Screening sluchu – současné možnosti vyšetřování
Normální sluch je nezbytnou podmínkou rozvoje řeči a abstraktního myšlení dítěte především v časném věku. Nejdůležitějším obdobím pro rozvoj řeči a schopnosti se dorozumět je zvláště období prvních tří let života. Neodhalená porucha sluchu, která není kompenzována např. sluchadly, může proto v tomto raném věku vést k nenapravitelným trvalým následkům a nedostatečnému rozvoji dítěte.
Pozdě zjištěná porucha sluchu nebo hluchota u dítěte má proto za následek nejen opožděný vývoj řeči, ale i zpoždění mentálního vývoje. Sluchová porucha ovlivňuje v neposlední řadě i rozvoj poznávacích schopností dítěte (obr. 1).
Screening sluchu představuje systém opatření u všech narozených dětí, která slouží u novorozenců k odhalení dětí s poruchou sluchu. Další systém péče pak umožňuje časně vyšetřit tyto děti a sluchovou poruchu potvrdit nebo vyloučit a v indikovaných případech pak realizovat potřebná opatření (sluchadlo, kochleární implantát) vedoucí k přirozenému vývoji dítěte. Ukazuje se, že provádění screeningu sluchu pouze u vybraných skupin, např. rizikových dětí, vede k „neodhalení“ cca 40 % vad u dětí, jejichž jediným handicapem je porucha sluchu. Screening sluchu by proto měl být prováděn celoplošně, tj. u všech dětí.
Význam sluchu pro rozvoj dítěte
Sluch je nejdůležitější lidský smysl a jeho porucha je kladena z hlediska závažnosti hned na druhé místo za postižení mentální. Trvalá vada sluchu způsobuje velmi vážnou poruchu v komunikačním procesu. Od narození neslyšící jedinec má například jen nepatrnou šanci, že se naučí mluvit, číst a psát. Proto má včasná diagnostika sluchové vady zásadní význam pro úspěšnou rehabilitaci a přirozený vývoj dítěte. Čím dříve se na postižení sluchu přijde, tím jednodušší a efektivnější je rehabilitace. Při včasné diagnostice jsou šance na zcela normální vývoj dítěte velmi vysoké.
Poruchy sluchu můžeme dnes velmi dobře korigovat. Pokud je příčina poruchy ve vnitřním uchu, lze ji zpravidla korigovat dobře pomocí sluchadla (u dětí jsou předepisována obvykle sluchadla dvě). Pokud jsou poruchy sluchu tak velké, že ani sluchadla neumožňují rozvoj řeči, je možné situaci řešit pomocí tzv. kochleárního implantátu, který „nahrazuje“ funkci ucha. Sluchadlo by dítě mělo dostat co nejdříve – optimálně do půl roku věku, v případě hluchoty by kochleární implantát měl být voperován nejpozději mezi prvním a druhým rokem. Dostatečné sluchové stimuly jsou totiž nezbytné i pro část mozku, tzv. primární sluchové centrum a řečové centrum, které bez dostatečné stimulace zvukovými podněty postupně ztrácí svou výkonnost pro rozumění řeči. Dle dnešních poznatků je šance na plnohodnotný rozvoj řečového centra do konce čtvrtého roku věku. Poruchu sluchu je proto nezbytné odhalit co nejdříve.
Zvýrazněný text – výkřik
Poruchu sluchu je třeba zjistit u novorozenců co nejdříve. Včasné odhalení sluchové poruchy je nezbytné pro časnou korekci sluchové poruchy (sluchadla, kochleární implantát) a umožnění normálního a přirozeného rozvoje dítěte. Pokud není prováděn celoplošný screening sluchu, neodhalí se včas cca 30 až 40 procent vrozených poruch sluchu. |
Etiologie a incidence sluchových vad
Sluchové vady jsou v 60 % vrozené (z toho více než polovina vzniká na genetickém podkladě a zbytek v důsledku prenatálních faktorů) a 40 % vad je získaných v průběhu období perinatálního nebo postnatálního období (tab. 1).
Incidence těžké sluchové vady je u fyziologických novorozenců 1 : 1 000, v populaci rizikových novorozenců 20 až 40 : 1 000. Incidence středně těžké sluchové vady je u fyziologických novorozenců 6 až 12 : 1 000. Ročně se tedy rodí v ČR 600 až 1 200 dětí se středně těžkou a 100 dětí s těžkou sluchovou vadou (tab. 2).
· Cíl screeningového vyšetření sluchu u dětí
Screening sluchu představuje systémové opatření, které slouží u novorozenců k odhalení dětí s poruchou sluchu. Bez screeningového vyšetření sluchu je sluchová vada dítěte odhalena poměrně pozdě, a to průměrně mezi druhým až čtvrtým rokem. Rehabilitace sluchu sluchadly nebo kochleárním implantátem, která začíná např. až ve věku čtyř let, má mnohem menší efekt, protože centrální struktury sluchové kůry jsou již částečně zablokovány jinými informacemi a jen sotva lze dosáhnout takového rozvoje jako při časnější rehabilitaci sluchu.
Cílem sluchového screeningu je tedy diagnostika sluchové vady v co nejmladším věku, tj. u novorozenců, aby včasná rehabilitace sluchu maximálně snížila negativní dopad sluchové vady na jedince. Ideální průběh diagnostiky a léčby těžké sluchové vady je následující: screening do prvního měsíce, diagnostika sluchové vady do tří měsíců, rehabilitace sluchadlem nejpozději od šestého měsíce, ev. kochleární implantace v období kolem prvního až druhého roku věku dítěte.
Zvýrazněný text – výkřik
Cílem screeningu sluchu je zjištění poruchy sluchu v co nejmladším věku, tj. u novorozenců. |
Screening poruch sluchu ve světě
Screeningové vyšetření sluchu se provádí ve většině západoevropských států, v USA, ale i v nám blízkých státech, jako jsou Německo, Rakousko, Slovensko (od r. 2006) či Polsko. Screening je v těchto zemích prováděn pomocí vyšetřování tzv. otoakustických emisí (OAE), což je vyšetření poměrně jednoduché a finančně poměrně nenáročné (viz dále).
V České republice se plošný screening sluchu doposud neprovádí, povinně se neprovádí ani screening sluchu u všech rizikových novorozenců. Tato skutečnost je dána absencí potřebné legislativy. Snahy o prosazení plošného screeningu sluchu u všech novorozenců přitom existují řadu let, zatím bohužel bez úspěchu – zřejmě z finančních důvodů. Je zajímavé, že řada dalších onemocnění, která se vyskytují v populaci méně často, je přitom sledována u všech nově narozených dětí. Jde například o fenylketonurii s incidencí 1 : 4 500 nebo hypotyreózu, kde je tento poměr 1 : 4 000 u všech nově narozených dětí.
Některá pracoviště, zvláště ve větších nemocnicích (např. FN Motol, FN Ostrava, FN Plzeň a další) přesto již nyní provádějí vyšetřování u rizikových novorozenců. Plošný screening u všech novorozenců však provádí od r. 2008 pouze vybraná pracoviště (např. ve FN Ostrava či krajská nemocnice v Pardubicích). Zdravotní pojišťovny tuto činnost zatím nijak nezohledňují.
· Jak provádět screening sluchu
Součástí vnitřního ucha člověka je hlemýžď, ve kterém je vlastní sluchový orgán. Jeho součástí jsou vláskové buňky, které mají schopnost reagovat (odpovídat) na podráždění zvukem. Tuto odpověď vláskových buněk je možné měřit pomocí tzv. otoakustických emisí. Pokud získáme při vyšetření odpověď na zvukový podnět, lze říci, že u dítěte není středně těžká nebo těžká porucha sluchu (viz tab. 3). Pokud existuje porucha těchto vláskových buněk, odpověď na podnět se nevybaví (tzn. negativní OAE), může se tedy jednat o sluchovou vadu.
Vyšetření otoakustických emisí u novorozenců je poměrně nenáročné a trvá jen několik desítek sekund (viz obr. 2). Je obvykle prováděno neonatologickými sestrami na novorozeneckých odděleních, v odpoledních hodinách, po nakrmení dítěte, když je dítě v klidu a spí, a to druhý až pátý den po narození. U rizikových novorozenců je měření prováděno s odstupem po celkové stabilizaci stavu.
Základní screeningový přístroj zobrazuje jen dvě možnosti – vyšetření je buď pozitivní nebo negativní. Pokud se emise vyvolá a dítě je jinak zdravé, je možné téměř s jistotou tvrdit, že slyšet bude. Nedojde-li k vyvolání emisí, a to se může stát až u třiceti procent dětí (!), je třeba vyšetření opakovat. Důvodem, proč jsou OAE nevýbavné, nemusí být sluchová vada, ale např. přítomnost plodové vody ve středouší, někdy třeba jen technická chyba při provádění vyšetření. Pokud je dítě po porodu ještě v nemocnici, je možné vyšetření zopakovat před propuštěním z nemocnice.
Je-li výsledek těchto prvních vyšetření negativní, tzn. může se jednat o sluchovou poruchu, je třeba vyšetření opakovat po cca jednom měsíci, zpravidla již na odborných ORL či foniatrických pracovištích. Pokud i pak získáme negativní výsledek, tzn. Že podezření na sluchovou poruchu trvá, je třeba přistoupit k dalším vyšetřovacím metodám, např. pomocí přesnější automatické metody BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry, vyšetření odpovědí sluchového nervu a podkorových center na akustické podráždění). Těmito testy neprojdou asi tři procenta dětí. Ty by měly být komplexněji vyšetřeny ve specializovaných centrech pomocí dokonalejších přístrojů. Při porodnosti 100 000 dětí ročně to znamená organizačně zajistit vyšetření přibližně pro tři tisíce kojenců. Tato speciální vyšetření by již měla zajistit specializovaná centra s příslušným přístrojovým i personálním vybavením.
· Potřeba sítě vyšetření
Máme-li mluvit o systému celoplošného screeningu sluchu, je třeba vytvořit síť zařízení, která jej budou garantovat. Všechny porodnice by měly být vybaveny potřebným zařízením (cena přístroje vyšetřujícího OAE i BERA je cca 250 000 Kč).
Děti, u nichž OAE nejsou vyvolány, a sluchovou poruchu tedy nelze vyloučit, by již v propouštěcí zprávě měly mít doporučení, kde má být kontrolní vyšetření provedeno. Je tedy zapotřebí vytvořit personální i přístrojové podmínky pro specializovaná centra v jednotlivých krajích tak, aby nebyl problém provést potřebná další vyšetření, bylo možné sluchovou vadu brzy detekovat a v případě jejího zjištění zajistit včas potřebná opatření (např. návaznost na foniatrická pracoviště, centra kochleárních implantací atd.).
Z tohoto pohledu se jeví jako nezbytné zařazení screeningových vyšetření mezi povinná vyšetření u novorozenců, což musí být podporováno legislativně ale i zdravotními pojišťovnami a dalšími organizacemi, které tuto problematiku podporují (viz tab. 4).
Bez mezioborové spolupráce to nepůjde
Včasný záchyt sluchové vady u novorozence vyžaduje mezioborovou spolupráci neonatologa, ORL lékaře a pediatra. Aby se dětem s poruchou sluchu dostalo včasné rehabilitace a odborné péče, je třeba:
· zvýšit povědomí rodičů o důležitosti vyšetření sluchu dítěte hned po narození, aby stále častěji toto vyšetření vyžadovali;
· edukovat odbornou lékařskou veřejnost o možnosti vyšetření OAE;
· zvýšit aktivity směrující k zavedení celoplošného screeningu.
Legendy k tabulce a obrázkům
Tabulka 1
Etiologie sluchových poruch
Tabulka 2
Incidence sluchových vad (počet/1 000 novorozenců)
Tabulka 3
Otoakustické emise
Tabulka 4
Algoritmus screeningu sluchu ve FN Ostrava
Obrázek 1
Stavba ucha – schéma.
Obrázek 2
Vyšetření dítěte (vyšetření otoakustických emisí).
Obrázek 3
Ilustrační foto
Obrázek 4
Algoritmus vyšetřovacích metod.
Tabulka 1
· Prenatální příčiny – novorozenci s kraniofaciálními deformitami; pacienti se syndromy, které jsou spojeny s nedoslýchavostí; novorozenci, u kterých bylo nutné matce aplikovat v průběhu gravidity ototoxické léky a u kterých matka překonala v průběhu gravidity intrauterinní infekci (zarděnky, spalničky, toxoplazmóza,syfilis, herpetické viry); Rh inkompatibilita rodičů · Perinatální a postnatální – porodní hmotnost nižší než 1 500g; nedonošenost; hypoxie v průběhu porodu; úplná plicní ventilace delší než čtyři dny; porodní trauma; perinatální infekce; těžká novorozenecká žloutenka; novorozenecká sepse; porod před 37. týdnem těhotenství; meningitida a encefalitida, podání ototoxických léků |
Tabulka 2
Těžká sluchová vada |
Středně těžká vada |
|
Fyziologičtí novorozenci |
1 |
6–12 |
Rizikoví novorozenci |
20–40 |
? |
Tabulka 3
V r. 1978 Kemp (GB) prokázal aktivní produkci akustické energie emitované zevními vláskovými buňkami hlemýždě – jde o spontánní OAE. Kontrakce buněk způsobí rozkmitání nitroušní tekutiny, převodního systému středouší a bubínku, přes který se přenesou zvuky, jež lze zaznamenat snímači umístěnými v zevním zvukovodu. Kromě spontánních kontrakcí můžeme stimulací zvukovými impulsy vyvolat i aktivní odpověď zevních vláskových buněk na zvukový podnět – evokované OAE. |
Tabulka 4
· První vyšetření OAE je prováděno třetí až sedmý den po narození. Jsou-li emise výbavné, můžeme vyloučit kochleární sluchovou vadu. · Nejsou-li OAE výbavné, je dítě objednáno před propuštěním z nemocnice k opakování screeningu za čtyři až šest týdnů ve foniatrické ambulanci nemocnice. Informace o objednání k vyšetření je zaznamenána v propouštěcí zprávě z neonatologického oddělení. · Při opakovaném vyšetření na foniatrické ambulanci je provedeno kontrolní vyšetření OAE a v případě nevýbavných OAE je dítě indikováno nejpozději do třetího měsíce věku k objektivnímu vyšetření sluchu (BERA v přirozeném spánku nebo celkové anestezii). |
Zdroj: