Moderní antifibrotická léčba je dostupnější více pacientům
Na důležitost včasné diagnostiky a správné terapie upozorňuje i Týden IPF, který začal 14. září. Vybrané ambulance se pak pro zájemce o vyšetření otevřou 30. září.
„U této nemoci je naprosto zásadní objevit ji včas a začít co nejdříve léčit tak, abychom její postup zpomalili. Dříve dokonce na léčbu dosáhli pouze ti, kterým plicní kapacita klesla na úroveň 80 procent průměru zdravého jedince – což je málo. Nyní na moderní léčbu dosáhnou i ti s 90 procenty,“ komentuje nové změny MUDr. Martina Šterclová, Ph.D., předsedkyně Sekce pro intersticiální plicní procesy (SIPP) České pneumologické a ftizeologické společnosti ČLS JEP (ČPFS). Takto zavčas podaná léčba umí významně prodloužit život daného jedince, a přitom udržet jeho velmi dobrou kvalitu.
Další pozitivní změnou je, že se desítky pacientů s IPF dočkaly zrušení tzv. stopping rules. Nyní již tedy nemocným nebudou při poklesu plicní funkce moderní antifibrotické léky odebírány. „Po řadě jednání se nám podařilo dosáhnout zrušení vysazování antifibrotických léků u pacientů, jejichž plicní hodnoty klesly pod určitou úroveň. Těmto lidem pak po vysazení léčby zbývaly týdny, maximálně měsíce. Nyní můžeme v léčbě pokračovat, i když jim plicní funkce poklesnou. Je to naprosto logické, protože to, že se jednorázově sníží kapacita plic, rozhodně neznamená, že lék nezabírá. Pacient se velmi často po poklesu stabilizuje a nadále se už drží na stejných hodnotách,“ uvádí prof. MUDr. Martina Vašáková, Ph.D., předsedkyně ČPFS. Nově se antifibrotiky budou moci léčit i lidé, kteří trpí jinými druhy fibróz, než je IPF, což jsou například pacienti s revmatoidní artritidou, kterou fibróza plic provází, nebo ti, jimž plíce zničila alergie na vdechovaný organický prach. Podle odhadů odborníků by mohlo jít až o 500 pacientů za rok, kterým by nasazení moderní léčby mohlo od nového roku prospět.
Sedmnáct center diagnostiky a léčby IPF
Pacienta s idiopatickou plicní fibrózou je třeba referovat do centra pro intersticiální plicní procesy, kterých je v ČR 17 (jedno až tři centra v každém kraji), kde je vyšetřen a IPF je potvrzena, případně vyloučena. Zejména časné odeslání do centra podle MUDr. Šterclové znamená pro nemocného velkou naději, protože je mu umožněn přístup k moderní antifibrotické léčbě, která výrazně zpomaluje průběh onemocnění a prodlužuje přežití pacientů na dvojnásobek.
IPF je onemocnění, které poškozuje plicní sklípky. Jemná tkáň se mění na husté vazivo, což je příčinou tuhnutí plic. Změna je nevratná. Nemoc se nejčastěji projevuje dušností a kašlem. Při poslechu plic slyší lékař u pacienta zvuk připomínající chůzi po zmrzlém sněhu nebo rozepínání suchého zipu. Jedním z příznaků IPF jsou i paličkovité prsty a nehty ve tvaru hodinových sklíček.
Podle registru pacientů s plicní fibrózou EMPIRE se v Česku s IPF nyní léčí 624 pacientů, v registru jich je celkem 1 248. Registr, který původně vznikl v ČR a již se do něho zapojila řada zemí střední a východní Evropy a Izrael, čítá 3 814 osob, žijících pacientů jsou zhruba dvě třetiny. „Jak je z registru zřejmé, moderní antifibrotickou léčbou je v ČR léčeno 635 pacientů, což je velmi vysoké číslo. Máme i velmi dobrý přístup ke klinickým studiím, do kterých je zařazeno 80 osob,“ připomíná MUDr. Šterclová.
Léčba IPF v ČR v roce 2020
Díky moderní antifibrotické léčbě se přežití pacienta prodlužuje z dvou až pěti let na deset let života v dobré kvalitě. K léčbě IPF je v ČR dostupný nintedanib a pirfenidon, oba lze nasadit v časnější fázi onemocnění, nyní tedy i u pacientů s FVC 90 procent očekávaných hodnot. Navíc díky odstranění tzv. stopping rules není již nutné, kromě důvodu nežádoucích účinků terapie, léčbu vysazovat. Vedle antifibrotické léčby mají pacienti center přístup ke kyslíkové léčbě, plicní rehabilitaci, lázeňské léčbě a vybraná skupina zejména mladších pacientů s vážným stupněm onemocnění i k transplantačnímu programu. S moderní léčbou tedy pacient může vzdorovat zákeřné nemoci roky, a zvyšuje se tak jeho šance, že se dočká transplantace plic.
Pacienti s IPF patří ke skupině, kterou by ohrozila případná nákaza koronavirem nejvíce. Proto je namístě velká opatrnost. Nicméně jak lékaři varují, obavy z COVID‑19 mohou přístup k diagnostice a léčbě výrazně zpozdit. Dodržování režimových opatření zároveň často vede k prohloubení sociální izolace a k pocitům deprese. Podle odborných doporučení by pacienti, kteří jsou v době epidemie COVID‑19 léčeni moderními antifibrotiky, určitě neměli léčbu vysazovat. Aktuálně jsou dokonce registrovány dvě klinické studie, které testují efekt nintedanibu na vývoj plicní fibrózy indukované SARS‑CoV‑2 (ve Francii) a efekt nintedanibu v léčbě plicní fibrózy u nemocných se středně těžkou a těžkou infekcí SARS‑CoV‑2 (v Číně). Zvažuje se i možnost podávání pirfenidonu, zatím ale není registrována žádná klinická studie.
Jak lékaři, tak pacienti se o IPF mohou více dozvědět na www.plicnifibroza. cz. Aplikace IPF checker – ipfchecker. cz pak slouží k propojení ambulantních specialistů s lékaři v centrech pro léčbu intersticiálních plicních procesů a v budoucnu by měla propojit i radiology a usnadnit konzultace pacientů s idiopatickou plicní fibrózou. Potřebným zdrojem informací jsou i webové stránky Sekce pro intersticiální plicní procesy ČPFS (www.pneumologie.cz).
K pneumologovi bez doporučení od praktika
I letos otevírají plicní lékaři po celé republice, celkem na 64 místech, dveře svých ambulancí všem, kteří mají podezření, že by mohli nemocí trpět. „Lidé si mohou 30. září nechat zkontrolovat plíce bez doporučení praktického lékaře a bez objednání. Kompletní seznam zapojených pracovišť je dostupný na www.plicnifibroza. cz či www.pnemologie.cz,“ připomíná prim. MUDr. Ivana Čierna Peterová, místopředsedkyně ČPFS a předsedkyně Sekce ambulantních pneumologů. Loni přišlo do 60 ambulancí více než 600 zájemců. Lékaři přitom odhalili 165 plicních nemocí, z toho se u 61 osob jednalo o CHOPN a u 51 o astma. Podezření na IPF vyslovili u 22 pacientů, které si pozvali k podrobnějšímu vyšetření. Čtyři z nich poté uslyšeli jako konečnou diagnózu právě IPF a začali se léčit ve specializovaných pneumologických centrech.
Tato avizovaná vyšetření budou letos probíhat v nové situaci, tedy s COVID‑19. Proto, jak prim. Čierna Peterová zdůraznila, bude třeba dbát na individuální hygienický režim v jednotlivých zdravotnických zařízeních, který se může lišit. Kromě dnes již běžných roušek, rozestupů a dezinfekce rukou se pacient v čekárně zřejmě setká i s měřením teploty a žádostí o vyplnění COVID dotazníku. V den otevřených dveří lékaři očekávají symptomatické pacienty, tedy zejména starší osoby s kašlem a dušností.
Při stanovení diagnózy se vychází z podrobné anamnézy, fyzikálních a funkčních vyšetření. V rámci anamnézy lékař vedle rodinného výskytu onemocnění nebo nemocí v dětství zjišťuje i úrazy, užívané léky, možnost expozice organickým a anorganickým prachům v pracovním prostředí, typ bydlení či kouření. V rámci fyzikálního vyšetření je pak typický auskultační nález – krepitus nad plicními bazemi a paličkovité prsty, které lékaři pozorují u 75 procent pacientů. Funkční vyšetření jsou bezbolestná a patří mezi ně např. spirometrické vyšetření, bodypletysmografie, vyšetření parciálního tlaku O2 nebo desaturace při zátěži. Dalším vyšetřením je RTG skiagram hrudníku a v případě podezření na IPF následuje HRCT. Každá spádová ambulance má přitom své centrum, kam v případě podezření pacienta odešle.
Jak zdůraznila prim. Čierna Peterová, největší výzvou současné diagnostiky a léčby IPF je včas pacienty diagnostikovat a zahájit komplexní moderní léčbu. „Nyní je u nás dostupná ta nejmodernější léčba, probíhá řada klinických studií, v nichž mohou pacienti nové léky vyzkoušet, ale pokud nepřijdou včas, nedá se s nemocí nic dělat,“ říká s tím, že i zde mají svoji roli praktičtí lékaři. „Ti s našimi ambulancemi spolupracují velmi dobře. Ale jak praktici, tak i pneumologové mají ještě své rezervy. Důležité je, aby na toto onemocnění mysleli. Pokud poslouchají pacienta, i třeba z jiného důvodu, a slyší krepitus, měli by si uvědomit, že zde je riziko IPF. Všimnou‑li si i paličkových prstů, pak si již většinou nemoc správně zařadí a pacienta odešlou dál. I když se povědomí o tomto onemocnění zvyšuje, je zde stále prostor pro zlepšení,“ uzavírá lékařka.
Zdroj: MT
