Ojedinělá terapie sklerodermie
Přinášíme vám kasuistiku první autologní transplantace kmenových buněk v České republice provedené u nemocné systémovou sklerodermií.Plicní postižení ve formě intersticiální i vaskulární představuje významnou manifestaci systémové sklerodermie a jeho závažnost často rozhoduje o celkové prognóze nemocného. Fulminantní formy této nemoci jsou často jen omezeně ovlivnitelné konvenční imunosupresivní terapií, a tak je autologní transplantace kmenových krvetvorných buněk jednou z možností léčby. Proto nacházíme ve společném evropském registru autologních transplantací kostní dřeně, EBMT/EULAR, systémovou sklerodermii jako druhou nejčastější diagnózu indikovanou k této imunoablační léčbě.Kasuistika popisuje případ 57leté nemocné systémovou sklerodermií s postižením plicního intersticia a jícnu bez dalších viscerálních projevů choroby. V osobní anamnéze měla pacientka opakované angíny, v roce 1953 prodělala infekční hepatitidu, v roce 1995 u ní byla zjištěna hypothyreóza a následně začala být trvale substituována. V roce 2000 nemocná podstoupila operaci katarakty a byla léčena statiny pro hypercholesterolémii. Na počátku vlastního onemocnění v roce 1996 se objevily opakované virózy s atypickým průběhem, otoky nohou až ke kolenům s bolestmi hlezen, námahová dušnost, později i při malé námaze, a obtížné polykání. Na základě kožních změn, kapilaroskopického obrazu a nálezu alveolitidy s počínající intersticiální fibrózou(vizobrázek)bylav roce 1998 stanovena diagnóza systémové sklerodermie. Objevilo se tuhnutí kůže na dolních končetinách a v roce 1999 byl stav komplikován stomatitidou a úpornou pyrózou. Při opakovaných hospitalizacích dominovaly v objektivním nálezu otoky prstů a jamkovité jizvičky, později se vyvinula sklerodaktylie a při poslechovém vyšetření byl na plicích slyšet krepitus. Postupně došlo ke zhoršení plicních funkcí.
…
Plnou verzi článku najdete v: Medical Tribune 4/2005, strana 13
Zdroj: