Juvenilní idiopatická artritida a její léčba v dětství i dospělosti

Jeden z prvních letošních kongresů lékařů se uskutečnil již několik dní po Novém roce. Letošní maraton odborných akcí odstartovali revmatologové, kteří se sjeli do zasněžené a ještě vánočně vyzdobené Třeboně na tradiční Třeboňské revmatologické dny 2017. Účastníci měli možnost vyslechnout i podvečerní sympozium pořádané farmaceutickou společností MSD, zaměřené na problematiku juvenilní idiopatické artritidy (JIA), jež byla pojata velmi komplexně. V prvním sdělení se profesorka MUDr. Pavla Doležalová, CSc., věnovala JIA u dětí a shrnula doporučení pro diagnostiku a léčbu. Další tři přednášky se týkaly JIA především v dospělém věku. Profesor MUDr. Karel Pavelka, DrSc., se soustředil na diagnózu juvenilní spondylartritidy (JSpA) a své sdělení obohatil o několik zajímavých kasuistik z praxe. MUDr. Kristýna Brábníková Marešová, Ph.D., upozornila na nebezpečí ztráty kostní hmoty u pacientů s JIA a přednesla výsledky práce prováděné v Revmatologickém ústavu v Praze sledující souvislost biologické léčby s hodnotami markerů ovlivňujících novotvorbu kosti. V poslední přednášce MUDr. Kateřina Jarošová prezentovala možnosti biologické léčby JIA přetrvávající do dospělosti a okomentovala vybraná data z registru ATTRA.

Doporučení pro diagnostiku a terapii juvenilní idiopatické artritidy

Prof. MUDr. Pavla Doležalová, CSc., z Centra dětské revmatologie Kliniky dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN v Praze se ve své přednášce věnovala komplexnímu pohledu na juvenilní idiopatickou artritidu (JIA). Seznámila posluchače s aktuálními evropskými doporučeními pro diagnostiku, léčbu a péči o pacienty s JIA. „Juvenilní idiopatická artritida je pojem, který zahrnuje všechny formy jinak nevysvětlitelné chronické artritidy trvající minimálně šest týdnů, jež vznikne do 16. narozenin dítěte. Je to nejčastější dětské revmatické onemocnění, které má prevalenci přibližně 1/1 000 dětí. Předpokládáme, že v České republice, kde žijí zhruba dva miliony dětí, by se mělo týkat přibližně dvou tisíc z nich. Tato choroba má významný vliv na kvalitu života, protože řada dětských pacientů, 43 procent, si onemocnění přenáší do dospělosti,“ řekla úvodem profesorka Doležalová.

Diagnóza JIA stojí na vyloučení všech dalších možných příčin chronických kloubních potíží, kterých je opravdu mnoho. „Správně diagnostikovat JIA představuje celoživotní edukaci,“ dodala prof. Doležalová. JIA je definována přítomností objektivních známek chronické synovitidy alespoň v jednom kloubu trvající minimálně šest týdnů. Žádný laboratorní parametr včetně autoprotilátek, jako jsou revmatoidní faktory nebo antinukleární protilátky, není diagnostický. Procento dětských séropozitivních pacientů v kritériu RF se pohybuje řádově pouze v jednotkách procent, čímž se významně liší od onemocnění dospělých. Přístup k terapii je a musí být multidisciplinární.

Léčba JIA zahrnuje informace, edukaci a zahrnutí pacienta do terapeutické rozvahy. Nezanedbatelnou součástí péče je rovněž fyzioterapie, jejíž náplň se v posledních letech proti minulosti významně změnila, farmakoterapie, volba vhodného vzdělání a povolání i psychosociální péče.

Primárním cílem léčby JIA je indukce remise, která je definována absencí všech kloubních projevů, absencí aktivní uveitidy i systémových projevů, dosažením normálních laboratorních nálezů a poklesem ukazatelů celkového globálního hodnocení lékařem (PGA) podle škály VAS pod 10 mm. Klinickou remisí při terapii se rozumí neaktivní onemocnění po šesti měsících léčby bez podání kortikosteroidů a plné remise dosahujeme po roce inaktivity bez jakékoli terapie kromě analgetik. Sekundárním cílem léčby je zabránit rozvoji toxicity kortikosteroidů a optimalizovat využití biologické léčby, a to jak medicínsky, tak ekonomicky. „V oblasti dětské revmatologie bohužel nemáme dostatek randomizovaných studií pro celé spektrum léčivých přípravků a jejich kombinací. Chtěla bych vám prezentovat doporučení, která vznikla jako konsensus Evropské společnosti dětské revmatologie v rámci evropského projektu, který probíhal v posledních čtyřech letech a je označen akronymem SHARE (Single Hub and Access point in paediatric Rheumatology in Europe). Doporučení vznikla podle metodologie EULAR. Výstupem je 51 obecných prohlášení o péči v dětské revmatologii, 10 doporučení pro diagnostiku JIA, 31 doporučení pro její terapii a 17 specifických doporučení pro péči u JIA,“ uvedla profesorka Doležalová.

Obecná doporučení

O děti s revmatickými chorobami by měl pečovat dětský revmatolog. Realizace péče je možná prostřednictvím tzv. sdílené péče na různých úrovních specializace. Pacient má být vyšetřen dětským revmatologem a podle klinické manifestace nemoci i členy multidisciplinárního týmu. Základními členy tohoto týmu jsou kromě dětského revmatologa i specializovaná sestra, fyzio‑ nebo ergoterapeut, psycholog a sociální pracovník. Zdravotní systém by pak měl zajistit takový systém financování, který umožní specializovanou pediatricko‑revmatologickou péči včetně sdílené.

Specifická doporučení

Dítě s nově diagnostikovanou JIA by mělo být vyšetřeno na specializovaném pracovišti dětské revmatologie do čtyř týdnů od doporučení. Pacienti s nově diagnostikovanou JIA nebo ti, kteří začínají novou terapii, by měli absolvovat kontrolní vyšetření do dvou až tří měsíců od zahájení léčby, aby se zhodnotila compliance, nežádoucí účinky a progrese choroby. Všichni pacienti s JIA by měli být pravidelně hodnoceni pomocí standardizovaných nástrojů pro stanovení aktivity nemoci a poškození („damage“) tělesných funkcí, kvality života a bolesti. Odpověď na pokračující léčbu by měla být hodnocena v intervalech tří až maximálně šesti měsíců, nejlépe pomocí standardizovaných nástrojů pro aktivitu JIA, jako je např. JADAS. Skóre JADAS je určitá obdoba DAS skóre, neobsahuje však hodnocení pacienta, pouze číselnou hodnotu kloubního indexu odpovídající aktivitě onemocnění a z laboratorních parametrů pouze sedimentaci erytrocytů.

Doporučení pro diagnostiku

• Pro účely klasifikace a diagnostiky JIA se jeví pro budoucnost slibné použití specifických biomarkerů nebo jejich kombinací. Současná literatura však nepřináší dostatečnou evidenci pro jejich aplikaci k diagnostickým účelům.

• U všech pacientu s JIA by měly být prospektivně používány dlouhodobě validované klinické skórovací systémy.

• Zobrazení, ať už ultrazvukem, nebo magnetickou rezonancí (MR), přispívá k potvrzení přítomnosti synovitidy. V případě MR se doporučuje použití intravenózního kontrastu. Ultrazvukové zobrazení pomáhá v hodnocení entezitidy či tenosynovitidy. „Nicméně platí, že i moderní zobrazovací techniky ukazují v dětském věku velkou variabilitu normálních nálezů a řadu změn popisovaných u JIA při použití ultrazvuku nebo MR lze nalézt i u zdravých dětí. V současné době tedy nelze standardní MR považovat za rutinní nástroj pro detekci časných kostních erozí u dětí. Ultrazvukové zobrazení klinicky inaktivních kloubů zatím nedokáže pomoci v terapeutickém rozhodování u pacientů s klinicky inaktivním onemocněním,“ poznamenala profesorka Doležalová.

Doporučení pro léčbu

• Současná standardní léčba stojí na „step‑up“ principu, kdy začíná intraartikulárním podáním kortikosteroidů a obvykle podkožně aplikovaným metotrexátem (MTX) a postupně se podle klinické odpovědi přidávají další léky.

• Klinické studie by měly prověřit jiné léčebné postupy, jako jsou cílená léčebná schémata nebo „step‑down“ princip, tedy princip časné kombinované léčby, například MTX s biologikem, případně zahájení terapie rovnou biologikem.

• Triamcinolon hexacetonid má přednost před jinými depotními kortikosteroidy pro intraartikulární podání.

• MTX se doporučuje jako DMARD první volby pro JIA s polyartikulárním průběhem a nedostatečným efektem nesteroidních antirevmatik a/nebo intraartikulárních kortikosteroidů nebo v případě vysoce aktivního onemocnění.

• Interval od stanovení diagnózy do zahájení léčby MTX je důležitým faktorem pro predikci terapeutické odpovědi na MTX. Doporučuje se časné zahájení léčby MTX.

Doporučení pro užívání biologik

U polyartikulárně probíhající JIA po selhání léčby DMARD (MTX) jsou účinné blokátory TNFα (stupeň evidence důkazů 1B, A). U oligoartikulární JIA se blokátory TNFα také jeví jako účinné a jejich použití je odůvodněné v případě selhání léčby intraartikulárními kortikosteroidy a MTX (stupeň evidence důkazů 2A, B). Etanercept je účinný u entezopatické (ERA) a psoriatické (PsA) formy JIA v případě nedostatečného efektu léčby alespoň jedním DMARD (PsA) nebo NSA (ERA) (stupeň evidence důkazů 2A, B). Kombinace blokátoru TNF s MTX zvyšuje pravděpodobnost docílení terapeutické odpovědi alespoň na úrovni ACRpedi 70 (stupeň evidence důkazů 2A, B). Přechod na jiný inhibitor TNF může být účinný a jeví se jako bezpečný pro pacienty s polyartikulární JIA (stupeň evidence důkazů 3, C). Tocilizumab je účinný u pacientů s polyartikulární JIA rezistentní na léčbu alespoň jedním DMARD (stupeň evidence důkazů 3, C). Abatacept je účinný a bezpečný u pacientů s polyartikulární JIA rezistentní na léčbu alespoň jedním DMARD (stupeň evidence důkazů 3, C). Údaje z evropského registru ukazují podobné rozložení použití registrovaných biologik, jaké známe z České republiky.

Doporučení pro systémovou JIA (sJIA)

V diagnostice sJIA sérové koncentrace proteinu S100A8/A9 nebo S100A12 úzce korelují s terapeutickou odpovědí a aktivitou onemocnění. Vysokodávkované systémové kortikosteroidy (pulsní metylprednisolon) poskytují v terapii u pacientů se sJIA krátkodobý příznivý efekt, ale mají vysoké riziko závažných nežádoucích účinků. DMARD obecně nemají u sJIA se systémovými projevy význam jako léky 1. linie. Blokátory IL‑1 a tocilizumab jsou účinnými léčebnými možnostmi u (steroid‑rezistentní) sJIA.

Na závěr své přednášky profesorka Doležalová vyslovila naději, že se bude pravidelně provádět aktualizace těchto doporučení.

Pohled revmatologa pro dospělé na problematiku juvenilní spondylartritidy

Na profesorku Doležalovou navázal ve svém sdělení profesor MUDr. Karel Pavelka, DrSc., z Revmatologického ústavu v Praze. Své vystoupení zahájil několika kasuistikami, v nichž dokumentoval, jak různý co do závažnosti i projevů může být průběh spondylartritidy (SpA), jež se vyvine z revmatického onemocnění s počátkem v dětském věku.

V první kasuistice popsal případ mladého muže, kterému byla JIA diagnostikována v 17 letech, přičemž opakující se artritida pravého kolene se u něj objevila již v 15 letech. Tento pacient refrakterní na biologickou léčbu dnes trpí těžkou artritidou, je po totální náhradě čtyř nosných kloubů, projevuje se u něj celá řada extraskeletárních komplikací, včetně uveitidy vedoucí k postupné ztrátě zraku, deprese, osteoporózy, svalové atrofie, mikrochromní anémie, renální amyloidózy a cervikální myelopatie. Ovšem rentgenový nález vykazuje pouze malé postižení páteře a jednostrannou sakroiliitidu.

V druhé kasuistice figuruje dnes 24letý muž, u něhož se bolesti zad rozvinuly již v šesti letech. Na ortopedii mu byla diagnostikována m. Scheuerman a oboustranná dysplastická coxartróza s indikací k náhradě levého kyčelního kloubu. Po hospitalizaci v Revmatologickém ústavu byla diagnostikována AS s osteoplastickým postižením kyčelních kloubů. Nyní je po náhradě kyčelního kloubu a je plánována biologická terapie (anti‑TNFα). Poučení z tohoto případu je především absolutní neznalost problematiky na ortopedickém pracovišti, absence konzultace s revmatologem a pozdní zahájení léčby.

Třetí kasuistika se týkala muže, u něhož se v 14 letech vyvinula oligoartritida DK, synovitida, entezitida a současně byla zjištěna pozitivita antigenu HLA‑ ‑B27. Byl léčen NSA a dosáhl osmileté remise. V roce 2003 u něj byla zjištěna sakroiliitida a od roku 2007 typická zánětlivá bolest v zádech. V roce 2014 byla zahájena léčba přípravkem golimumab, a nyní je pacient zcela bez obtíží. Jeho choroba byla diagnostikována jako AS s juvenilním začátkem.

Poslední kasuistika se týká muže narozeného v roce 1989. U něj byla JIA – artritida s entezitidou – a HLA‑B27 pozitivita zjištěna ve 14 letech. V 17 letech se vývoj choroby přesmykl do AS. Pacient vystřídal řadu biologických léků, některé dokonce opakovaně. Z důvodu rozvinutí těžké formy IBD musela být přerušena terapie etanerceptem, který byl nahrazen golimumabem s výborným efektem na AS, po němž je pacient prakticky v remisi. Současná diagnóza zní AS s juvenilním začátkem a Crohnovou nemocí.

Kdy a jak diagnostikovat JSpA

Spondylartritidy, zánětlivé revmatické choroby, pro které je charakteristická náchylnost k postižení axiálního skeletu, můžeme klasifikovat podle klinických projevů (axiální, periferní, extraartikulární) nebo podle jednotlivých klinických jednotek (ankylozující spondylitida, psoriatická artritida, reaktivní artritida, enteropatická artritida, nediferenciovaná SpA, JSpA). „Podle klasifikačních kritérií ASAS by měl mít dospělý pacient s axilární SpA chronickou, nejméně tři měsíce trvající bolest zad, která začala ve věku do 45 let. Ukazuje se však, že většina dětí chronickou bolest zad nemá a důležitější manifestací jsou další příznaky. Proto jsou pro JSpA vhodnější kritéria ASAS pro periferní SpA – artritida nebo entezitida nebo daktylitida plus některé další příznaky,“ upozornil profesor Pavelka. U JSpA má jen 37 procent dětí sakroiliitidu a 21 procent tzv. tichou sakroiliitidu, zjistitelnou pouze zobrazovacími metodami; ovšem přínos provádění MR u dětí je diskutabilní.

Pro JSpA je poměrně typické postižení velkých kloubů dolních končetin, často asymetrické, jak bylo zmíněno i v některých kasuistikách, a jedna třetina dětí má tarzitidu. Pokud se podíváme na souvislost JIA a JSpA, k JSpA má vztah především artritida sdružená s entezitidou (ERA), nediferenciovaná artritida nebo psoriatická artritida. Sakroiliitida je v těchto případech častější, asi u 80 procent dětí s ERA se vyvine do jednoho roku. Pro rozvoj sakroiliitidy je rizikovým faktorem artritida kyčle. Dalším typickým znakem JSpA a dospělé SpA je akutní přední uveitida, častější u pacientů HLA‑B27 pozitivních, která má až v 50 procentech případů rekurentní průběh a komplikace.

Pro JIA a psoriatickou artritidu je typická chronická uveitida probíhající často asymptomaticky.

Prakticky všechny studie srovnávající průběh SpA dětí a dospělých prokázaly, že u dospělých jsou častější axiální příznaky včetně chronické bolesti bederní páteře na začátku i v průběhu onemocnění, kdežto u dětí převažují příznaky periferní artritidy a entezitidy.

Terapie JSpA se řídí podle výsledků studií SpA dospělých, inhibitory TNF jsou i u JSpA účinné. „Filosofickou otázkou zůstává, zda SpA a JSpA jsou dvě odlišné klinické jednotky, anebo jedno onemocnění modifikované věkem,“ uzavřel své sdělení profesor Pavelka.

Ztráta kosti u pacientů s JIA a možnosti terapeutického ovlivnění

MUDr. Kristýna Brábníková Marešová, Ph.D., z Revmatologického ústavu v Praze, jež své sdělení přednesla rovněž v rámci sympozia MSD na Třeboňských revmatologických dnech, se zabývala souvislostí JIA se ztrátou kostní hmoty. Posluchače informovala o tom, že již v práci Zaka a kol. z roku 1999 byla nalezena nízká denzita kostní hmoty (BMD) v LS páteři a kyčli u 42–52 procent dospělých pacientů s JIA (mužů i žen) oproti zdravým kontrolám. Totožná pozorování byla zjištěna na stejných místech skeletu i u dětí a dospívajících s JIA porovnávaných se zdravými kontrolami. Velký vliv na hustotu kostní hmoty má aktivita perzistujícího onemocnění. Hodnoty BMD se ale mohou upravit v remisi onemocnění, respektive u mužů zcela, u žen jen v některých oblastech (distální předloktí, LS páteř). Byly hodnoceny i práce sledující pacienty nikdy neužívající glukokortikoidy. Studie Hendersona a kol. zjistila úbytek kostního minerálu o 4,5 procenta u 36 žen s diagnózou JIA bez terapie glukokortikoidy oproti zdravým kontrolám. Velký vliv na kostní hmotu má i věk, kdy pacient JIA onemocněl. U pacientů, kteří měli velmi časný nástup onemocnění, v průměru ve 2,8 roku, bylo zaznamenáno po více než jedenácti letech trvání JIA snížení celotělové BMC a o 34 procent snížení celotělové BMD. Nejvyšší riziko výskytu zlomeniny je v pubertě a ve věku nad 45 let, u pacientů s erozivní artritidou, růstovou retardací a vysokou kumulativní dávkou glukokortikoidů nad 5 g ekvivalentu prednisonu. Denzitu kostní hmoty lze terapeuticky ovlivnit. Nejpodstatnější je utlumení zánětlivého procesu, suplementace vápníkem i vitaminem D a pokud dojde ke vzniku osteoporózy, také adekvátní antiosteoporotická léčba.

Příčiny úbytku kostní hmoty

Při zánětlivých revmatických onemocněních zhoršuje kvalitu kostní hmoty působení prozánětlivých cytokinů (TNFα, IL‑1β a IL‑6), které zvyšují osteoresorpci a tím porušují rovnováhu mezi osteoresorpcí a novotvorbou kostní hmoty. Ústup zánětu je provázen zvýšením novotvorby tam, kde dříve proběhla osteoklastická osteoresorpce. Destrukce kosti u revmatoidní artritidy vzniká v důsledku působení prozánětlivých cytokinů, zejména TNFα, který vyvolává zvýšenou expresi inhibitorů signální cesty Wingless (Wnt) proteinů, následně pak snížení diferenciace i funkce osteoblastů a snížení novotvorby kosti. Těmito inhibitory Wingless proteinů jsou sklerostin a Dickkopf 1 (Dkk-1). „U nemocných s JIA nebyl vliv sklerostinu a Dkk‑1 nikdy zkoumán. Naši skupinu tvořilo 31 vysoce aktivních pacientů s JIA, jimž bylo před zahájením biologické léčby změřeno BMD v několika oblastech, a kromě dalších markerů i hladina sklerostinu a Dkk‑1. Zatímco BMD bylo ve všech měřených oblastech sníženo, koncentrace sklerostinu byla statisticky významně zvýšená. Již v prvním roce léčby inhibitory TNFα došlo k poklesu zánětu ve všech sledovaných parametrech. Ve všech oblastech se zvýšilo BMD, statisticky významně však pouze v oblasti bederní páteře. Po roce léčby došlo ke snížení koncentrace sklerostinu v séru a tento pokles koreloval s klinickými ukazateli, především poklesem skóre DAS28 a počtem bolestivých kloubů, nekoreloval však s poklesem CRP a sedimentace. Po dvou letech léčby došlo i ke snížení Dkk‑1 a korelaci s poklesem CRP. Rovněž byla nalezena korelace s poklesem DAS 28 a nárůstem BMD v oblasti bederní páteře,“ shrnula MUDr. Brábníková Marešová a připomněla, že kromě ovlivnění zánětu je důležitá i suplementace vápníkem v dávce 1 g denně, preferenčně potravou, a vitaminem D v dávce 800 IU denně. Pokud u pacienta není indikována anti‑TNF léčba, jejíž pozitivní efekt na osteoporózu byl prokázán, platí pro prevenci úbytku kostní hmoty obdobná doporučení jako u žen a mužů s jinými typy osteoporózy,“ řekla na závěr MUDr. Brábníková Marešová.

V diskusi upozornila profesorka Doležalová, že práce prokazující úbytek kostní hmoty u dětí pocházejí z doby před érou biologické léčby. Děti v té době trpěly prokazatelně déle aktivním onemocněním a měly podstatně jiné doporučení pro fyzickou aktivitu. Díky účinné biologické léčbě mohou dnešní děti s JIA kromě vrcholového sportu vykonávat všechny pohybové aktivity, a protože prakticky nejsou léčeny systémovými kortikosteroidy, lze předpokládat, že jsou ohroženy úbytkem kostní hmoty mnohem méně.

Biologická léčba dospělých s JIA

Blok přednášek o JIA na satelitním sympoziu MSD na Třeboňských revmatologických dnech uzavřela přednáška MUDr. Kateřiny Jarošové z Revmatologického ústavu v Praze, přehledně mapující JIA v dospělosti. Jak v úvodu řekla MUDr. Jarošová, juvenilní idiopatická artritida je sice onemocněním dětského věku, ale více než polovina nemocných potřebuje léčbu i v dospělosti. Důvodem je přetrvávající aktivita choroby, mimokloubní manifestace, další komplikace a poškození pohybového aparátu z nemoci. U pacientů se projevují i důsledky nežádoucích účinků léků a je třeba často řešit i psychosociální problematiku nebo u mladých žen graviditu.

Klasifikace JIA v dospělosti

JIA je heterogenní onemocnění, které není možné považovat pouze za jednu chorobu. Podle klinických projevů v průběhu prvních šesti měsíců choroby můžeme JIA rozdělit na sedm podtypů:

• Systémová JIA v dospělosti je často těžká, aktivní, destruktivní polyartritida, většinou již bez systémových projevů. Provázejí ji pokročilé RTG změny a funkční postižení. Nemocní mají řadu závažných komplikací způsobených jak průběhem onemocnění, tak v důsledku terapie systémovými glukokortikoidy. Potřebují trvalou léčbu glukokortikoidy a chorobu modifikujícími léky včetně biologických a často i ortopedické výkony.

• RF negativní polyartritida je v dospělosti benignější formou onemocnění, ale vzhledem k tomu, že začíná v dětském věku, vede často k vážnějšímu postižení, jako jsou růstové změny a postižení krční páteře s omezením hybnosti. V případě aktivního onemocnění ji léčíme stejně jako RA včetně biologické léčby, léčby komplikací a ortopedických výkonů.

• RF pozitivní polyartritida v dospělosti je časným začátkem klasické RA, ze které se rozvine aktivní, rychle progredující destruktivní artritida s postižením krční páteře včetně cervikální myelopatie, mimokloubních manifestací a osteoporózy. Pacienti, kterých není mnoho, vyžadují trvalou léčbu a ortopedické výkony.

• Oligoartritida v dospělosti: při výskytu perzistující formy jsou pacienti po kloubní stránce v pořádku, ale rozšířená forma má nepříznivý průběh vyžadující stejný léčebný přístup jako polyartritida. Závažnou mimokloubní manifestací je v případě tohoto podtypu chronická uveitida.

• Artritida s entezitidou v dospělosti má možný vývoj do spondylartritidy, s častým postižením kyčlí, očními manifestacemi (akutní uveitida) a komplikacemi (amyloidóza).

• Psoriatická artritida v dospělosti je provázena kožními lézemi a očním postižením – opakovanými uveitidami.

• Uveitida asociovaná s JIA, akutní i chronická, je nejčastější mimokloubní manifestací onemocnění, její prevalence se pohybuje od 11,6 do 30 procent.
  
  

Léčba JIA v dospělosti – data z registru ATTRA

Pro léčbu JIA v dospělosti neexistují žádná doporučení a lékové studie. Terapie včetně biologické se řídí zkušenostmi z léčby RA, SpA a PSA, protože většina pacientů s JIA zcela nebo částečně splňuje kritéria některého z těchto onemocnění. Potvrzují to data například z portugalského a britského registru. Do klinického registru ATTRA, který je nyní rozšířen na pět diagnóz (RA, AS, PSA, JIA a SLE), bylo v roce 2010 zařazeno celkem 148 pacientů s JIA v dospělosti, kteří splňovali kritéria pro biologickou léčbu, u 70 z nich byl uveden také typ JIA. Nejvíce se vyskytovala polyartritida RF negativní i pozitivní a artritida s entezitidou, všechny byly zastoupeny přibližně dvaceti nemocnými. Průměrný věk při diagnóze JIA byl deset let, převažovaly dívky (63 procent), průměrný věk při zápisu do registru byl 24,8 roku v rozptylu 13 až 59 let. V roce 2011 bylo opět na základě dat z registru ATTRA provedeno srovnání pacientů s RA a JIA léčených biologickými léky. Bylo zjištěno, že pokles skóre DAS a jeho přetrvávání byly u obou diagnóz srovnatelné. V roce 2013 se v registru ATTRA sledoval u dospělých s JIA přechod na druhé biologikum. Jako první lék byl většinou používán infliximab (56,5 procenta), etanercept (23,6 procenta) a adalimumab (19,9 procenta). Léků použitých jako druhý biologický lék byla již celá řada, včetně léků druhé volby. Remise po pěti letech léčby dosáhlo na prvním biologiku 71 procent nemocných a na druhém 60 procent. U prvního i druhého biologika došlo ke zlepšení kvality života dle SF‑36. Poslední analýza dat ATTRA byla provedena v roce 2016. Jednalo se o pacienty s JIA léčené infliximabem. Pro zahájení léčby infliximabem byla charakteristická vysoká aktivita onemocnění. Všichni pacienti měli DAS28 přes 5,1, někteří i kolem 7. Již po třech měsících bylo dosaženo dobré účinnosti léčby podle kritérií EULAR u více než 60 procent pacientů. Remise po dvou letech dosáhlo 73 procent pacientů. Závěrem MUDr. Jarošová shrnula, že JIA je závažné systémové onemocnění, jehož aktivita může přetrvávat i v dospělém věku. Pacienti s JIA mohou mít těžké funkční postižení a RTG změny kloubů, již v mladém věku jsou časté kloubní náhrady, četné komplikace a závažné mimokloubní manifestace. Je proto nutná dostatečně agresivní léčba a vhodný výběr biologického léku s ohledem na typ JIA a mimokloubní manifestace.

Zdroj: MT