového stavu u pacientky stále přetrvávala plicní hypertenze. Po důkladném zvážení léčebných alternativ byla hypertenze řešena implantací stentu do levé plicní tepny, pravá větev byla pro zákrok příliš úzká. Pacientka je dosud pravidelně sledována a léčena farmakologicky. Její klinický stav je dva roky po zákroku dobrý.
Takayasuova arteriitida je velmi vzácné onemocnění patřící mezi vaskulitidy, které se objevuje nejčastěji u mladých žen a postihuje až v 50 % případů plicní řečiště. Choroba bývá často kvůli charakteristickým projevům námahové dušnosti a plicní hypertenze zaměňována za plicní embolii.
Zdroj: Arch Bronconeumol. 2008;44(3):170–2. (převzato z www.dychat.cz)
Zdroj: