Produkty, které zachraňují životy
Produkce společnosti CSL Behring se historicky zaměřuje na výrobu přípravků z lidské plazmy a přípravků na léčbu vzácných onemocnění, jejichž nositelé by bez substituční terapie nepřežili. Speciální skupinou je léčba život ohrožujícího krvácení (traumatického, perioperačního i peripartálního). Při výrobě plazmatických přípravků je pro CSL charakteristická snaha o maximální bezpečnost a eliminaci všech potenciálních rizik přenosu infekčních agens. Proto jsou vyšetřováni nejen dárci plazmy, ale průběžně je kontrolován i pool, který vstupuje do separačního a filtračního procesu. Představujeme nejdůležitější přípravky, které jsou k dispozici na českém trhu.
Hematologie
Hemofilie A a B jsou vzácná, gonosomálně recesivní onemocnění, vázaná na chromosom X. Onemocnějí jen chlapci, ženy jsou skrytými přenašečkami. Je krajně nepravděpodobné, že se sejdou dvě vadné alely chromosomu X v jedné buňce. Cílem léčby vrozených poruch koagulace je především zabránit krvácení, a to především do mozku a kloubů. Kloubní hemoragie mívají až těžce invalidizující důsledky. V Českém hemofilickém registru bylo v roce 2014 sledováno 1 251 osob s jakoukoli vrozenou poruchou krevní srážlivosti. Pro substituční léčbu poruch krevní srážlivosti nabízí CSL Behring v ČR:
| Rekombinantní koagulační faktor VIII pro terapii hemofilie A.
| Plazmatický lidský koagulační faktor IX, určený k terapii hemofilie B.
| Komplex plazmatického lidského koagulačního faktoru VIII a von Willebrandova faktoru, používaný k substituční léčbě von Willebrandovy choroby. Jde sice o nejčastější krvácivou chorobu, postiženy mohou být i ženy, ale jen u malé části postižených je defekt von Willebrandova faktoru tak závažný, že vyžaduje trvalou substituci.
Imunologie
Primární imunodeficience (PID) a běžné variabilní imunodeficience (CVID) jsou zpravidla též geneticky podmíněné choroby, které se vyznačují častými infekcemi, těžkým průběhem infekčních onemocnění, nezřídka se přidávají další (například autoimunní) nemoci. Pro tyto ohrožené pacienty CSL vyrábí několik imunoglobulinů. V poslední době se však indikace imunoglobulinů rozšířily na několik desítek diagnóz, včetně neurodegenerativních onemocnění.
| 20% lidský imunoglobulin k subkutánnímu podání (SCIG).
| 10% lidský imunoglobulin k intravenóznímu podání (IVIG).
Další léky v imunologických indikacích:
| Lidský anti‑D globulin, který se podává ženám v profylaxi hemolytické nemoci plodu a novorozence pro Rh inkompatibilitu.
| Inhibitor lidské C1 esterázy k léčbě a profylaxi hereditárního angioedému.
Intenzivní péče
| Roztok obsahující 200 g/l celkové bílkoviny, z níž alespoň 96 procent je lidský albumin.
| Koncentrát lidského antitrombinu III.
| Plazmatický přípravek s lidským fibrinogenem, který se používá při vrozené afibrinogenémii, ale častěji pro léčbu i prevenci život ohrožujícího krvácení, protože to je právě fibrinogen, který se jako první z koagulačních faktorů při krvácení spotřebuje.
Pneumologie
| Inhibitor alfa‑1 proteázy pro substituční léčbu CHOPN na základě deficitu alfa‑1 antitrypsinu.
Zdroj: