Dětská revmatická onemocnění v dospělosti

Přestože jsou manifestace revmatických onemocnění dětského věku v mnohém podobné projevům revmatických onemocnění dospělých, existuje řada důležitých odlišností. Jde o některé rozdílné klinické projevy a komplikace nemoci, nežádoucí účinky léčby a v neposlední řadě změny, které vyplývají z vlivu chronického zánětlivého onemocnění na rostoucí organismus.

Juvenilní idiopatická artritida

Nejčastějším dětským revmatickým onemocněním je juvenilní idiopatická artritida. Jde vlastně o heterogenní skupinu systémových zánětlivých onemocnění, postihujících děti před šestnáctým rokem věku. Podobně jako u revmatoidní artritidy se u juvenilní idiopatické artritidy uplatňují genetické faktory, především v HLA systému. U části nemocných s juvenilní idiopatickou artritidou nacházíme při laboratorním vyšetření autoimunitní projevy, jako jsou antinukleární protilátky, méně pak revmatoidní faktory a protilátky proti citrulinovaným peptidům.

Podle poslední klasifikace z roku 19981 se juvenilní idiopatická artritida dělí na osm podskupin (tab. 1). Jednotlivé podskupiny se liší počtem postižených kloubů, celkovými projevy, mimokloubními manifestacemi a laboratorními známkami. Tyto odlišnosti nacházíme rovněž u dospělých pacientů s juvenilní idiopatickou artritidou.

Systémová artritida (Stillova choroba). Toto onemocnění je typické právě pro dětský věk, i když se vzácněji může vyvinout i v dospělosti. Charakteristická alterace v produkci cytokinů, zejména interleukinu (IL) 18 a 6, je považována za hlavní patofyziologický mechanismus.2 V poslední době se Stillova nemoc řadí mezi tzv. autozánětlivé choroby.3

Hlavními klinickými projevy jsou dlouhodobá horečka, která má kolísavý charakter, makulopapuló­zní prchavá vyrážka, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie a serositida. Časté jsou artalgie a myalgie. Artritida se může objevit až později, nejčastěji jako symetrická polyartritida. Onemocnění může mít monocyklický průběh s jednou epizodou nemoci a dosažením remise během několika měsíců, polycyklický průběh s opakovanými atakami a remisemi, nebo častý a závažný chronický průběh, vedoucí k rozvoji těžkého kloubního postižení.

Laboratorní vyšetření, které by jasně potvrdilo diagnó­zu Stillovy nemoci, neexistuje. Na rozdíl od jiných systémových chorob nejsou přítomny antinukleární protilátky. Revmatoidní faktory a protilátky proti citrulinovaným proteinům jsou také negativní. V běžném vyšetření jsou vysoké hodnoty reaktantů akutní fáze zánětu, leukocytó­za s převahou neutrofilů, anémie a trombocytó­za. Běžná je elevace jaterních enzymů. Extrémně vysoké bývají koncentrace ferritinu, jeho glykosylovaná frakce klesá často pod 20 %.4

Pro diagnó­zu Stillovy choroby je v první řadě nutné splnění základní podmínky, a tou je vyloučení infekce, malignity (zejména leukémie a lymfomu) nebo jiného systémového onemocnění. Nutno je také pomýšlet na vzácnější nemoci řadící se do skupiny periodických horeček. Pomocná mohou být klasifikační kritéria (tab. 2).

Pacienti se Stillovou chorobou mohou mít v dospělém věku těžké funkční postižení, růstové změny, osteoporó­zu a další komplikace nemoci i léčby. Často mívají těžkou, trvale aktivní destruktivní artritidu, která vyžaduje agresivní léčbu (glukokortikoidy, methotrexat, cyklosporin A, azathioprin, biologickou léčbu) a ortopedické zákroky. Typické je i postižení krční páteře.

Plnou verzi článku najdete v: Medicína po promoci Suppl.4/08, strana 20

Zdroj: