Stránky jsou určené odborníkům ve zdravotnictví.
Středa 12. srpen 2020 | Svátek má Klára
  |  Politika  |  Komentáře  |  Finance  |  Kongresy  |  Z regionů  |  Tiskové zprávy  |  Legislativa  |  Rozhovory  |  COVID-19  |  

INFORMACE

PŘIHLÁŠENÍ
Registrovaný e-mail:
Heslo:
 

Pagetova kostní choroba

Pagetova kostní choroba

Medicína po promoci Suppl. 2/2006
22.08.2006 00:00
Autor: MUDr. Václav Vyskočil, PhD

Autor se po krátkém historickém úvodu zabývá změnami na úrovni osteoklastů a koncentracemi cytokinů uPagetovy choroby. Poté rozebírá vývoj názorů na etiologii onemocnění od původní teorie zánětu po virovou etiologii a vrozenou dispozici konemocnění. Cituje práce, které prokázaly poruchy na chromosomech 2, 5, 9, 10 a 18 a především vliv mutace genu pro sequestosom 1 (p62). Vdalší části popisuje epidemiologii Pagetovy choroby, která má rozdílnou incidenci vrůzných částech světa. Nejvyšší výskyt historicky přetrvává ve Velké Británii (4–8%), kde vněkterých regionech převyšuje hranici 8%. Po rozboru klinických příznaků se zabývá radiologickými symptomy onemocnění i způsoby šíření vdlouhých kostech. Klinické a radiologické známky spolu spozitivním scintigrafickým nálezem jsou základem pro diferenciální diagnostiku onemocnění. Nezastupitelnou roli vdiagnostice hrají markery resorpce a formace. Pro diferenciální diagnostiku má největší význam alkalická fosfatáza, resp. její kostní izoforma. Indikací kléčbě není pouze zvýšená hodnota alkalické fosfatázy, ale i bolest a lokalizace ložiska. Vdalší části popisuje autor účinek dříve užívaného kalcitoninu, následují výsledky použití perorálních bisfosfonátů, které měly jako první konzistentní účinek na snížení aktivity procesu i prodloužení doby remise choroby. Poslední srovnávací studie prokázala rychlejší, dlouhodobější a efektivnější vliv injekčních forem bisfosfonátů na Pagetovu chorobu bez ohledu na její tíži či předchozí použitou léčbu.

O Pagetově kostní nemoci existuje vzahraniční literatuře dostatek informací, podstatně méně údajů nalezneme včeské literatuře. Článek uvádí některé nové poznatky zdiagnostiky a léčby této choroby především intravenózními bisfosfonáty. Přestože jde ochorobu známou více než 230 let, podobně jako uosteogenesis imperfecta, která je známa přes 350 let, přetrvává i zde řada mýtů. Některé údaje je třeba korigovat a jiné naopak připomenout a porovnat je sposledními poznatky. Sir James Paget pojmenoval chorobu, která nyní nese jeho jméno, „osteitis deformans“ již vroce 1877 a za její příčinu považoval lokalizovaný kostní zánětlivý proces. Pagetova teorie vzniku choroby byla vprůběhu času několikrát přehodnocována, ale vsoučasnosti se lékaři a vědci opět vracejí kpůvodní tezi. Diagnóza Pagetovy kostní nemoci je současně spjata i se jménem slavného německého patologa Wirchowa, zakladatele celulární patologie. Pagetova kostní nemoc je po osteoporóze druhým nejčastějším onemocněním kostí. Tato choroba je charakterizována přítomností ohraničených regionů snadměrnou kostní remodelací a sabnormalitami ve všech fázích remodelačního procesu. Většina pacientů sPagetovou kostní nemocí je vyššího věku a stanovení této diagnózy je obvyklé až upacientů starších 50 let. Onemocnění postihuje obě pohlaví, umužů je výskyt oněco častější než užen. Průběh Pagetovy kostní nemoci je často asymptomatický, u10–30% pacientů se manifestuje bolestivostí, deformitami skeletu, neurologickými symptomy, patologickými frakturami nebo hluchotou. Pacient může mít postiženu pouze jedinou kost nebo může mít patologické léze ve více kostech. Nicméně Pagetova kostní nemoc zůstává přísně lokalizovaná a pouze zřídka dojde upacienta ke vzniku nové léze vdosud nepostižené kosti poté, co již byla stanovena diagnóza. Nejzávažnější komplikací Pagetovy kostní nemoci je vznik osteosarkomu vpostižené kosti, ačkoli tato komplikace je relativně vzácná a objevuje se uméně než 1% pacientů.7,8 Pagetova kostní nemoc primárně postihuje osteoklasty. Vkostních lézích jsou osteoklasty zmnoženy co do velikosti i počtu a na rozhraní snormální kostí mohou obsahovat až 100 buněčných jader, na rozdíl od normálních osteoklastů, které obsahují 3–20 jader. Typickou charakteristikou osteoklastů při Pagetově kostní nemoci je přítomnost jaderných inkluzí, které vykazují podobnost snukleokapsidy paramyxovirů. Tyto jaderné inkluze se neobjevují ujiných buněk kostní dřeně vpagetické lézi ani vnepostižených kostech upacientů sPagetovou kostní nemocí. Podobné jaderné inkluze byly zaznamenány uosteoklastů pacientů soxalózou, osteopetrózou a obrovskobuněčným tumorem, ale vtěchto případech se nejednalo otak konzistentní nálezy jako uPagetovy kostní nemoci.9 Patologické kostní změny uPagetovy kostní nemoci jsou charakterizovány chaotickou desorganizací architektury kosti i změnou struktury kolagenu. Významné je, že počet obou hlavních kostních buněk, osteoklastů i osteoblastů, je zvýšen, kostní matrix se vyskytuje vnadbytku, je však nekvalitní. Vmístech zvýšené remodelace kosti dochází kmasivní kostní resorpci (osteoklasty), což je základní metabolická abnormalita, která je na rozdíl od jiných metabolických osteopatií charakteristická pro Pagetovu kostní nemoc. Jak bylo řečeno, jsou osteoklasty uPagetovy kostní nemoci abnormální (velikost, inkluze), a vzhledem ktomu, že zvýšenou kostní resorpcí se logicky navodí i aktivace a kvantum osteoblastů, zvyšuje se i množství novotvořené kosti. Jak se stupňuje kostní resorpce a vjejím důsledku i tvorba kosti, dochází ke ztluštění trabekulární kosti i ke změnám vkortikální kosti. Taková kost se pak často deformuje nebo láme. Vkostní dřeni může být více fibrózní tkáně a cév, čímž se někdy vysvětluje příčina typické hypervaskularizace pagetoidních kostních lézí.5 Nejde však pouze obezvýznamné cévní abnormality, hypervaskularizace může být hrozbou pro chirurga, který se může setkat vtakových případech se zvýšeným krvácením. Uvádí se i dvacetinásobně zvýšená vaskularizace. Hypervaskularizace může být rovněž jednou zpříčin kardiálního selhání.
...

Plnou verzi článku najdete v: Medicína po promoci Suppl. 2/2006, strana 26



Copyright © 2000-2020 MEDICAL TRIBUNE CZ, s.r.o. a dodavatelé obsahu (ČTK).
All rights reserved.  Podrobné informace o právech.  Prohlášení k souborům cookie.  

Jste odborný pracovník ve zdravotnictví?

Tyto stránky jsou určeny odborným pracovníkům ve zdravotnictví. Informace nejsou určeny pro laickou veřejnost.

Potvrzuji, že jsem odborníkem ve smyslu §2a Zákona č. 40/1995 Sb., o regulaci reklamy, ve znění pozdějších předpisů, čili osobou oprávněnou předepisovat léčivé přípravky nebo osobou oprávněnou léčivé přípravky vydávat.
Beru na vědomí, že informace obsažené dále na těchto stránkách nejsou určeny laické veřejnosti, nýbrž zdravotnickým odborníkům, a to se všemi riziky a důsledky z toho plynoucími pro laickou veřejnost.
Pro vstup na webové stránky je potřeba souhlasit s oběma podmínkami.
ANO
vstoupit
NE
opustit stránky