Mohou se priony přenášet krevní transfuzí?

Prionový protein je nedílnou součástí mnoha typů buněk v různých orgánech v těle. Jeho nejvyšší exprese je v nervových buňkách, dále ho nacházíme například v buňkách epiteliálních, endoteliálních nebo krevních. v průběhu prionových onemocnění dochází ke konformačním změnám, při kterých z normálního buněčného prionového proteinu vzniká jeho abnormální konformer. Fyziologický prionový protein je citlivý ke štěpení proteázami a rozpustný v neurogenních detergentech, jeho buněčný poločas je přibližně dvě až čtyři hodiny. Patologický konformer má, na rozdíl od původní alfa-helikální podoby, strukturu beta-skládaného listu. Díky své nové prostorové konfiguraci (jakémusi zauzlení) je velice odolný vůči nejrůznějším vlivům. v porovnání s původním prionovým proteinem odolává dezinfekčním prostředkům, vysokým teplotám, ale i enzymům zvířecího těla, které se běžně starají o odstraňování nepotřebného prionového proteinu. Jeho buněčný poločas je podstatně delší, což vede k jeho hromadění v buňkách. Prionovou hypotézu formuloval americký neurolog a biochemik Stanley B. Prusiner, který za svůj výzkum prionových nemocí získal v roce 1997 Nobelovu cenu. Podstatou této teorie je zjištění, že infekčním agens u transmisivních spongiformních encefalopatií je samotná abnormální izoforma prionového proteinu (prion), která se po zavlečení do organismu naváže na svou fyziologickou variantu. Díky této vazbě a pravděpodobně ještě vlivem neznámého kofaktoru je prion schopen vnutit původnímu prionovému proteinu svůj patologický tvar. Následuje hromadění takto změněných molekul v buňkách a posléze jejich zánik, pravděpodobně apoptózou.
…

Plnou verzi článku najdete v: Medical Tribune 3/2005, strana 11

Zdroj: