Syndrom twin−to−twin transfuze – nové metody léčby zlepšující přežití

Syndrom twin-to-twin transfuze (někdy se také můžeme setkat s názvem „stuck twin syndrome“) je komplikace gravidity monochoriálních dvojčat, která je často fatální. Bez léčby by velká většina plodů s těžkým syndromem twin-to-twin transfuze zemřela před 26. gestačním týdnem.1 Ukazuje se, že syndrom twin-to-twin transfuze (TTTS) je výsledkem nerovnováhy v krevní síti mezi oběma plody v monochoriální placentě. To vede k situaci, kdy jeden plod (recipient – příjemce) trpí hypervolémií s polyhydramniem na úkor svého sourozence (donora – dárce), u něhož se naopak rozvíjí hypovolémie, a eventuálně i oligohydramnion.

V USA počet dvojčetných gravidit neustále stoupá. Incidence je nyní 31,5 na 1 000 živě narozených.2 Za tímto trendem můžeme vysledovat dvě příčiny: větší rozšíření metod asistované reprodukce a odložení koncepce do vyššího věku. Obojí vede ke zvýšení frekvence dizygotických (fraternálních) dvojčat. Metody asistované reprodukce, jako je například asistovaný hatching, mohou navíc zvýšit výskyt monozygotických dvojčat až osmkrát. Monozygotická (identická) dvojčata tvoří přibližně jednu třetinu dvojčetných gravidit, přičemž asi dvě třetiny z nich jsou monochoriální. Na obrázku 1 můžeme vidět ultrazvukové zobrazení dvojčete donora („stuck twin“) a dvojčete recipienta v polyhydramniotické amniové dutině. Syndrom twin-to-twin transfuze se vyskytuje u 15–20 % monochoriálních biamniálních dvojčat. Podle údajů CDC z roku 2003 je v USA teoretická incidence syndromu twin-to-twin transfuze 1,38–1,86 případů na každých 1 000 živě narozených nebo přibližně 7 500 případů ročně.3 Jedna australská studie nicméně zaznamenala incidenci pouze 1 na 4 170 těhotenství nebo 1 na 58 dvojčetných gravidit. 4 Tento rozdíl mezi odhadovanou a skutečně pozorovanou incidencí syndromu twin-to-twin transfuze může být částečně vysvětlen tzv. „skrytou mortalitou“ související s monochoriálními vícečetnými graviditami. To jsou případy ztrát v důsledku předčasného odtoku plodové vody nebo intrauterinního úmrtí ještě před zjištěním diagnózy syndromu twin-totwin transfuze.

Nové definování syndromu TTT

Dříve bylo zvykem syndrom twin-totwin transfuze definovat pomocí neonatologických parametrů, zejména rozdílem v porodní hmotnosti nebo hematokritem v pupečníku v čase porodu.6 Avšak dnes již víme, že rozdílné porodní hmotnosti jsou pouze pozdní manifestací tohoto syndromu a fetální hemoglobin měřený pomocí kordocentézy je často u obou dvojčat podobný i při těžkém syndromu TTT.7 S rozšířením ultrazvukového zobrazování byla stanovena specifická kritéria, která umožňují prenatální diagnostiku syndromu twin-to-twin transfuze. Mezi tato kritéria patří například plody stejného pohlaví, jedna placenta a absence lambda nebo „peak“ znaku v časné graviditě (obr. 2, tab. 1). Známky monochorionicity musejí být doprovázeny oligohydramniem u donora a polyhydramniem u recipienta.

Podle ultrazvukových nálezů byl syndrom twin-to-twin transfuze rozdělen do pěti stadií.

■ Stadium I:

Oligohydramnion (maximální vertikální kapsa < 2 cm) a polyhydramnion (maximální vertikální kapsa > 8 cm před 20. týdnem gravidity; > 10 cm po 20. týdnu gravidity), avšak močový měchýř u dvojčete donora stále viditelný.

■ Stadium II

: Rozdílné objemy amniové tekutiny u obou dvojčat ani močový měchýř u dvojčete donora nelze na ultrazvuku zobrazit.

■ Stadium III

: Dopplerovské měření krevního průtoku ukazuje nulový nebo reverzní tok v umbilikální arterii na konci diastoly, reverzní tok v ductus venosus nebo pulsatilní průtok v umbilikální véně u některého z dvojčat.

■ Stadium IV:

Jeden nebo oba plody vykazují známky hydropsu.

■ Stadium V

: Jeden nebo oba plody bez vitálních projevů.

Patofyziologie syndromu

Postnatální vyšetření placent monochoriálních dvojčat ukazuje, že vaskulární anastomózy jsou přítomny téměř ve všech případech. Tyto spojky můžeme rozdělit do čtyř typů. Arterio- venózní (donor → recipient) a veno-arteriální (recipient → donor) spojky jsou lokalizovány v kapilární síti hluboko v kotyledonu placenty. Arterio-arteriální nebo veno-venózní anastomózy bývají uloženy na povrchu placenty (obr. 3 a 4). Dosud nikdo neodhalil faktory, které urychlují procesy vedoucí ke klinickému syndromu twin-to-twin transfuze. Zdá se ale, že u 15 až 20 % monochoriálních dvojčat je hlavní složkou této kaskády událostí nerovnováha mezi arterioarteriálními anastomózami a absence obousměrných arterio-arteriálních komunikací.

Název syndromu „twin-to-twin transfuze“ naznačuje, že se krev přelévá od jednoho dvojčete ke druhému. To je ale jen zjednodušení celé situace. Studie ukázaly, že u dvojčete recipienta můžeme nalézt červené krvinky dospělého velmi brzy poté, co jsou tyto erytrocyty intravaskulárně podány donorskému dvojčeti.10 To bylo podkladem konceptu, že mezi dvojčaty mohou být aktivně transferovány vazoaktivní látky. Donor je pravděpodobně to dvojče, které utrpí iniciální insult. V odpovědi na hypovolémii začne dvojče produkovat více antidiuretického hormonu a reninu, aby se tak pokusilo zvětšit intravaskulární objem. To vede k menší produkci moči, oligohydramnionu a v konečném důsledku i anhydramnionu a stavu, který je popisován jako „stuck twin“. Zdá se, že recipientní dvojče na druhou stranu trpí paradoxní odpovědí na vazoaktivní mediátory. Zvýšené koncentrace atriálního natriuretického hormonu vedou k polyurii a polyhydramniu. Zvýšená periferní vaskulární rezistence, hypertenze, levostranné srdeční selhání a konečně hydrops fetalis jsou přičítány zvýšené koncentraci endothelinu- 1 u recipienta.

Skličující prognóza

Bez intervence valná většina těhotenství (90 %) s přítomným těžkým syndromem twin-to-twin transfuze končí intrauterinním úmrtím jednoho nebo obou plodů již před 26. týdnem gravidity. V případě úmrtí jednoho plodu můžeme u přeživšího dvojčete zaznamenat až ve 25 % případů neurologické komplikace.12 V minulosti byly u mrtvého plodu nalezeny tromboplastické látky, které byly označovány za příčinu těchto změn. Dnes ale víme, že kvůli selhání krevního tlaku u umírajícího dvojčete dochází k přesunu krevního objemu od jeho sourozence. To nakonec způsobí akutní hypotenzi a anémii u přežívajícího dvojčete, což vede k neurologickému poškození.13 Obecně můžeme říci, že pokročilejší stadia syndromu twin-to-twin transfuze (stadium III a IV) jsou spojena s vyšší perinatální mortalitou. Dvojčata s časnými stadii (I a II) mohou zůstat stabilizovaná, zlepšit se, nebo naopak rychle progredovat do vyššího stadia. Rozdělení na stadia v jejich současné formě nám proto poskytuje informace, díky nimž se můžeme rozhodnout, zda je vhodná intervence či nikoli. Nelze však pomocí nich předvídat vývoj onemocnění.

Časné ultrazvukové monitorování

Jakmile poprvé zachytíme dvojčetnou graviditu, určíme chorionicitu, a to ideálně v prvním trimestru, kdy se zakládá placentace a ultrazvukové zobrazení je nejpřesnější. Pokud nejsou jasně vidět dvě placenty, měli bychom předpokládat bichoriální placentaci a sledovat „twin peak“ nebo „lambda“ znak. Jeho absence je známkou monochoriální gestace. V druhém trimestru monochoriální gestaci indikují tenká předělující membrána mezi dvojčaty, jednotná placenta a stejné pohlaví plodů. Dvojčetné těhotenství by mělo být podrobně vyšetřeno ultrazvukem v 18. týdnu gestace, protože u monozygotických dvojčat se často vyskytují strukturální abnormality. Poměrně často tyto abnormality nejsou shodné u obou dvojčat. Vezmeme-li v úvahu zvýšené riziko syndromu twin-to-twin transfuze a jiných nepředvídatelných poruch, u vícečetné monochoriální gravidity hodnotíme ultrazvukem objem amniové tekutiny a močový měchýř každé dva až tři týdny. Fetální biometrie by měla být měřena každé čtyři týdny. Zjistíme-li časné známky syndromu twin-to-twin transfuze, měli bychom pacientku odeslat k maternofetálnímu specialistovi pro zhodnocení stavu a stanovení dalšího postupu. Většinou jsou prováděna dopplerovská vyšetření průtoků, jednou týdně ultrazvukové vyšetření a podle výsledků je eventuálně rozhodnuto o intervenci. K léčbě polyhydramnia, což je první příznak syndromu TTT, se používá opakovaná amnioredukce a septostomie. Nedávno se začala ke zvrácení postupu onemocnění používat laserová ablace placentárních cévních anastomóz a selektivní fetocida.

Má amnioredukce stále své místo?

Dříve byla hlavní terapeutickou volbou v léčbě syndromu twin-to-twin transfuze opakovaná amnioredukce. Dodnes je její použití široce rozšířené. Amnioredukce slouží k normalizaci objemu amniové tekutiny a snížení pravděpodobnosti předčasného porodu z důvodu polyhydramnia u recipientního dvojčete. Amnioredukce však nepřerušuje skrytě probíhající patologický proces. Celková míra perinatálního přežití ve čtvrtém týdnu neonatálního věku se udává kolem 60 %. Většina těchto případů se však v graviditě prezentovala jen časnými stadii onemocnění.14 Amnioredukce provedená u těžkého syndromu TTT před 26. týdnem těhotenství vede jen zřídka k signifikantnímu zlepšení perinatálního přežití.15 Navíc tato léčba může způsobit separaci choria a amnia, což pak velmi znesnadňuje definitivní léčbu, například laserovou ablaci. Amnioredukce by proto měla být rezervována jen pro ty případy před 26. gestačním týdnem, které nemohou být léčeny laserovou ablací a pro stadia I a II po 26. týdnu těhotenství.

Septostomie

Záměrná punkce předělující membrány v případě syndromu twin-to-twin transfuze se nazývá septostomie nebo mikoseptostomie. V jediné randomizované kontrolní studii bylo perinatální přežití u opakovaných amnioredukcí stejné jako u septostomií. U pacientek léčených septostomií však bylo zapotřebí méně zákroků.16 Vyskytly se obavy, že tento zákrok může vést k rozsáhlejší ruptuře membrány oddělující dvojčata, a tím k iatrogenní monoamniální graviditě s možnými komplikacemi, například zapletením pupečníků. V randomizované studii se v každé sledované skupině vyskytl pouze jeden případ významnější ruptury oddělující membrány, která dvojčatům umožnila sdílet jednu amniovou dutinu.16 Stejně jako amnioredukce i septostomie zlepšuje pouze polyhydramnion, ale neřeší mechanismus, který vyvolává syndrom twin-to-twin transfuze. Pokud jedno dvojče zemře, je druhé stále ohroženo neurologickým poškozením.

Laserová ablace

Poprvé byla představena v roce 1990. Laserová ablace komunikujících placentálních cév pod přímou vizualizací fetoskopu je v současné době přijímána jako účinná léčba těžkého syndromu twin-to-twin transfuze (obr. 3 a 5).17 Chirurg zvolí místo vstupu mimo placentu. Tento vstup musí umožňovat přístup k membráně oddělující dvojčata skrze amniovou dutinu recipientního dvojčete. Pod stálou ultrazvukovou kontrolou je zavedena kanyla o rozměru 10 až 14 F, která slouží jako jediný port. Do tohoto portu je zavedeno pouzdro obsahující fetoskop (endoskop) a 400- nebo 600-mikronový YAG laser nebo diodový laser. Pod přímou vizuální kontrolou jsou systematicky zmapovány placentární cévy vedoucí od kořene pupečníku recipienta k jejich konci. Cílem je selektivně identifikovat hluboké arteriovenózní a povrchové anastomózy mezi oběma plody. Komunikující cévy jsou obliterovány laserovou energií o síle 30 až 60 W. Nedávno uskutečněná randomizovaná studie Eurofetus zjistila celkové perinatální přežití 76 % (přežití alespoň jednoho plodu) při ošetření laserovou ablací v porovnání s 56 % při sériových amnioredukcích.18 V laserové skupině bylo přežití bez neurologického postižení 52 %, zatímco ve skupině s amnioredukcemi 31 %. Navíc studie prokázala, že pokud po laserové ablaci jedno dvojče zemře, díky předchozímu uzavření komunikujících placentárních cév je pravděpodobnost rozvoje neurologických komplikací u přežívajícího sourozence pětkrát nižší. Autoři doprovodného komentáře shrnují výsledky studie takto: po laserové fotokoagulaci v jedné třetině ošetřených případů nepřežije ani jedno dvojče, v jedné třetině přežije jeden intaktní plod a v jedné třetině případů budou obě dvojčata živá a bez poškození.19 Jedna studie sledovala žijící děti po laserové fotokoagulaci pro těžký syndrom twin-to-twin transfuze až do věku tří let. Tato studie odhalila, že 87 % má normální neurologické výsledky, zatímco 7 % má méně závažné a 6 % vážné neurologické abnormality. 20 Laserová terapie je nyní obhajována jako iniciální intervence pro stadia II až IV syndromu twin-to-twin transfuze, který se projeví před 26. týdnem gravidity. Poslední zprávy ale naznačují, že laserová ablace může být u stadia IV vhodnější intervence než předčasný porod dokonce i později v těhotenství, zvážíme-li chmurné prognózy spojené s neonatálním hydropsem před 30. týdnem těhotenství.

Selektivní fetocida

V některých případech syndromu twin-to-twin transfuze může být metodou volby pouze selektivní fetocida. Příkladem je stadium IV s hydropsem a špatnou kardiální funkcí recipientního dvojčete, stadium III s masivním polyhydramniem a zkrácením cervixu v gestačním stáří, které má daleko do hranice viability, nebo kterékoli stadium onemocnění, pokud jsou u jednoho plodu zjištěny sekundární malformace.22 Do amniové dutiny vybraného plodu mohou být zavedeny 3mm bipolární kleště na jedno použití. Poté je provedena termická okluze na dvou nebo třech stranách pupečníku. Selhání této techniky je vzácné. Můžeme očekávat, že druhé dvojče přežije v 80 až 85 % případů. Nejčastější komplikací je předčasný odtok plodové vody, dochází k němu asi ve 20 až 25 případů. Alternativní technikou je radiofrekvenční ablace, která používá speciální jehlu o síle 17 G. Tato metoda se může osvědčit jako nejefektivnější způsob termické ablace. Předběžné zprávy, které jsou omezeny na těhotenství komplikované akardiálním dvojčetem, zaznamenaly úspěšnou okluzi ve všech případech. K předčasnému odtoku plodové vody došlo v méně než 5 % případů. 23 Nicméně zatím není známa celková míra úspěšnosti a komplikací souvisejících se selektivní fetocidou provedenou radiofrekvenční ablací u jiných typů komplikovaných, monochoriálních vícečetných gestací.

Těžký syndrom twin-to-twin transfuze komplikující monochoriální dvojčetné těhotenství se pravděpodobně vyskytuje častěji, než dostupné zprávy udávají. Přestože dosud není kompletně odhalena patofyziologie této poruchy, nové metody léčby, jako je laserová ablace placentárních anastomóz a selektivní fetocida, představují slibnou cestu vedoucí ke zlepšení pe rinatálních výsledků.<

Komentář

Autor: MUDr. Karel Hodík a spol.

Na první pohled se zdá téma transfuzního syndromu mezi monochoriálními dvojčaty (twin-to-twin transfusion syndrom – TTTS) příliš akademické, a tak mnozí čtenáři souhrnný článek o něm jen přelétnou a odloží. Spoléhají totiž na to, že se s tímto syndromem v praxi nesetkají. Opak je ale pravdou, a proto přečtení článku můžeme jen doporučit. Obsahuje podstatnou část základních informací o této závažné patologii vícečetného těhotenství. Některé informace, poznatky a širší souvislosti se pokusím okomentovat.

Příčina vzniku TTTS

Příčinou vzniku TTTS je redistribuce krevního objemu od jednoho plodu – dárce (donora) k druhému plodu – příjemci (recipientovi) přes arteriovenózní vaskulární spojky ve společné placentě. Syndrom TTT postihuje monochoriální biamniální (Mo-Bi) graviditu, a jen výjimečně monochoriální monoamniální (Mo- Mo) či dokonce bichoriální biamniální (Bi-Bi) graviditu. Není tudíž správné tvrzení, že TTTS postihuje jednovaječná dvojčata. Z nich totiž jedna třetina se do třetího dne od oplození může kompletně rozdělit tak, že mají své vlastní placenty – tedy na bichoriální biamniální dvojčata, a ta jsou pro TTTS neriziková. Bichoriální biamniální monozygotní (MZ) dvojčata vznikají při rozdělení moruly do třetího dne po ovulaci, monochoriální biamniální MZ dvojčata od 3. do 8. dne, monochoriální monoamniální (Mo-Mo) MZ dvojčata od 8. do 12. dne a při rozdělení později vznikají srostlá dvojčata.

Četnost výskytu TTTS

Četnost výskytu TTTS v České republice není přesně statisticky sledována a uváděna. Protože se vyskytuje převážně u monochoriálních biamniálních dvojčat, bude v každé populaci záviset na zastoupení monochoriálních dvojčat vzniklých jak spontánní koncepcí, tak metodami asistované reprodukce. Podíl dvojčat (Bi-Bi, Mo-Bi, Mo-Mo) je typický pro každé etnikum a populaci. Autoři článku zdůrazňují, že metody asistované reprodukce, jako je například asistovaný hatching, mohou výskyt monozygotních dvojčat až osminásobně zvýšit.1 Troj- až patnáctinásobné zvýšení udávají i další autoři.2,3 A právě podíl vícečetných gravidit na celkovém počtu porodů zásluhou metod IVF v posledních 10–15 letech v České republice výrazně stoupl. V bývalém Československu byl udáván výskyt dvojčat s frekvencí 1 : 59 až 1 : 100.4 V roce 2006 připadlo na 106 813 novorozenců a 104 709 porodů 2 074 dvojčat. Frekvence dvojčat byla 1 : 50 porodům (1,94 %). Na následujícím grafu (obr. 1) vidíme, že nerizikových dvojčat pro vznik TTTS jsou přibližně tři čtvrtiny a rizikových monochoriálních dvojčat přibližně jedna čtvrtina. Syndrom TTT vzniká u 15–20 % monochoriálních biamniálních gravidit, které tvoří 22% všech dvojčetných gravidit. To znamená, že vznikne asi u 4 % všech dvojčat. Čtyřprocentní výskyt transfuzního syndromu mezi všemi typy dvojčat lze přirovnat k četnosti porodu koncem pánevním mezi všemi porody. To by znamenalo cca 80 případů TTTS ročně. Sem zřejmě někteří autoři řadí i lehčí případy TTTS či případy sekvence oligohydramnion/polyhydramnion. Při udávaném výskytu TTTS s frekvencí 1 : 4 170 až 3 200 těhotenství to znamená 25–32 případů TTTS za rok a při výskytu 1 : 58 vícečetným graviditám je to 36 případů TTTS ročně. Lze tak odhadnout, že se v České republice vyskytne cca 15–30 závažných transfuzních syndromů ročně (na každý region 2–3 případy). A to je již číslo zasluhující naši pozornost. Počítáme, že v důsledku transfuzního syndromu ročně ztrácíme cca 50–60 plodů, přičemž 25–40 plodů bychom léčbou mohli zachránit.

Kritéria pro diagnózu TTTS

V současné době již neplatí dřívější postnatální kritéria TTTS. Patřila sem diference v Hb plodů > 50 g/l a rozdíl porodní váhy mezi plody > 25 %. Hlavním UZ kritériem vzniku TTTS u monochoriální biamniální gravidity je současná přítomnost oligohydramnia u donora a polyhydramnia u recipienta. Diskrepanci v UZ biometrii a v odhadu váhy mezi plody nepovažujeme za nezbytnou podmínku k určení diagnózy TTTS (obr. 2). Přitom musí být splněna podmínka, že se opravdu jedná o monochoriální graviditu. Kritéria monochorionicity5 jsou: ■ stejné pohlaví plodů, ■ jeden gestační váček (GV)/jedna placenta, ■ znak T, ■ tenká amniová přepážka (2 vrstvy). Pro stanovení syndromu TTT musí být prokázána normální anatomie obou plodů.

Sekvence oligohydramnion/polyhydramnion

Izolovaný polyhydramnion může být způsoben atrézií jícnu nebo tenkého střeva u plodu či poruchou glukózové tolerance těhotné. Tzv. deepest pool (DP) v jednom amniovém vaku je při něm > 8 cm, v druhém amniovém vaku je ale DP stále > 2 cm (normální AFI). Izolovaný oligohydramnion může být způsoben agenezí či infantilní polycystózou ledvin, nebo dosud nezjištěným předčasným odtokem plodové vody u jednoho z plodů. Jeho příčinou může být i IUGR jednoho z plodů při menším a hůře anatomicky umístěném placentárním kompartmentu vyživujícím plod. Při izolovaném oligohydramniu je DP v jednom amniovém vaku < 2 cm, ale ve druhém amniovém vaku je DP < 8 cm (normální AFI). Pokud při nepoměru v množství plodové vody neprokážeme TTTS, jedná se o oligohydramnion/ polyhydramnion sekvenci, která může být přítomna až u 26 % monochoriálních biamniálních gravidit. V praxi se setkáváme s těmito diagnostickými chybami: ■ V prvním trimestru nedojde ke správnému určení chorionicity a amnionicity. Monochoriální těhotenství je mylně považováno za bichoriální a opačně. ■ Monochoriální biamniální gravidita je přehlédnutím amniové přepážky považována za monoamniální, zvláště pokud je při oligo/ anhydramniu přitažena k donorovi (obr. 2). ■ Jeden z plodů (obvykle donor) není při polyhydramniu vůbec diagnostikován a gravidita je považována za jednočetnou (obr. 3). ■ Dojde k přecenění známek rizika vzniku TTTS (vyšší NT, nepoměr v dopplerovské flowmetrii (DF), hodnotách AFI či v biometrii plodů) a předčasně je stanovena diagnóza TTTS. Syndrom TTT se ovšem může vyvinout nejen u dvojčat, ale i u trojčat, čtyřčat a vícerčat za podmínky, že alespoň dva plody jsou monochoriální. U monochoriálního triamniálního (Mo-Tri) těhotenství může postihnout dva, ale i tři plody navzájem a riziko jeho vzniku stoupá nad běžných 15–20 % u monochoriálních biamniálních dvojčat. U monochoriálních monoamniálních (Mo-Mo) dvojčat, kde chybí interfetální přepážka, samozřejmě nemůže u donora oligohydramnion vzniknout, takže diagnóza TTTS je založena na přítomnosti polyhydramnia, rozdílné dynamice plnění močových měchýřů plodů, dopplerovských průtocích a na případném nepoměru v biometrii. Výskyt TTTS u Mo-Mo dvojčat je extrémně vzácný. Je to tím, že úpony pupečníků plodů na placentu jsou často blízko sebe. To umožní existenci četných obousměrných ekvilibračních spojek tak, že případný posun krevního objemu od jednoho plodu se snadno vrátí zpět. Navíc se oba plody mohou podílet na redukci vznikajícího polyhydramnia polykáním plodové vody. Donor tak má větší možnost kompenzovat případnou hypovolémii. Očekával bych pomalejší nárůst polyhydramnia, větší pravděpodobnost vzniku kardiální dekompenzace u recipienta a zřejmě větší posuny v Hb plodů. Samozřejmě rizikovost monoamniální gravidity je proti biamniální graviditě nes Donor přitažený amniem (A) k děloze, nejedná se o monoamniální gravidi UZ obraz TTTS: falešně jednočetná gra− vidita, Recipient se zvětšeným MM 02_Syndrom twin-to-twini.p65 21.5.2007, 17:48 66 natelně vyšší možností vzniku pupečníkové komplikace, která stoupá směrem k porodu. Syndrom TTT u Mo-Mo gravidity nesmíme zaměnit za TTTS u Mo-Bi gravidity, kdy nám v diferenciální diagnóze pomůže přitažení donora ke stěně děložní, jeho imobilizace a zobrazení amniové přepážky těsně přitažené k tělu donora (obr. 2). Přitažené amnion se většinou daří zobrazit kolem jeho dolních končetin.

Screening TTTS

Screening TTTS je dle nás založen na UZ vyšetření praktickým (ošetřujícím) gynekologem v prvním trimestru. 5 Vaginální ultrasonografií je nutné odlišit bichoriální a monochoriální dvojčata (obr. 4 a 5). Monochoriální dvojčata je pak třeba řádně zdokumentovat včetně ultrazvukového snímku a ihned je při jejich zjištění v prvním trimestru objednat a dále vést v regionálním centru prenatální diagnostiky. V našem centru obvykle ještě v prvním trimestru sami potvrzujeme a upřesňujeme chorionicitu, amnionicitu, biometrii a počet plodů. Ženu s monochoriální graviditou si ponecháváme v naší péči a zveme ji na screening v I. trimestru ve 12.–14. týdnu se změřením NT. Poté ji zveme na pravidelné kontroly každé dva týdny v 16., 18., 20., 22. a 24. týdnu gravidity. Další kontroly volíme dle rizikovosti v intervalech po 1–4 týdnech. Monochoriální graviditu je vhodné sledovat a UZ kontrolovat v regionálním centru prenatální diagnostiky i po 30. týdnu gravidity. Základní a nejjednodušší je kontrola interfetální amniové přepážky ve vztahu k množství plodové vody u jednotlivých plodů. Přitažení amniové přepážky těsněji k plodu s oligohydramniem, zvláště k jeho končetinám a později i k tělu, nás vede k pečlivému porovnání indexu plodové vody (AFI) mezi jednotlivými plody. Všímáme si velikosti a dynamiky plnění močových měchýřů, pohybové aktivity, biometrie, dopplerovské flowmetrie a anatomie jednotlivých plodů. Vaginální sondou vyšetřujeme délku děložního hrdla a vylučujeme známky jeho otevírání od vnitřní branky v klidu a při zátěži (Vaalsalvův manévr, event. v kombinaci s přidržením fundu děložního). V případě potřeby provedeme palpační vyšetření. Standardně měříme vzdálenost symfýza– fundus (SF) a doplňujeme anamnestické údaje o subjektivním vnímání náhlého růstu dělohy a nástupu děložní činnosti.

Stadia TTTS

Stadium TTTS a týden gravidity, ve kterém se právě těhotenství nachází, určuje další postup a případný způsob léčby.6 Stadia TTTS navrhl v roce 1998 Quintero et al.,7 a jsou popsána v článku. Přehledně viz tab. 1.

Přirozený vývoj onemocnění TTTS

Závažnost syndromu TTT závisí na stupni a gestačním týdnu, ve kterém se rozvine. Při jeho vzniku do 24. týdne gravidity počítáme s 90 až 94% mortalitou plodů. Přirozený vývoj probíhá zhruba od stadia I k vyšším stadiím s tím, že rychlost progrese je různá a též maximálně dosažené stadium je různé. Nejprve se vytvoří poly/oligohydramnion s rozdíly nebo bez rozdílů v biometrii (obr. 2). V další fázi se již močový měchýř donora nezobrazuje. Dále dochází ke změnám v dopplerovské flowmetrii, která se stává postupně stále více abnormální až kritická, a objevují se i morfologické známky srdečního selhávání (obvykle recipienta), např. dilatace a hypertrofie srdeční, vznik hydroperikardu, hydrothoraxu, ascitu až generalizovaného hydropsu plodu. V dalším vývoji může dojít k nitroděložní smrti jednoho z plodů. Pokud dojde k nitroděložní smrti hydropického recipienta, může dojít k hydropsu a k nitroděložní smrti následně i u donora, a to z hypovolémie a anémie ztrátou krve do vaskulárního prostoru mrtvého recipienta. Vícečetné těhotenství je při TTTS ohroženo dvěma způsoby: 1) jednak předčasným potratem/porodem extrémně nezralého novorozence, a to nástupem děložní činnosti v důsledku polyhydramnia recipienta, který reaguje polyurií na hypervolémii, hyperviskozitu a hypertenzi; 2) jednak nitroděložní smrtí jednoho z plodů, a to jak donora, v důsledku nitroděložní hypoxie z hypovolémie a anémie, tak recipienta, v důsledku srdečního selhání z vysokého srdečního výdeje při hypertenzi, polyglobulii a hyperviskozitě krve. Přitom při nitroděložní smrti jednoho z plodů monochoriální gravidity obvykle dochází k nitroděložní smrti i druhého plodu. Příčinou je další přesun krve přes interfetální vaskulární spojky od přežívajícího plodu k mrtvému plodu, který způsobí anémii a hypovolémii. Následnou smrtí by měl být více ohrožen již primárně anemický a hypovolemický donor než recipient. Záleží však na aktuální anatomii a stavu cirkulace v interfetálních ekvilibračních spojkách. Proto někteří autoři preferují neselektivní laserovou fotokoagulaci (NS-LPCV) před selektivní (S-LPVC, selective laser photocoagulation of communicating vessels). Při zjištění nitroděložní smrti jednoho z plodů se pod hranicí viability nebo za rizika závažné prematurity doporučuje provést diagnostickou kordocentézu a případně nitroděložní transfuzi. Předejdeme tak riziku vzniku neurologických komplikací. I jediná perzistující arterio-arteriální spojka, která byla přehlédnuta při neselektivní laserové fotokoagulaci, může ohrozit přežívající plod po nitroděložní smrti jednoho z monochoriálních dvojčat. Ta může vzniknout strangulací pupečníku druhého plodu po vzniku pseudomonoamniální gravidity fenestrací amnia.

Způsoby léčby TTTS

Při posuzování závažnosti transfuzního syndromu platí pravidlo, že čím vyšší je jeho stupeň a čím dříve je TTTS diagnostikován, tím vyšší je jeho závažnost. Dle ní volíme i odpovídající způsob léčby. Zde zopakujeme, že při manifestaci TTTS před 24. týdnem gravidity, má bez léčby šanci na přežití jen 6–10 % plodů.

Ukončení celého dvojčetného těhotenství

Aktivní nebo pasivní ukončení gravidity je bolestnou, nicméně standardní součástí counsellingu těhotenství s TTTS zjištěným před 24. týdnem gravidity. Po konzultaci s těhotnou můžeme k ukončení těhotenství přistoupit již primárně, ale je lépe ho mít v záloze až po případně neúspěšné nebo komplikované léčbě laserem či bipolárním forcepsem.

Observace gravidity, medikamentózní léčba

Tento způsob managementu volíme jen tehdy, když pacientka odmítne invazivní léčbu. Zcela konzervativní postup bez léčby většinou končí potratem celého těhotenství z předčasné děložní činnosti indukované polyhydramniem recipienta. Obvykle však těhotná souhlasí alespoň s medikamentózní léčbou tokolytiky, která však bývá většinou neúčinná. Záleží hodně na stupni TTTS a pokročilosti gravidity. V literatuře se popisují případy TTTS zvládnuté léčbou indomethacinem.8 Objevily se i práce zvažující vliv hypoproteinémie matky na vznik TTTS a doplňkový léčebný efekt hyperproteinových doplňků stravy.9 Do 27. týdne gravidity observaci a medikamentózní léčbu volíme před splněním kritérií I. stupně TTTS či před zahájením invazivní léčby. Teoreticky připadá v úvahu i po 28. týdnu gravidity. Opakovaně se nám stalo, že hrozící TTTS s výrazným nepoměrem v množství plodové vody, rozdílnými NT a DF se na dalších UZ kontrolách znormalizoval. Bohužel to nemůžeme konstatovat pro rozvinutý TTTS.

Opakované odlehčovací amniocentézy

Smyslem odlehčovacích amniocentéz je redukce polyhydramnia recipienta způsobujícího děložní distenzi a kontrakce. Ty vedou k potratu či k extrémně předčasnému porodu. Léčba odlehčovacími amniocentézami není kauzální, ale jen sympto- matická, a neřeší vlastní příčinu vzniku TTTS. Proto musíme počítat s rychlou restitucí polyhydramnia a výkon obvykle do týdne musíme opakovat. Přitom odpouštíme i 2–3 litry plodové vody do optické normalizace množství plodové vody s DP cca 6–7 cm.6 Tuto léčbu volíme obvykle po 27. týdnu gravidity nebo jako alternativu fetoskopicky řízené laserové fotokoagulace mezi 24.–27. týdnem gravidity, kdy je předpoklad, že přes riziko předčasného odtoku plodové vody se nám může podařit prodloužit graviditu za 28. gestační týden. Toto riziko s počtem provedených odlehčovacích amniocentéz stoupá. Výjimečně nedojde po první odlehčovací amniocentéze k další reakumulaci plodové vody.10,11 Před 28. týdnem gravidity se odlehčovací amniocentéza provádí samostatně, nebo je součástí fetoskopicky řízené laserové ablace interfetálních spojek či bipolárního forcepsu. Samotná se provádí i jako „emergency amniocentesis“ k získání času pro naplánování a zorganizování laserové léčby na našem pracovišti. Samozřejmě, že takovýto výkon zhoršuje technickou proveditelnost následné fetoskopické ablace a prognózu takovéto gravidity, ale při nedostupnosti „emergency“ laserové ablace je jedinou možností, jak spolu s tokolytiky zastavit děložní činnost a progresi nálezu na děložním hrdle. Při léčbě odlehčovacími amniocentézami lze očekávat přežití alespoň jednoho plodu z monochoriální biamniální gravidity v 67 %, dvou plodů ve 49 % a žádného plodu v 33 % případů. Neurologická morbidita zůstává při léčbě odlehčovacími amniocentézami poměrně vysoká – 24 %.6 Stoupá se stadiem TTTS a patří do ní mikrocefalie, periventrikulární leukomalacie, ventrikulomegalie, intraventrikulární krvácení III. a IV. stupně nebo cerebrální postižení do 18. měsíce života novorozence. Odlehčovací amniocentézou se těhotenství daří průměrně prodloužit o sedm týdnů a průměrné gestační stáří při porodu je 29 týdnů.

Septostomie

Je to punkce, protržení nebo perforace interfetální amniální přepážky. Provádí se jehlou, speciálním nástrojem nebo laserovým vláknem. Dojde při ní k vyvážení tlaků v amniálních dutinách obou plodů, čímž dojde k redistribuci ve fetálních cirkulacích. Umožní redukci polyhydramnia polykáním plodové vody i druhým plodem – donorem, kterému umožní rehydrataci a kompenzaci hypovolémie. Dojde tak ke zpomalení reakumulace plodové vody mezi jednotlivými odlehčovacími amniocentézami. Má však jeden negativní důsledek – a to vytvoření pseudomonoamniální gravidity, a tím i rizika pupečníkové komplikace.

Fetoskopicky řízená laserová fotokoagulace

Fetoskopicky řízená laserová fotokoagulace interfetálních placentárních spojek je jediná kauzální léčba transfuzního syndromu, neboť odstraňuje příčinu jeho vzniku – tj. nerovnováhu redistribuce krevního toku a objemu mezi plody monochoriální gravidity přes interfetální placentární cévní spojky. Rozeznáváme dva hlavní druhy fotokoagulace: neselektivní a selektivní. Neselektivní laserová fotokoagulace je v anglické literatuře označována jako non-selective laser photocoagulation of communicating vessels (NS-LPCV). Při ní je provedena fotokoagulace všech cév přecházejících interfetální rozhraní. Nevýhodou je, že po ní dochází častěji k nitroděložnímu úmrtí jednoho z plodů vlivem dramatických změn v cirkulaci, ale i v důsledku rozdílných nutričních placentárních kompartmentů. Naopak výhodou je, že pokud je provedena beze zbytku, redukuje riziko následné smrti druhého plodu po nitroděložní smrti prvního monochoriálního dvojčete. Tuto techniku používají převážně evropská pracoviště skupiny Eurofetus.13,14 Poslední dobou byla tato technika modifikována posunutím koagulace do místa původní lokalizace interfetální přepážky. Tím se sníží riziko následně nedostatečného placentárního kompartmentu pro donora a zlepší se jeho přežití.15,16 Selektivní laserovou fotokoagulaci zavedl v roce 1998 Quintero.17 Popsal techniku, která umožňuje vyhledání a cílenou fotokoagulaci jen arterio-venózních spojek od donora k recipientovi za ponechání venovenózních a arterio-arteriálních vyvažujících spojek. Je zjednodušeně založena na tom, že každý placentární kotyledon je zásoben a zpět drénován paralelně probíhající arterií a vénou. Arterie jsou tenčí, tmavší, terminálně probíhají povrchověji než vény. Hluboká A-V spojka je pak typická tím, že se blízko sebe do kotyledonu zanořují nepárové cévy s neparalelními průběhy. Proti neselektivní fotokoagulaci má selektivní fotokoagulace menší intrauterinní mortalitu současně pro oba dva plody (NS-LPCV 22 % proti S-LPCV 5,6 %, p = 0,05), což dle Quintera zvyšuje celkové přežití alespoň jednoho plodu u S-LPCV na 83,1 % proti NS-LPCV s přežitím 61,1 % (p = 0,04). U selektivní fotokoagulace se udává 3–5% riziko neurologického postižení a těhotenství průměrně končí v 33.–34. týdnu gravidity.18 Selektivní fotokoagulace vyžaduje velké operační zkušenosti a dovedu si ji představit u anatomicky jednoduchých interfetálních cévních sítí monochoriálních placent, nikoli však u anatomicky nepřehledných, velamentózních průběhů nebo průběhů v interfetálním amniálním septu či v kombinaci s průběhem na přední děložní stěně. Ale i pro tyto případy byly vyvinuty speciální fetoskopy a techniky jak americkými pracovišti, tak skupinou Eurofetus. 16,19,20 Popis výkonu Výkon provádíme dle potřeby v lokální, celkové nebo spinální anestezii. Pod ultrazvukovou kontrolou zavádíme přes stěnu břišní a přes stěnu děložní do dutiny děložní port (vstup) a jím nad úrovní pupku těhotné a mimo průběh detekovatelných velkých cév ve stěně děložní zavádíme fetoskop. Obvykle ho směřujeme do amniové dutiny recipienta a kolmo na předpokládané interfetální rozhraní. To odhadujeme podle uložení úponů pupečníků, polohy donora a podle předchozích UZ vyšetření. Na našem pracovišti jsme schopni provést fotokoagulaci při placentě na zadní stěně děložní i pokud je placenta v hraně děložní nebo částečně na přední stěně a v jedné hraně děložní. Někdy se nelze vyhnout i částečně transplacentárnímu vpichu s rizikem krvácení z fetálních cév. Zde by proti přímému vpichu bylo bezpečnější použití Seldingerovy techniky. Proto je placenta na přední stěně a do obou hran pro náš transkutánní přístup nedostupná. V tomto případě někteří autoři doporučují otevřený přístup, při kterém luxují dělohu do operační rány, což umožní přístup i z její zadní strany. Po vyhledání interfetální přepážky provádíme obvykle neselektivní fotokoagulaci s prioritní koagulací suspektně nebalancovaných A-V spojek (obr. 6 až 8). V poslední době se snažíme fotokoagulaci posunout do místa původní lokalizace interfetálního rozhraní, a tím zvětšit placentární kompartment donora po neselektivní fotokoagulaci (obr. 7). Případné zlomení optického vlákna většinou vede k poruše jeho optických vlastností, možnosti distanční fokusace a zvyšuje riziko kontaktu a krvácení z koagulované cévy. Při přítomnosti nežádoucího polyhydramnia výkon obvykle doplňujeme odpuštěním plodové vody (i 2–3 litry). V případě nedostatku nebo zkalení plodové vody můžeme zkusit naopak i amniovou tekutinu doplňovat či obměňovat náhradními roztoky. Komplikace výkonu Možnými komplikacemi výkonu je krvácení z mateřských cév nebo z cév plodu. Velké krvácení může způsobit vznik anémie a pokles tlaku těhotné s nutností jej korigovat podáním transfuze krve, a může si vynutit provedení dalších operačních zákroků (otevřenou operační revizi dutiny břišní, v extrémním případě i odstranění dělohy a ohrožení života těhotné). Krvácení může způsobit zakalení plodové vody a ztrátu možnosti kontrolovat výkon zrakem přes fetoskop, ale i pomocí ultrazvuku. Krvácení z cév plodu(ů) může i přes svůj nevelký objem způsobit pokles tlaku plodu, poškození plodu(ů) (např. mozku) či okamžitou nebo následnou nitroděložní smrt jednoho, ale i obou plodů. V důsledku odpuštění většího množství plodové vody může dojít k částečnému nebo ke kompletnímu odloučení placenty, k nástupu léčebně nezvládnutelné předčasné děložní činnosti a následnému potratu či předčasnému porodu. Jsou možné i infekční, anesteziologické, hematologické a další neočekávané komplikace nebo sled komplikací, které mohou v extrémním případě vést jak ke smrti plodů, tak i těhotné ženy.

