Stránky jsou určené odborníkům ve zdravotnictví.
Pátek 23. srpen 2019 | Svátek má Sandra
  |  Politika  |  Komentáře  |  Finance  |  Kongresy  |  Z regionů  |  Tiskové zprávy  |  Legislativa  |  Rozhovory  |  

INFORMACE

PŘIHLÁŠENÍ
Registrovaný e-mail:
Heslo:
 

Doporučení ČNHP pro zajištění invazivních výkonů u pacientů s hemofilií

Doporučení ČNHP pro zajištění invazivních výkonů u pacientů s hemofilií

Medical Tribune 09/2016
10.05.2016 14:54
Autor: Hana Šindelářová

Téma hemofilie je každoročně nedílnou součástí programu Pařízkových dnů, které se ve dnech 10. až 11. března konaly v Ostravě již podvaadvacáté. Čtvrteční odpoledne bylo věnováno Českému národnímu hemofilického programu (ČNHP), celostátní aktivitě, jejímž cílem je neustálé zvyšování dobré úrovně péče o nemocné s hemofilií a dalšími vrozenými krvácivými stavy. Během bloku ČNHP byla prezentována nová klinická doporučení pro léčbu hemofilie.

MUDr. Petr Smejkal, Ph.D., z Oddělení klinické hematologie FN Brno přednesl konsensuální doporučení ČNHP pro léčbu hemofilie s inhibitorem. Doporučené postupy pro invazivní výkony shrnula ve svém sdělení MUDr. Radka Hrdličková z Kliniky hematoonkologie Fakultní nemocnice Ostrava. Cílem tohoto standardu připraveného Pracovní skupinou ČNHP pro standardy bylo stanovit základní terapeutické postupy k hematologickému zajištění chirurgických, ortopedických či jiných invazivních výkonů u pacientů s hemofilií. Redakce pro čtenáře Medical Tribune shrnuje to nejdůležitější, co v přednášce MUDr. Hrdličkové zaznělo.

Základní podmínky pro operace hemofiliků

Hemofilie je poměrně vzácné onemocnění s velkou finanční náročností terapie. Panuje tedy shoda v tom, že by u hemofiliků měly být operační výkony prováděny v centrech hemofilické péče (HTC) nebo centrech hemofilické komplexní péče (HCCC). Operační výkony u pacientů s inhibitorem faktoru VIII nebo IX a totální endoprotézy kloubů (TEP) je doporučeno provádět především v HCCC, která se nacházejí v Praze, Brně a Ostravě. Ve většině bývalých krajských měst jsou pak dostupná HTC.

|Před operačním výkonem je nezbytně nutné znát přesnou diagnózu typu a závažnosti krvácivého onemocnění, stanovit přítomnost inhibitoru faktoru VIII či IX a vyloučit přítomnost jiné poruchy krevního srážení. Výskyt pacientů s kombinovaným deficitem koagulačních faktorů totiž není výjimečným jevem.

|Před elektivním operačním výkonem je vhodné otestovat odpověď pacienta na podání koncentrátu koagulačního faktoru. V případě plánované aplikace desmopresinu (DDAVP) u pacienta s lehčí formou hemofilie A či u přenašeček hemofilie A je otestování odpovědi pacienta na desmopresin nezbytné.

|Výkony je doporučeno plánovat v první polovině týdne a v ranních či dopoledních hodinách, kdy je bez problému dostupné laboratorní vyšetření a konziliární péče.

|Invazivní výkony je možné provést až po korekci koagulační poruchy podáním koagulačních faktorů nebo DDVAP.

|Intenzita a trvání substituce záleží především na charakteru operace, hojení rány a délce případné intenzivní rehabilitace.

|Operaci, krvácení a opakované aplikace vyšších dávek faktoru považujeme za zvýšené rizikové faktory pro vývoj inhibitoru, proto je doporučena opakovaná kontrola inhibitoru F VIII/F IX v průběhu dvou až dvanácti týdnů po operaci.

|Pokud je to možné, snažíme se neprovádět plánované výkony u dětí během prvních 20 expozičních dnů, kdy je riziko vzniku inhibitoru nejvyšší.

| Je třeba mít na paměti, že novorozenci a nedonošené děti mají, kromě deficitu faktoru VIII a IX, i nezralá játra, což vede k snížení aktivity K‑dependentních koagulačních faktorů.

Substituce koagulačními faktory

Koncentráty koagulačních faktorů VIII a IX mohou být podávány formou i.v. bolusů jednou až třikrát denně. Je možné je podávat i formou kontinuální infuze s denní adjustací dávky dle aktuálních hodnot faktorů VIII a IX. Velmi se osvědčuje i pomocná terapie – lokální, p.o. či i.v. podávání antifibrinolytik zejména při výkonech v oblastech sliznic, případně aplikace tkáňových lepidel např. ve stomatochirurgii.

Tabulka 1 uvádí doporučené hodnoty faktorů VIII a IX k malým chirurgickým výkonům při bolusovém podání. Za malé chirurgické výkony považujeme ty, kde předpokládáme substituci do pěti po sobě jdoucích dnů. Tabulka 2 uvádí doporučené hodnoty faktorů VIII a IX při bolusovém podání k velkým chirurgickým výkonům. Délka substituce závisí na hojení rány a charakteru výkonu.Tabulka 3 uvádí doporučení k substituci formou kontinuální infuze.

Antitrombotická profylaxe v pooperačním období

V otázce antitrombotické profylaxe v pooperačním období neexistuje v rámci evropských hemofilických center shoda názorů. Pracovní skupina se v rámci přípravy doporučení shodla na obecných nefarmakologických postupech, jako jsou hydratace, kompresivní punčochy, intermitentní pneumatická komprese, rehabilitace a další. U velmi rizikových pacientů (vyšší věk, obezita, hormonální nebo onkologická léčba) je možné zvážit podávání nízkomolekulárních heparinů (LMWH) za předpokladu pečlivé kontroly substituce koagulačními faktory. U pacientů s inhibitorem není farmakologická profylaxe tromboembolické choroby (TEN) doporučena.

Extrakce zubů

Pokud u stálého chrupu existuje možnost konzervativního ošetření, je upřednostněna. V případě použití svodné anestezie a infiltrační anestezie jazyka u konzervativního ošetření je doporučena jednorázová substituce u F VIII na 80 až 100 %, u F IX na 60 až 80 %. U vícečetných extrakcí, zejména u pacientů s těžkou formou hemofilie, je třeba zajistit substituci faktory 3 až 10 dní. U pacientů s lehkou až středně těžkou hemofilií A a přenašeček hemofilie A lze při dostupnosti a ověření hemostatické aktivity aplikovat DDVAP a antifibrinolytickou léčbu přibližně na sedm dní.

Kolonoskopie

Kolonoskopie je poměrně častý výkon u dospělých pacientů s hemofilií. Na úvod se snažíme o normalizaci faktoru VIII/IX na 70 až 80 %. Při biopsii udržujeme aktivitu faktorů na 40 až 50 % po dobu čtyř až osmi dní (v případě provedení endoskopické mukosální resekce osm i více dní). Na zvážení endoskopisty je nasazení klipu v místě poranění sliznice a antifibrinolytická léčba pět až deset dní.

Biopsie

Při biopsii prostaty je doporučena úvodní substituce F VIII a F IX na 80 až 100 % a následně udržování F VIII/IX na ≥ 50 % po dobu tří až sedmi dnů. Při biopsii jater je doporučena úvodní substituce F VIII a F IX ≥ 80 % a následně udržování koncentrací F VIII/IX ≥ 50 % minimálně po dobu tří dnů.

Implantace Port‑A‑Cath

Úvodní substituce F VIII a F IX nad 80 % a dále udržovat faktor VIII/IX na ≥ 50 % po dobu minimálně pěti dnů, resp. do zhojení rány.

Co doporučit na závěr?

Zkušenosti z praxe ukazují, že je třeba neustále komunikovat s lékaři na odděleních, kde je pacient s hemofilií hospitalizován nebo ošetřován. Je třeba si ověřovat, zda lékaři jiné odbornosti těmto doporučením rozumějí. Osvědčuje se kontinuální edukace lékařů i sester a zasvěcení pacienta do celé problematiky. Informovaný pacient s hemofilií lépe při léčbě spolupracuje. Je také vhodné vše průběžně kontrolovat, zejména při překládání pacienta na jiná oddělení.



Copyright © 2000-2019 MEDICAL TRIBUNE CZ, s.r.o. a dodavatelé obsahu (ČTK).
All rights reserved.  Podrobné informace o právech.  Prohlášení k souborům cookie.  

Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?

Tyto stránky jsou určeny odborným pracovníkům ve zdravotnictví. Informace nejsou určeny pro laickou veřejnost.

Potvrzuji, že jsem odborníkem ve smyslu §2a Zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, ve znění pozdějších předpisů, čili osobou oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou oprávněnou léčivé přípravky vydávat.
Beru na vědomí, že informace obsažené dále na těchto stránkách nejsou určeny laické veřejnosti, nýbrž zdravotnickým odborníkům, a to se všemi riziky a důsledky z toho plynoucími pro laickou veřejnost.
Pro vstup na webové stránky je potřeba souhlasit s oběma podmínkami.
ANO
vstoupit
NE
opustit stránky