Hidradenitis suppurativa

Onemocnění hidradenitis suppurativa (HS), jeho diagnostice a léčbě se v úvodní přednášce věnoval MUDr. Tomáš Pospíšil z Karlovarské krajské nemocnice.

Své sdělení o této nemoci uvedl slovy: „Hidradenitis suppurativa je chronické zánětlivé onemocnění, které sice nepostihuje velkou část populace, ale pacienty výrazně trápí. Proto jsem vám ukázal obrázek Hydry, té antické příšery. Ta tehdy děsila děti v bájích, dneska děsí pacienty v ordinacích. A proč? Protože tato choroba je neuvěřitelně úporná, zvlášť když se rozvine už u mladých dospělých – když se u nich hidradenitida objeví, trápí je nejen bolestí, ale i tím, že se těžko léčí. HS zasahuje nejen kůži, ale i psychiku. Uvádí se, že deprese jsou u těchto pacientů výrazně častější, pacienti mají dokonce vyšší sklon k sebevražedným myšlenkám.“ Doplnil i profesní zkušenost: „Když vás týden svědí kůže, dá se to vydržet. Ale když máte deset let hnisavé projevy v axilách, perianálně nebo v tříslech, je to opravdu na hranici snesitelnosti. Kdo s těmito pacienty pracuje, ví, že jsou často zoufalí.“

European Hidradenitis Suppurativa Foundation e.V. (Evropská nadace pro hidradenitis suppurativa) definuje HS jako chronické, zánětlivé, recidivující, vysilující kožní onemocnění (terminálního vlasového folikulu), které se obvykle projevuje po pubertě bolestivými, hluboko uloženými, zánětlivými lézemi v oblastech, kde jsou lokalizovány aporinní žlázy, nejčastěji v axilách, inguinách a anogenitálně.

U žen bývá častěji postižena genitální oblast, u mužů spíše gluteální a perianální region. HS je zpravidla pozdě diagnostikována a nedostatečně léčena, většina pacientů navštíví lékaře nejméně pětkrát, než se dozví diagnózu. Průměrná doba do stanovení diagnózy je 7–10 let od nástupu příznaků.

„Nejdůležitější otázkou pro naši praxi je, kdo vlastně může pacienta s hidradenitidou zachytit. Ideálně by měl být prvním článkem dermatolog, ale v praxi pacient nejdříve přijde s hnisavým ložiskem na chirurgii, a proto musí chirurg znát diferenciální diagnostiku a při podezření na hidradenitidu pacienta poslat na dermatologii,“ říká MUDr. Pospíšil a dále vysvětluje, že do diagnostického a terapeutického procesu by měli být zapojeni také gynekologové, urologové, radiologové, obezitologové, adiktologové, psychiatři a lékaři plastické chirurgie. „Většina pacientů trpí nadváhou či obezitou a významná část z nich kouří, a to jsou faktory, které léčbu výrazně zhoršují. Proto je důležité zapojit i adiktologa a nutričního specialistu. Psychiatrická péče je často nutná, zvláště u mladých pacientů, kteří se s tímto onemocněním potýkají už od dospívání. Klíčová je spolupráce mezi obory, potřebujeme multidisciplinární tým,“ zdůrazňuje.

Jak HS rozpoznat?

HS charakterizují typické léze, kterými jsou uzly, abscesy nebo píštěle. Tyto léze jsou umístěny v axilách, tříslech, na hýždích, pod prsy nebo v okolí konečníku. Důležitá je tedy lokalita výskytu a fakt, že pacienti mívají tyto zánětlivé projevy dlouhodobě, chronicky, často s tvorbou hnisu. Právě chronický zánět je klíčový. Stěry z postižené oblasti jsou negativní a v případě pozitivity se jedná většinou o sekundární kontaminaci.

Podstatná je rodinná anamnéza, protože HS má odhadovanou dědičnost 70 % s předpokládanou komplexní polygenní dědičností. Celkem 30–42 % pacientů s HS uvádí pozitivní rodinnou anamnézu onemocnění.

Epidemiologie

Jde o onemocnění, které má své specifické sociální souvislosti. Pacienti bývají často z nižšího sociálního prostředí, někdy hůře začleněni do společnosti. Studie prokázaly, že tito pacienti mají horší sociální uplatnění, nižší výdělky a celkově nižší kvalitu života. Hidradenitida je pro ně problém psychický i fyzický, který je výrazně omezuje.

Akumulace fyzické, psychické a socioekonomické zátěže HS vede k 1,3–4,8krát vyšší pravděpodobnosti deprese, 1,7krát vyšší pravděpodobnosti úzkosti a 2,8krát vyššímu riziku sebevraždy ve srovnání s pacienty bez HS. Významným rizikovým faktorem je kuřáctví, přesto téměř 90 % pacientů s HS jsou kuřáci.

Hlášená prevalence ve starších studiích se pohybovala v širokém rozmezí od 0,03 do 4 %. Častěji jsou postiženy ženy; poměr mužů a žen je 1 : 2,7 až 1 : 3,3. Výjimkou je postižení perianální oblasti, kde zřejmě převažují muži. Zdá se, že HS se vyvine vzácně před pubertou nebo po menopauze, ačkoli přetrvávání existujících lézí po menopauze není neobvyklé. Bylo hlášeno, že pouze 2 % případů se vyskytují před dosažením věku 11 let. Průměrný věk na začátku je 23 let.

Diagnostika

„Důležité je zjistit časové údaje a přesnou lokalizaci, klíčová je chroničnost a lokalizace. Aktivním dotazováním zjišťujeme, zda měl pacient během posledních 6 měsíců ložiska vředů s minimálně dvěma vředy v jedné z následujících pěti lokalit: podpaží, třísla, genitálie, pod prsy a na jiných místech, např. u konečníku, na krku nebo v oblasti břicha. Pokud se léze opakují (více než 2×), je to už signál k důkladnějšímu vyšetření. Laboratorní markery nejsou specifické,“ uvedl MUDr. Pospíšil a dodal, že je ale důležité myslet i na jiné diagnózy, které mohou hidradenitidu připomínat, jako jsou například cysty, kožní Crohnova choroba a folikulitida.

Z dermatologického hlediska je zásadní rozlišit středně těžké a těžké formy podle Hurleyho klasifikace (Hurley II–III), s kterými by měl být pacient odeslán k chirurgickému řešení. Na tomto klasifikačním systému je založeno i elektronické Hurleyho skóre, které dermatologům pomáhá posoudit závažnost HS a určit vhodné léčebné strategie. Tato online kalkulačka je dostupná na: https://www.ehurley-score.dermavalue.com

U každého nově příchozího pacienta i dále při každé kontrole se hodnotí IHS4 score, Hurley score, DLQI, škála VAS.

Léčba

MUDr. Pospíšil uvedl, že z dermatologického hlediska je dnes několik možností léčby HS a k dispozici jsou také aktuální léčebné doporučené postupy European Hidradenitis Suppurativa Foundation e.V. (dostupné na ).

„Základem managementu HS je kombinovaná antibiotická, biologická a chirurgická léčba. Pro zánětlivé formy se doporučuje medikamentózní léčba, zatímco pro nezánětlivé formy je to léčba chirurgická,“ uvedl téma léčby HS MUDr. Pospíšil a doplnil, že z hlediska možnosti biologické léčby pro konkrétního pacienta je vždy třeba uvádět diagnózu jako středně těžkou až těžkou. V rámci holistického přístupu k léčbě se navrhuje použít farmakologickou léčbu ke zmírnění zánětu v kombinaci s chirurgickým zákrokem, který odstraní nevratně poškozené tkáně.

Algoritmus léčby sice nevytváří úplně jednotné zadání, ale pro orientaci v postupu má svůj význam:

Léčba první linie spočívá v lokální aplikaci klindamycinu a v celkové léčbě doxycyklinem. „Doxycyklin je nejjednodušší volba a ideální je nasadit ho ihned, jakmile máme podezření na hidradenitidu (pokud nejsou kontraindikace). Klíčové je dodržet dobu tří měsíců, protože jinak nemůžeme pokračovat dál. Pokud po této době antibiotikum nefunguje nebo je pacient netoleruje, postupujeme na další úroveň,“ řekl MUDr. Pospíšil a doplnil, že obvyklé dávkování je 200 mg jednou denně (někdy se podává dvakrát denně po 100 mg). Pacienty je třeba poučit o rizicích, zejména u těhotných a kojících, a upozornit na nutnost vyhýbat se mléku a nápojům s vysokým obsahem vápníku, které snižují účinnost tetracyklinů.

Druhou volbou je klindamycin perorálně, který lze podávat také dlouhodobě. Výhodou klindamycinu je možnost kombinace lokální i systémové aplikace. Klindamycin se dnes používá spíše v monoterapii. Dermatologové s ním mají dobré zkušenosti, chirurgové ho využívají méně kvůli gastrointestinálním potížím.

„V algoritmu se dále objevuje acitretin, ale naše zkušenosti s acitretinem nejsou přesvědčivé, většinou nepřináší výrazný efekt,“ řekl MUDr. Pospíšil. „Resorcinol napomáhá uvolnění uzavřených folikulárních ústí, podobně jako u léčby akné. Je vhodný u pacientů se širokými folikulárními lézemi, například v oblasti hýždí nebo třísel. Resorcinol lze aplikovat lokálně ve formě 5–15% gelu, a pokud ho pacient toleruje, přináší velmi dobrý efekt. Pacienti tak nemusejí být vystaveni pouze lokální terapii antibiotiky či antiseptiky. Resorcinol je tedy zajímavým doplňkem lokální léčby. Zinek glukonát, další přípravek uvedený v algoritmu, jsem osobně zkoušel, ale účinek byl minimální,“ doplnil další informace. „Pokud tedy vyslovíte podezření na hidradenitidu, nasadíte doxycyklin a pacienta objednáte na kontrolu,“ uzavřel tuto část a pokračoval s použitím biologické léčby.

Biologickou léčbu je možné použít u pacientů, kteří užívali antibiotika po dobu alespoň tří měsíců a léčba byla neúčinná nebo netolerovaná.

Jako biologická léčba 1. linie u pacientů se středně těžkou až těžkou HS se doporučuje adalimumab, sekukinumab a bimekizumab. Zásadním problémem je zde úhrada pojišťovnou. „Zatímco dříve jsme v dermatologii pracovali s náklady v řádu stovek korun na pacienta (např. u retinoidů), nyní jde o částky kolem 250 000 Kč ročně, často bez jasné představy o délce léčby. Administrativní zátěž je obrovská a pacient musí splnit přesně daná kritéria, jinak pojišťovna úhradu neschválí,“ vysvětlil MUDr. Pospíšil a uvedl i další překážku, která je specifická v Česku, a sice že nemocnice nebo ambulantní lékař musí lék nejprve uhradit z vlastních prostředků a až poté žádat o proplacení. Pokud pojišťovna úhradu zamítne, zůstává finanční ztráta na poskytovateli péče.

K moderním přípravkům mohou pacienti získat přístup zapojením do klinických studií a výzkumných projektů.

Biologická léčba se podává ve specializovaných centrech, jejichž seznam a kontakty jsou na: www.derm.cz/centra-biologicke-lecby.

„Do budoucna je nutné zlepšit spolupráci mezi dermatology a chirurgy. Část chirurgických zákroků může provádět i dermatolog, ale zatím jsme v tomto směru v Česku poněkud pozadu. Lékaři, kteří se chtějí v této oblasti specializovat, se teprve školí. Základní princip tedy zůstává: dermatolog by měl zvládnout první kroky léčby a včas zapojit chirurga či plastického chirurga,“ uvedl na závěr svého sdělení MUDr. Pospíšil.

Další užitečné informace o hidradenitis suppurativa nalezente na portálu pro odbornou veřejnost: www.hidradenitis.cz.

Chirurgické řešení hidradenitis suppurativa

Jaké jsou možnosti dermatologa při chirurgickém řešení hidradenitis suppurativa? Na tuto otázku odpověděl MUDr. Jan Finsterle z Dermatovenerologické kliniky 3. LF UK a FNKV.

Nové chirurgické postupy a také moderní farmakoterapie jsou po dlouhých letech zohledněny v nových evropských guidelines, které popisují obecný přístup k hidradenitidě pro celý evropský kontinent. Guidelines mají dvě části, z nichž první se zabývá aktivní nemocí. Typicky se jedná o pacienta s aktivním zánětem, hnisavými lézemi, bolestmi a také nervozitou.

Onemocnění HS se dělí na lehkou, středně těžkou a těžkou formu a k monitorování pacienta a hodnocení rozsahu onemocnění se používají dva typy skórovacích systémů, a to IHS4 (International Hidradenitis Suppurativa Severity Scoring Systém) a Hurleyho skóre. Hurleyho skóre je statické hodnocení, které se sleduje v průběhu nemoci. Skórovací systém IHS4 jednoduchým způsobem počítá množství nodulů, abscesů a píštělí a je vhodnější k hodnocení dynamiky a progrese onemocnění.

„Druhá část guidelines se zaměřuje na neaktivní fázi HS, tedy oblast chirurgie. Chirurgické zákroky dělíme na malé a velké a jejich rozsah se odvíjí od zkušeností chirurga i charakteru onemocnění. V guidelines je zmíněna i elektrochirurgie, která se ve střední Evropě používá zřídka, protože je velmi bolestivá a její efekt bývá omezený,“ řekl MUDr. Finsterle s tím, že se ve svém sdělení zaměří především na malé chirurgické výkony, které lze provést ambulantně a může je provést dermatolog nebo chirurg bez nutnosti složitého vybavení.

Incize a drenáž

Jedná se o nejčastější výkon u akutního pacienta s hidradenitidou. Jde o otevření a vyprázdnění abscesu, které pacientovi krátkodobě uleví. Recidiva je však prakticky 100%, protože nejde o terapeutický zákrok. Bez následné dermatologické péče pacient často končí v začarovaném kruhu opakovaných incizí, které vedou k jizvám, deformacím a ztrátě motivace k léčbě. Tento přístup je kontraproduktivní a zhoršuje prognózu.

Deroofing

Jedná se o terapeutický výkon, při němž se odstraní „střecha“ píštěle nebo zánětlivého tunelu. Cílem je otevřít patologický kanál, odstranit nekrotickou tkáň a umožnit hojení per secundam. Recidiva činí přibližně 27 %, což je výrazně lepší výsledek než u pouhé incize.

Malá excize

Lokální chirurgické odstranění ložiska včetně části kůže, často prováděné v lokální anestezii. Recidiva se pohybuje kolem 22 %. Výkon lze provést ambulantně, nejlépe po ultrazvukovém zmapování rozsahu léze.

Pokročilé techniky

Pokud si lékař netroufne na širokou excizi, existuje tzv. advanced deroofing, kdy se odstraní co největší množství patologické tkáně, ale bez úplného resekování bloku kůže. Tento výkon je technicky náročnější, ale šetrnější. Naopak široká excize znamená odstranění celé postižené oblasti až na fascii. Rána se ponechává otevřená a hojí se spontánně. Tento postup má nižší riziko komplikací než primární sutura či kožní laloky, pokud je pacient v klidové fázi onemocnění. Při rekonstrukci lze v některých případech využít rotační laloky nebo kožní štěpy, ale jen u pacientů se zdravou dárcovskou oblastí. U rozsáhlého postižení celého těla často vhodné místo chybí, což situaci komplikuje a může vyžadovat spolupráci s plastickým či popáleninovým chirurgem.

„Nejdůležitější je uvědomit si, že pacient, který přichází do ambulance, jen výjimečně přichází kvůli samotnému chirurgickému zákroku. Většina pacientů má onemocnění rozvinuté natolik, že vyžadují kombinovaný přístup. Víme, že hidradenitida má chronický průběh a po 15–20 letech může spontánně vyhasnout, přičemž zůstávají jizvy a ztluštělé podkoží. Až 99 % pacientů přichází v aktivní fázi. O pacienta je třeba se postarat komplexně, a to jak z pohledu celkové terapie, tak z pohledu chirurgického řešení,“ uvedl MUDr. Finsterle. „Tento princip je zásadní, protože mluvíme o tzv. okně příležitosti, tedy období, kdy máme jako dermatologové a chirurgové největší šanci pacienta efektivně zaléčit a předejít vzniku neoperabilních nebo funkčně nevyhovujících jizev a fistul. Bohužel se často setkáváme s tím, že pacienti přicházejí pozdě, většinou 8 až 12 let od prvních příznaků. Tím okno příležitosti zmeškají a dostávají se k nám až v pokročilých stadiích, kdy je nutné zvažovat chirurgický zákrok,“ dodal.

Pooperační péče

Této části se bohužel často věnuje málo pozornosti, přitom je klíčová. Pacienti s hidradenitidou jsou nároční nejen medicínsky, ale i psychicky. Často se bojí dalšího zákroku a dlouhého hojení, protože mnozí z nich čelí opakovaným operacím (např. oboustranné axily, třísla, genitál, perineum). Je proto nezbytné zajistit jim motivaci, spolupráci a důvěru.

MUDr. Finsterle pohovořil i o edukačním letáku s pokyny pro domácí péči, který pacienti na jejich pracovišti dostávají. Je v něm uvedeno, jak provádět denní převazy, jaká je vhodná fyzická aktivita, jak pečovat o ránu ve smyslu hygieny, výměny obvazů a sledování známek infekce. Nechybí ani edukace o přirozeném průběhu hojení a vysvětlení toho, že rána se nezašívá a hojí se otevřeně, což je zcela normální postup.

Antibiotická a podpůrná terapie

„Předoperačně podáváme doxycyklin 100 mg každých 12 hodin po dobu 7 dní, ponecháváme ho ještě týden po výkonu (pokud nejsou komplikace). Dále klademe důraz na adekvátní analgezii (bolest výrazně ovlivňuje spolupráci pacienta) a výživu a hydrataci. Mnoho pacientů s hidradenitidou má paradoxně malnutrici, i když jsou obézní. Je nutné je edukovat, že hojení vyžaduje dostatek bílkovin a tekutin,“ uvedl MUDr. Finsterle.

Závěr

„Každý chirurgický zákrok by měl být prováděn v klidové fázi onemocnění, při optimální přípravě pacienta a multidisciplinární spolupráci dermatologa, chirurga, plastického chirurga a dalších odborností. Důležité je, aby pacienti věděli, že existuje řešení a že cílem není pouze akutní uvolnění abscesu, ale dlouhodobá kontrola choroby a obnova kvality života,“ řekl na závěr svého sdělení MUDr. Finsterle a dodal jedno důležité doporučení: „Pokud budete dělat svůj první deroofing, informujte kolegy chirurgy, ať o výkonu vědí a v případě komplikace vám mohou asistovat. Sdílená zkušenost a spolupráce jsou klíčem k úspěchu.“