Porovnání léčby odlehčovacími amniocentézami proti léčbě laserovou fotokoagulací

Základem je práce dr. Quintera (Am J Obstet Gynecol 2003;188:1333- 1340), který porovnal 78 pacientek léčených odlehčovacími amniocentézami (AC) s 95 pacientkami léčenými selektivní laserovou fotokoagulací. Medián gestačního stáří v době první léčby byl statisticky významně vyšší ve skupině těhotných léčených AC (21,6 týdne proti 20,7 t.), medián gestačního stáří při porodu byl signifikantně nižší (29. týden proti 32. t.) a medián intervalu od zahájení prvé léčby do porodu byl též signifikantně nižší (6,9 t. proti 10,3 t.) ve skupině těhotných léčených odlehčovacími AC proti skupině léčené laserem. Též průměrná váha plodů ze skupiny léčené AC byla nižší, a to jak u donora (1 219 g proti 1 612 g), tak u recipienta (1 781 g proti 1 940 g). Skupiny těhotných se nelišily v zastoupení stadií TTTS. mi amniocentézami a selektivním laserem nelišil (57,7 % proti 64,2 %). Přežití alespoň jednoho plodu ale bylo ve skupině léčené odlehčovacími AC menší proti přežití ve skupině léčené selektivním laserem (17,9 % proti 38,1 %). Byla zjištěna inverzní korelace mezi přežitím a stadiem TTTS ve skupině léčené AC, kdežto ve skupině léčené S-LPCV tato korelace prokázána nebyla. Celkové přežití donorů (57,5 % proti 61,1 %) a recipientů (57,5 % proti 67,3 %) se nelišilo ve skupině léčené AC a léčené S-LPCV. Plody těhotných léčených amniocentézami ve IV. stadiu TTTS mnohem méně přežívaly než plody léčené S-SPCV. Ve skupině AC přežil alespoň jeden plod v 29,4 % případů proti 81,8 % případů ve skupině léčené S-LPCV. Celkový počet přeživších plodů byl 20,6 % proti 63,6 %. Porovnání intrauterinních ztrát Ve skupině odlehčovacích amniocentéz bylo více intrauterinních ztrát obou plodů (33,3 % proti 16,8 %). Těhotenské ztráty před 24. týdnem gravidity se u skupiny amniocentéz nelišily proti skupině těhotných léčených S-LPCV (10,3 % proti 8,4 %). Donor častěji zemře intrauterinně při léčbě AC (27,4 %) než při léčbě laserem (6,4 %) a častěji zemře jako novorozenec (26,9 % proti 6,3 %). Pro recipienty to neplatí pro intrauterinní období (9 % proti 18,9 %), ale platí to pro ně v neonatálním období (24,4 % proti 8,4 %). Porovnání rizika předčasného porodu Porod do 32. týdne gravidity včetně se vyskytoval častěji ve skupině léčené amniocentézami (71,8 %) proti skupině léčené selektivně laserem (49,5 % případů). Pro skupinu léčenou AC platí inverzní korelace mezi pravděpodobností porodu v ≤ 32. týdnu gravidity a stadiem TTTS, kdežto pro skupinu léčenou laserem tato korelace neplatí. Neurologická morbidita Neurologická morbidita jednoho nebo obou plodů z celkového počtu gravidit byla vyšší ve skupině léčené amniocentézami (24,4 %) proti skupině léčené selektivně laserem (4,2 %). Ve skupině léčené AC platila pozitivní korelace mezi stadiem TTTS a výskytem neurologické morbidity. Neurologická morbidita donorů byla vyšší ve skupině léčených AC (18,2 %) proti skupině léčené S-LPCV (4,7 %). Obdobně ve skupině živě narozených recipientů léčených AC byla neurologická morbidita vyšší (17,2 %) proti skupině léčené S-LPCV (1,4 %). Riziko neurologického postižení nezáviselo na tom, zda byl plod donorem nebo recipientem. Ve skupině léčené AC bylo 13 % neurologické morbidity způsobeno předchozí nitroděložní smrtí druhého dvojčete, ve skupině S-LPCV to bylo u jednoho ze čtyř neurologicky postižených plodů. Při nitroděložní smrti jednoho dvojčete ve skupině léčených AC došlo v 33 % přeživších plodů ke vzniku neurologické morbidity u druhého přeživšího plodu, kdežto ve skupině léčené S-LPCV bylo neurologicky postižených jen 2,6 % přeživších plodů. Přežití plodů bez neurologického postižení bylo statisticky významně nižší ve skupine léčené AC (51,3 %) než ve skupině léčené S-LPCV (78,9 %). Ve skupině léčené odlehčovacími AC byla potvrzena negativní korelace mezi stadiem TTTS a přežitím bez neurologické morbidity. Ve III. stadiu TTTS to bylo 25,9 % proti 71,4 % a ve IV. stadiu TTTS to bylo 23,5 % proti 72,7 %. Těhotné léčené S-LPCV měly 2,4krát větší pravděpodobnost na přežití alespoň jednoho plodu proti těhotným léčeným odlehčovacími AC (95% IS 1,07–5,15). Vyšší stadium TTTS bylo spojeno s horší prognózou ve skupině léčených odlehčovacími AC, ale vyšší stadium TTTS neovlivnilo výsledek léčby ve skupině těhotných léčených S-LPCV. Na výsledek léčby TTTS nemá vliv gestační týden při zahájení léčby ani objem plodové vody odpouštěný při odlehčovacích AC. Další a velmi nepříjemnou komplikací odlehčovací amniocentézy či fenestrace amniální přepážky, proti laserové fotokoagulaci, jsou trombembolické komplikace. Nejčastěji k nim dochází do dolních končetin plodů/novorozenců, či do mesenterických cév. Příčinou je hyperkoagulace způsobená hyperviskozitou při extrémní polyglobulii (Hb kolem Z tohoto porovnání a z našich zkušeností vychází, že léčba laserovou fotokoagulací je léčbou první volby pro TTTS v časných fázích gravidity (před 24. týdnem) a v pokročilejších stadiích TTTS do 28. týdne gravidity. Literární údaje a data konkrétního pracoviště pak v praxi slouží ke konzultacím s těhotnou a k výběru vhodného způsobu léčby. Skutečně zvolená a provedená léčba navíc záleží na technické vybavenosti, organizačních podmínkách pracoviště a na zkušenostech operatéra.

Selektivní fetocida pro TTTS

V případě monochoriální gravidity není selektivní fetocida prostým intrakardiálním podáním KCl možná. A to pro riziko přechodu KCl i k druhému plodu přes vaskulární anastomózy a pro riziko vzniku anémie a hypotenze z uplatnění vaskulárního kompartmentu mrtvého plodu. Může vzniknout i reverzní cirkulace mrtvým plodem. Proto připadá v úvahu selektivní fetocida pouze ligací pupečníku či bipolární forceps- elektrokoagulací. Je určitou analogií laserové fotokoagulace, ale okluze se provádí až na úrovni pupečníku jednoho z plodů a za cenu jeho okamžité intrauterinní ztráty. Snižuje se jí riziko nitroděložní smrti a neurologického postižení přežívajícího druhého plodu.26, 27 Indikací k provedení okluze pupečníku je: ■ IV. (V.?) stadium TTTS s hydropsem a špatnou kardiální funkcí recipientního (přežívajícího) dvojčete; ■ III. (event. nižší) stadium TTTS s extrémním polyhydramniem, zkrácením cervixu, děložní aktivitou a hrozícím potratem/porodem v extrémně nízkém gestačním stáří; ■ kterékoli stadium TTTS, pokud jsou u jednoho plodu zjištěny sekundární malformace; ■ kterékoli stadium TTTS, pokud selžou jiné způsoby léčby (odlehčovací AC, laserová fotokoagulace) nebo z anatomických, technických či jiných důvodů nejsou jiné způsoby léčby možné. Popis výkonu Výkon provádíme v lokální, celkové nebo spinální anestezii. Přes stěnu břišní a děložní zavádíme pod ultrazvukovou kontrolou do dutiny děložní port (vstup) a jím zavádíme bipolární forceps. Konec bipolární pinzety navádíme ultrazvukem (případně dalším vpichem zavedeným fetoskopem) a snažíme se uchopit pupečník plodu vybraného k selektivní fetocidě, a poté provést jeho bipolární elektrokoagulaci. Ta má za cíl uzavřít tok krve pokud možno všemi cévami, které jsou v pupečníku. Z tohoto důvodu můžeme koagulaci provádět i opakovaně a na několika místech. Zástava cirkulace se do určité míry dá odhadnout pomocí barevného dopplerovského mapování ultrazvukem. Předpokládaným konečným důsledkem bipolární forceps elektrokoagulace je následná nitroděložní smrt zvoleného plodu, zachování vitality druhého plodu a znemožnění nežádoucího toku pupečníkem a cévami plodu po selektivní fetocitě. Při přítomnosti nežádoucího zmnožení plodové vody výkon obvykle doplňujeme jejím odpuštěním. V případě nedostatku plodové vody můžeme naopak i amniovou tekutinu doplňovat náhradními roztoky.

Závěr

Závěrem lze říci, že léčba laserovou fotokoagulací je léčbou první volby pro TTTS v časných fázích gravidity (pod 24. t. g.) a v pokročilejších stadiích TTTS do 28. týdne gravidity. První fetoskopii pro TTTS jsme provedli na Porodnické a gynekologické klinice v Hradci Králové 21. 6. 2001 a první fetoskopicky řízenou fotokoagulaci pro TTTS 29. 1. 2003. Stali jsme se tak prvním pracovištěm v ČR, které tuto léčbu začalo provádět, a to jen díky interní grantové podpoře v rámci Fakultní nemocnice v Hradci Králové. Na našem pracovišti bylo dosud léčeno cca 30 TTTS, z toho 18 pomocí fetoskopicky řízené laserové fotokoagulace. Twin-to-twin transfusion syndrom je těžká patologie monochoriální vícečetné gravidity a zůstává i v počátku nového tisíciletí závažnou výzvou pro současnou perinatologii, a to s ohledem na organizaci a provádění screeningu monochoriální gravidity, včetně její četnosti a sledování v regionálních konziliárních UZ pracovištích a rizikových poradnách. Závisí též na spolupráci s centrem léčby TTTS a jeho technickém a personálním vybavení. Bohužel nepřekvapuje, že takto ožehavá otázka současné perinatologie byla dvakrát odmítnuta při žádosti o grant MZ a zůstává v odborných kruzích perinatologické a gynekologické společnosti bez odezvy a nedočkala se ani nadační podpory.

Plnou verzi článku najdete v: Gynekologie po promoci 3/2007, strana 60

Zdroj: