Poruchy koagulace

Hemostáza je proces, při němž organismus opravuje poškození cévní stěny, a brání tak krevní ztrátě. V místě poranění se díky vzájemné interakci cévní stěny, destiček a koagulačních faktorů vytvoří krevní koagulum. Vznik koagula provází přeměna protrombinu na trombin – tím se zahajuje tvorba fibrinové zátky (obr. 1). Všechny stupně koagulační kaskády jsou kontrolovány mnoha modulátory a inhibitory. Hlavním spouštěčem koagulačních mechanismů je uvolnění tkáňového faktoru (tissue factor – TF) z poškozené cévní stěny. Vazba tkáňového faktoru na faktor VII (FVII) spolu s kalciovými ionty a destičkovými fosfolipidy aktivuje faktor X, který dále spolu s faktorem V, protrombinem, kalciovými ionty a fosfolipidy napomáhá konverzi protrombinu na trombin. Vznik trombinu vede zpětnovazebným efektem k další vlastní tvorbě v kaskádě kontaktních faktorů (tzv. vnitřní cesta). Trombin se podílí i na přeměně fibrinogenu na fibrin, aktivuje faktor XIII nutný k vytváření zkřížených vazeb mezi fibrinovými vlákny, čímž dochází ke stabilizaci fibrinu. Na proces koagulační kaskády působí i řada inhibitorů. Aktivitu trombinu přímo neutralizuje antitrombin (AT), kofaktor heparinu II a α2-makroglobulin. Protein C (PC), protein S (PS) a trombomodulin vázaný na endotel inhibují tvorbu trombinu nepřímo prostřednictvím inaktivace FV a FVIII. Porucha hemostázy se může projevit buď krvácením, nebo trombózou. Systém hemostázy se během dětství vyvíjí. Zvláště se to týká koncentrace faktorů závislých na vitaminu K (faktory II, VII, IX, X) a faktorů kontaktu (faktor XII, vysokomolekulární kininogen a prekalikrein), které jsou během prvních 6 měsíců života nižší. Děti jsou více „chráněné“ před tromboembolickými chorobami než dospělí, protože mají nižší schopnost tvořit trombin, a naopak zvýšenou schopnost inhibovat trombin cestou α2-makroglobulinu – malé děti mají dvojnásobnou koncentraci tohoto inhibitoru než starší jedinci. Také aktivita proteinu C je snížena téměř po celý mladší dětský věk. Rozpětí normálních laboratorních hodnot proto musíme vždy hodnotit s ohledem na věk. K podezření na krvácivou poruchu mohou vést již některé anamnestické údaje nebo nálezy při fyzikálním vyšetření. Významná je pozitivní rodinná anamnéza, určitá lokalizace, časová souvislost a typ krvácení. Praktičtí dětští lékaři se často setkávají s pacienty s opakovanou epistaxí, sklonem ke snadné tvorbě modřin nebo s menoragií. Na krvácivou poruchu je třeba myslet při každém závažném nebo dlouhodobém krvácení, zvláště pokud pacient krvácí na více místech, a když si stav vynucuje léčbu železem nebo podání krevní transfuze. Pro poruchy primární hemostázy, podmíněné abnormitami krevních destiček nebo kapilár, je typické okamžité krvácení při poranění, tvorba petechií nebo povrchových ekchymóz. Naopak porucha sekundární hemostázy (nedostatek koagulačních faktorů) způsobuje opožděné krvácení z hlubokých tržných ran, po operacích nebo tupém úrazu s krvácením do podkožních tkání, kloubů, svalů a nitrobřišních orgánů. V novorozeneckém období se u pacientů s poruchou hemostázy objevuje krvácení po odstřižení pupečního pahýlu, po obřízce, krvácení do měkkých tkání na hlavě či do mozku. U batolat se krvácivá porucha projevuje povrchovými hematomy nebo rozsáhlejším, pro daný věk neobvyklým krvácením do tkání. Dospívající dívky si stěžují na menoragii, která může vést až k anémii. Na obrázku 2 je znázorněn diagnostický postup při podezření na krvácivou diatézu.
...

Komentář

Autor: MUDr. Ivana Hadačová

Přehledný článek amerických autorů informuje srozumitelným způsobem o nejčastějších poruchách hemostázy v dětském věku. V úvodu je krátce zmíněna fyziologie hemostázy a odlišnost systému v dětském věku. Normální hodnoty laboratorních vyšetření hemostázy se v průběhu dětství mění. Novorozenecké období charakterizují nižší hodnoty faktorů závislých na vitaminu K (faktor II, VII, IX, X), ale i faktoru XI a XII, srovnatelné s hodnotami u dospělých jsou faktory V, VIII a fibrinogen. Naproti tomu hodnota von Willebrandova faktoru (vWF) bývá u novorozenců vyšší. Koagulační inhibitory antitrombin (AT) a zejména protein C (PC) a protein S (PS) jsou v novorozeneckém období rovněž sníženy, typický je poměrně značný rozptyl jejich fyziologických hodnot. Tyto odlišnosti pak mohou působit obtíže při stanovení diagnózy v časném věku, zejména u lehčích poruch hemostázy. Ke vzestupu hodnot koagulačních faktorů dochází již během prvních pěti dnů po narození, normálních hodnot by mělo zdravé dítě dosáhnout do šesti měsíců věku. U zdravého novorozence se hemokoagulační vyšetření běžně neprovádí. To je také důvod, proč laboratoře obtížně získávají takzvané lokální normy – to jsou normální hodnoty pro danou laboratorní metodu. Vyšetření je rozhodně indikováno u novorozence s krvácivými projevy, s pozitivní rodinnou anamnézou a tam, kde je riziko rozvoje diseminované intravaskulární koagulace (DIC). Základ vyšetření tvoří screeningové testy: aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT) a protrombinový čas (PT). Při jejich patologii je nutné provést podrobnější hemokoagulační vyšetření. Vyšetření zaměřená na detekci trombofilního stavu provádíme u novorozenců s projevy trombózy nebo s výskytem novorozenecké purpury fulminans u rodinných příslušníků. Orientační rozmezí normálních hodnot hemokoagulačních parametrů u dítěte první den po narození ve srovnání s dospělým je uvedeno v tabulce.
...

Plnou verzi článku najdete v: Pediatrie po promoci 1/2004, strana 29

Zdroj: