Od běžného k vzácnému – diagnostická roadshow v Hradci Králové

Třetí odborný seminář z cyklu roadshow „Od běžného k vzácnému“, pořádaný společností MEDICAL TRIBUNE CZ, proběhl 24. září na půdě I. interní kardioangiologické kliniky FN Hradec Králové. Navázal tak na seminář pražský a plzeňský, a to se stejným tématem – diagnostika běžných i vzácných onemocnění srdce a jejich včasná léčba.

Otázky v přednáškách i následných diskusích například zněly: Kde jsou hranice mezi léčbou srdečního selhání v ambulantní kardiologické praxi a včasným odesláním do specializovaného centra? Jakou roli má léčba komorbidit (anémie, renální insuficience, diabetu, fibrilace síní) ve zlepšení prognózy srdečního selhání? Jaké jsou možnosti časné sekundární prevence u pacientů po hospitalizaci pro akutní dekompenzaci? V oblasti hypertrofické kardiomyopatie (HCM) to například bylo: Proč by měla být HCM léčena v expertních, specializovaných centrech? Jak řešit pacienty s HCM, u nichž dochází k progresi k srdečnímu selhání? Jakou roli má edukace pacientů s HCM na jejich adherenci k terapii a režimovým opatřením? Odborný seminář v Hradci Králové se setkal se značným zájmem – sál Výukového centra LF zaplnili lékaři z fakultní nemocnice, ambulantní kardiologové i praktičtí lékaři z krajského města a okolí.

Krátkého úvodního slova se ujal doc. MUDr. Jiří Ceral, Ph.D., přednosta I. interní kardioangiologické kliniky FN Hradec Králové.

Diagnostiku srdečního selhání popsal prim. MUDr. Radek Pelouch:

Po jeho sdělení následovala zhruba sedmiminutová videokazuistika pacienta se srdečním selháním (HF). Pan Miroslav (74) byl do FN Hradec Králové přijat pro akutní dekompenzaci dosud nediagnostikovaného HF před přibližně dvěma lety (dušnost, otoky, anasarka). Jeho příběh doplňovala o pohled lékaře jeho ošetřující lékařka MUDr. Iva Blažková, která podtrhla, že přes určité zdravotní peripetie pacient významně profitoval z kompletní prognostické terapie HF (po akutní léčbě diuretiky nasazen inhibitor ACE, betablokátor, inhibitor mineralokortikoidních receptorů, inhibitor SGLT-2 dapagliflozin a později během hospitalizace byl místo inhibitoru ACE nasazen ARNI).

Diagnostikou HCM a Fabryho choroby navázal prof. MUDr. Radek Pudil, Ph.D.:

Problematiku terapie HCM doplnila MUDr. Monika Fialová:

I po tomto bloku následoval příběh pacienta s HCM, pana Josefa, v podobě videorozhovoru. Fabryho choroba byla na semináři představena, stejně jako v Plzni, formou videa, které popisovalo příběh pacientky Jarmily a jejího tatínka, doplněného o komentář prof. MUDr. Aleše Linharta, DrSc., přednosty II. interní kliniky kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN Praha, který patří k předním odborníkům na Fabryho chorobu.

Co zaznělo v diskusi

První otázka po skončení bloku o HF směřovala na prim. MUDr. Radka Peloucha, který je vedoucím ambulance pro léčbu srdečního selhání ve FN Hradec Králové – a to, které pacienty je vhodné posílat do této specializované ambulance. Podle prim. Peloucha jde o dvě hlavní skupiny pacientů – první skupinu tvoří pacienti, kteří projdou hospitalizací na klinice, ať již s první manifestací HF, nebo s dekompenzací již diagnostikovaného onemocnění. Jde o pacienty v riziku, proto jsou poměrně časně zváni na kontrolu do ambulance (dle doporučení ideálně do týdne až dvou od dimise). Druhou skupinu představují pacienti s nově zjištěným nebo zhoršeným HF, kteří potřebují rychlejší upřesnění diagnózy a dovyšetření (např. pomocí MRI) a zhodnocení dalšího postupu (např. zda bude potřebná přístrojová léčba).

Další otázka se týkala toho, zda je možné v ambulanci srdečního selhání pacienta s HF kompenzovat také z pohledu dalších rizikových faktorů (hypertenze, dyslipidémie, diabetes apod.). Podle prim. Peloucha je v ambulanci péče o nemocného komplexní, navíc jeho komorbidity se prolínají a navzájem ovlivňují. S ambulantními specialisty je ale důležité mít optimálně nastavenou spolupráci pro případ komplikovanějšího průběhu komorbidit, to je jistě základní předpoklad kvalitní péče. Podle doc. Cerala je důležité, aby pacienti s HF, kteří jsou často vyššího věku a více nemocní, nemuseli navštěvovat příliš mnoho lékařů a na mnoha místech. Pokud by u pacienta začala převažovat jiná problematika, může být řešením předání do jiné specializované ambulance.

Kazuistika pana Miroslava s HF ukázala, že jeho onemocnění bylo rozpoznáno poměrně pozdě. Existuje prostor pro časnější diagnostiku na úrovni praktického lékaře? Podle prim. Peloucha je mnohdy zdržení na straně pacienta, který odkládá vyšetření u lékaře, obecně je však důležité na rozvoj HF myslet u pacientů s rizikovými onemocněními, tedy např. v ordinacích diabetologů, a stanovovat v případě podezření koncentrace natriuretických peptidů.

Jak postupovat v případě pozitivních laboratorních výsledků? Tedy když jsou u pacienta zjištěny vyšší koncentrace troponinu a natriuretických peptidů? Je doporučeno tyto pacienty odesílat do specializované poradny? Podle prim. Peloucha bude klíčové tyto nálezy základně posoudit v ambulanci praktického lékaře nebo spádového ambulantního internisty či kardiologa společně s provedením fyzikálního vyšetření, odběru anamnézy atd. Ambulantní kardioložka z publika potvrdila, že praktičtí lékaři jí zpravidla k dovyšetření posílají pacienta základně vyšetřeného, který má navíc přítomnou dušnost. Podle České asociace pro srdeční selhání (ČASS) by měl být do nemocnice směrován pacient s těžkým HF, které je poprvé diagnostikováno, a není tedy známa etiologie, nemá v osobní anamnéze infarkt myokardu nebo hypertenzi. Takový pacient může být hospitalizován a může být provedeno vyšetření MRI a genetické testy u dilatačních forem. Naopak HF v důsledku prodělaného IM nebo dekompenzované hypertenze může být kontrolováno v ambulantním režimu praktického lékaře, internisty nebo kardiologa. Je nicméně důležité sledovat pokles ejekční frakce pod 35 % nebo rozšíření QRS komplexu – i v takovém případě by pacienti měli směřovat do nemocnice. Podle doc. Cerala naráží hradecká ambulance i na kapacitní a prostorové limity, čas si vyžádá i zapojení školených sester, které budou schopny samostatně koordinovat prostup pacienta ambulancí.

V bloku věnovanému HCM prof. Pudil zdůraznil, že genetické vyšetření by se mělo provést v případě, kdy by mohlo mít dopad na pacientovu diagnostiku, terapeutickou stratifikaci nebo reprodukční management, nebo tehdy, když umožní kaskádové genetické vyšetření příbuzných, kteří by jinak byli zařazeni do dlouhodobého sledování. Genetické vyšetření se také doporučuje u zemřelých osob s kardiomyopatií zjištěnou posmrtně, pokud by usnadnilo léčbu přeživších příbuzných. Nález hypertrofie stěny LK srdeční by měl být podle prof. Pudila posouzen, aspoň vstupním vyšetřením, v nemocnici, na specializovaném pracovišti, aby bylo možné odlišit fenokopie, o kterých je známo, že dokážou HCM mimikovat (např. ATTR amyloidózy, AL amyloidózy, Fabryho choroba). Druhým a praktickým důvodem, proč pacienty s hypertrofií LK směřovat do center, je úspora prostředků – v centru jsou dostupná potřebná vyšetření, lze zde tudíž optimalizovat diagnostický proces (all in one). Dalším důvodem je, že expertní centrum má zkušenosti s možnými úskalími léčby (např. pokles EF, lékové interakce) a pravidelným sledováním průběhu léčby. Také je schopno poskytnout další léčebné možnosti, pokud budou zapotřebí.

Další dotaz směřoval k tomu, zda se uvažuje o rutinním provádění MRI u pacientů s HCM: prof. Pudil uvedl, že naprostá většina pacientů ve FN Hradec Králové tímto vyšetřením skutečně projde, buď ještě za hospitalizace, nebo následně ambulantně s určitým časovým odstupem. Toto vyšetření odhalí, zda se u nemocného nevyskytuje střádavé onemocnění, navíc poskytuje lepší informace o morfologii levé komory srdeční.

Relativně nově je možné HCM léčit v centru ve FN Hradec Králové, podařilo se se zdravotními pojišťovnami nasmlouvat léčbu obstrukční formy HCM, prvnímu pacientovi zde byla terapie mavakamtenem podána v září tohoto roku. Doc. Ceral doplnil, že nemocní s HCM se na I. interní kardioangiologickou kliniku koncentrovali už historicky, před zavedením moderní terapie, protože zde byli léčeni přístrojovou terapií (kardiostimulací) a dále pak septální ablací.

Podívejte se na záznam celého diskusního semináře v Hradci Králové.

Na závěr patří poděkování partnerům roadshow, bez nichž by tyto přínosné diagnosticky orientované semináře byly jen obtížně realizovatelné – jmenovitě Bristol Myers Squibb (hlavní partner), AstraZeneca, Amicus Therapeutics, Boehringer lngelheim (stříbrní partneři) a VZP ČR a Grada Publishing a. s. (partneři akce).