Nejčastější ORL problémy u dětí – 3. část

Vrozené vývojové vady
Ucho
Vývojové vady středouší a zevního ucha souvisí s vývojem derivátů branchiálních oblouků a výchlipek. Naproti tomu vývojové vady vnitřního ucha jsou spojeny s porušeným vývojem otocysty, související s neuroektodermem. Proto může být i při velmi malformovaném zevním a středním uchu zachován sluchový aparát vnitřního ucha a naopak.
Apostáza – odstálé boltce
Vada bývá oboustranná. Léčba je chirurgická, kdy je redukována část přebývající chrupavky a boltec je přitažen k lebce. Od deseti let je výkon hrazen pacientem. Pooperační péče spočívá v pravidelných převazech (každý druhý den po dobu deseti dnů) a přikládáním kompresního obvazu (tři týdny). Odstálé boltce je nejvhodnější korigovat před zahájením školní docházky. Výkon je možno provést v celkové i lokální anestezii.
Appendices praeauriculares
Předušní přívěsky. Jsou to kožovité výrůstky nejčastěji před tragem, někdy mohou obsahovat chrupavčitý základ. Bývají často součástí syndromů. Léčba je chirurgická – exstirpace.
Fistula praeauricularis
Projevuje se jako drobná vkleslinka před úponem boltce. Někdy může secernovat serózní sekret nebo hnis. Diagnóza může být zpřesněna fistulografií. Léčba: při zánětu je třeba zklidnění antibiotiky a poté chirurgické odstranění. Drobné, klidné píštělky je vhodné s ohledem na možnou zánětlivou komplikaci také exstirpovat.
Mikrotie
Dělí se dle závažnosti na tři stupně. Nejtěžší je třetí stupeň, kdy jsou jen rudimenty ušních návalků nebo až anotie. Vada bývá jednostranná a bývá součástí různých syndromů (Goldenhaarův – malformace boltce, makrostoma, mandibulární dysostóza).
Atresia meati acustici externi
Často bývá součástí mikrotie. Vždy je třeba diagnostikovat stav vnitřního ucha (zobrazovací metoda – HRCT pyramid [výpočetní tomografie s vysokým rozlišením] a funkční vyšetření evokovanými potenciály). Včas je třeba přistoupit zejména ke korekci funkční – tedy sluchadlem. Nejprve provádí kosmetickou korekci plastický chirurg – zevní ucho a následně funkční korekci otorinolaryngolog – střední ucho. Operační řešení připadá až na dobu adolescence.
Vrozené vývojové vady vnitřního ucha
Tvoří komplex malformací postihujících jak hlemýžď, tak polokruhovité kanálky. Nejtěžší formou je aplazie celého aparátu vnitřního ucha. U těchto pacientů není možná kochleární implantace (absence hlemýždě). Velká většina těžkých i lehkých vad je spojena s určitými syndromy (Usherův – spojení s retinitis pigmentosa, Pendredův – spojení s poruchou funkce štítné žlázy).Nos
Fistula dorsi nasi
Projevuje se jako vkleslina na hřbetu nosu, někdy s patrným ústím, může secernovat. Diagnózu je možno potvrdit fistulografií, většinou postačí klinický nález. Léčba je chirurgická. Z vývojového hlediska je vždy možná komunikace do nitrolebí a toto je třeba diferenciálně diagnosticky zohlednit.
Meningoencefalokéla
Jedná se o herniaci mozkových plen i samotné mozkové tkáně do vaku, který se vyklenuje na hřbetu nosu. Proto není vhodné u útvarů na hřbetu nosu provádět punkce, dokud není vyloučena komunikace s nitrolebím. K diagnóze je vhodné doplnit sonografii, lépe však magnetickou rezonanci k ozřejmění propojení s nitrolebím. Léčba je chirurgická – exstirpace. Diferenciální diagnóza rezistencí na hřbetu nosu – gliom, dermoidní cysta, teratom.
...

Plnou verzi článku najdete v: Pediatrie po promoci 5/2005, strana 38

Zdroj: