Pochopení patofyziologie je důležité pro správné uvažování o této nemoci

„Celé téma hidradenitis suppurativa (HS) se týká diagnózy, která musí být kvalitně stanovena a správně zařazena do diferenciální diagnostiky. Ta bývá často komplexní a určena i pro lékaře v praxi, kteří s touto diagnózou běžně nepracují,“ uvedl MUDr. Finsterle s tím, že typický pacient přichází nejprve na chirurgickou ambulanci s abscesem nebo bolestivým ložiskem, které bývá řešeno incizí. Tento postup však nemá dlouhodobý efekt a neřeší podstatu problému. Incize abscesu sice může přinést krátkodobou úlevu, ale nemá zásadní terapeutický význam.

Onemocnění se v praxi objevuje poměrně často. Odhadovaná prevalence je přibližně jedno procento a novější evropské studie naznačují prevalenci až kolem tří procent, což znamená, že se může jednat o jedno z častějších kožních onemocnění.

Pochopení patofyziologie je důležité pro správné uvažování o této nemoci

Dlouhou dobu se předpokládalo, že jde o autoimunitní onemocnění postihující mazovou žlázu. Ve skutečnosti tomu tak není. „Podstatou onemocnění je porucha ve vlasovém folikulu. V jeho oblasti dochází k hromadění odumřelých buněk a sekretu, což vede k ucpání a následně ke vzniku zánětu. Ten je primárně neinfekční, a proto stěry z lézí nebývají diagnosticky přínosné. Ve většině případů se sice prokáže bakterie (často stafylokok), ale ta není primární příčinou onemocnění,“ vysvětlil MUDr. Finsterle a dodal, že bakteriální osídlení je až sekundární a primárním problémem je zánětlivý proces, který může vést k prasknutí folikulu a šíření zánětu do okolní tkáně. Postupně tak vznikají hlubší zánětlivá ložiska, abscesy a propojené tunely, které jsou typickým projevem pokročilého onemocnění.

Cílená anamnéza aneb co se opravdu vyplatí zjistit

První projevy onemocnění se nejčastěji objevují po pubertě, typicky na jejím začátku, případně mezi 35. a 45. rokem života. V anamnéze je důležité zjistit, jak často se zánětlivé projevy objevují, kolik jich pacient prodělal a které lokality jsou postiženy. Dále je vhodné zjistit, zda již došlo k předchozím incizím, hospitalizacím nebo opakovaným antibiotickým léčbám.„Velmi důležité jsou také rizikové faktory, především kouření a zvýšený BMI. Kouření je jedním z nejvýznamnějších rizikových faktorů hidradenitidy a u většiny pacientů se s ním velmi často setkáváme. Zvýšený BMI, zejména nad 30, rovněž významně zvyšuje riziko onemocnění,“ zdůraznil MUDr. Finsterle a doplnil, že v anamnéze se lze ptát i na souvislost výsevů s menstruačním cyklem, hormonálními změnami nebo syndromem polycystických ovarií, i když tyto vazby nejsou vždy jednoznačné.

Rodinná anamnéza je přínosná. I když dědičnost nebyla dosud jednoznačně potvrzena ve všech populacích, u některých skupin byla rodinná vazba popsána poměrně často. V širší diagnostické rozvaze je vhodné ptát se i na střevní obtíže, anální symptomy nebo artralgie. Pacienti často přicházejí pozdě a frustrovaní. Mimo kožní nález je pro nemoc typická bolest, což výrazně ovlivňuje kvalitu života. Zánětlivé uzly, abscesy a píštěle často produkují zapáchající sekret, což vede k sociální izolaci. Pacienti se za své obtíže stydí, často o nich ani nechtějí mluvit a k lékaři přicházejí pozdě. Opakované selhání dřívější péče prohlubuje už tak vysokou psychickou zátěž, která vyžaduje komplexní přístup. V pokročilých stadiích již často nestačí konzervativní léčba a je nutný chirurgický zákrok.

„Onemocnění má výrazný psychologický dopad; pacienti často trpí úzkostí, depresemi, studem a sociálním stažením a nemoc jim zasahuje do každodenního života. K hodnocení kvality života se používá například dermatologický index kvality života, ale už běžný rozhovor s pacientem často ukáže, jak zásadní dopad nemoc má,“ řekl MUDr. Finsterle. „Z pohledu praktického lékaře je však nejdůležitější včas na tuto diagnózu pomyslet a pacienta správně odeslat.“ 

Co má smysl a co ne

Smysl má cíleně pátrat po rizikových faktorech (kouření, obezita, mechanické tření) a komorbiditách (diabetes, metabolický syndrom, psychické potíže, idiopatické střevní záněty, spondylartritida, syndrom polycystických ovarií). Vhodné je doptat se i na rodinný výskyt podobných potíží. Například informace, že i matka měla opakované bolestivé zánětlivé uzly v podpaží, může být důležitou nápovědou. To jsou údaje, které mají význam jak pro diagnostiku, tak pro následnou léčbu. Naopak opakované kultivace obvykle nepřinášejí zásadní informace a spíše jen zvyšují administrativní zátěž bez většího přínosu. Rozsáhlá laboratorní vyšetření také většinou nemají význam, pokud se jimi nehledají jiné přidružené choroby, například diabetes nebo zánětlivé onemocnění střev. „Hidradenitida je primárně klinická diagnóza. Neexistuje žádný laboratorní marker, který by ji jednoznačně potvrdil. Nejdůležitější je nečekat, až se stav zhorší, a pacienta odeslat včas,“ řekl MUDr. Finsterle a znovu poukázal na problém velké psychické zátěže tohoto onemocnění. Pacienti se tak mohou dostávat do závislosti na analgetikách, opioidech, případně na alkoholu nebo jiných návykových látkách. I proto je důležité nemoc rozpoznat včas a pacienta správně nasměrovat.

Diferenciální diagnostika: přemýšlet podle vzorce, ne podle názvu léze

Solitární a náhodná léze mluví proti HS; opakované léze ve stejných flexurách s jizvami mluví pro HS.

Nejčastější záměnou HS je rekurentní furunkulóza, u které jsou však léze náhodně distribuovány, je zde více pustul a kultivace je často pozitivní. Dalšími možnými záměnami jsou infikované epidermální cysty, sinus pilonidalis, inverzní psoriáza, perianální Crohnova choroba nebo zánět Bartoliniho žlázy. Chronická dlouholetá perianální nebo gluteální HS může vzácně nést riziko spinocelulárního karcinomu, proto je u atypie nutné neváhat s biopsií a odesláním pacienta ke specialistovi. V diferenciální diagnostice je také nutné myslet na další závažná onemocnění, například nádory, rychle progredující ulcerace nebo pohlavně přenosné infekce, včetně syfilis, jejíž výskyt v posledních letech opět narůstá. Zpoždění diagnostiky HS„I když se situace postupně zlepšuje, pacienti se k diagnóze HS dostávají často až po sedmi až dvanácti letech od prvních projevů,“ uvedl MUDr. Finsterle.

„Není výjimkou, že pacient začne mít potíže v 18–19 letech, ale správná diagnóza je stanovena až kolem třicítky či později, často po desítkách chirurgických zákroků. V té době už bývá onemocnění v pokročilém stadiu a léčba je výrazně komplikovanější. Diagnostické zpoždění je u tohoto onemocnění největším problémem.“

Důležité je také pochopení toho, že se jedná o chronické zánětlivé onemocnění, nikoli primárně infekční. To zásadně mění přístup k léčbě. Dříve byla HS často léčena opakovaně podávanými antibiotiky, což ale nevede k dlouhodobému zlepšení. „Jednoduchou anamnestickou pomůckou jsou dvě a více recidiv během šesti měsíců. Pro dokumentaci a referral se používá Hurley staging (stage I–III) a IHS4,“ uvedl MUDr. Finsterle. Klinický obraz HS (acne inversa)Jeden furunkl HS nedělá; několik „furunklů“ ve stejných flexurách v čase už ano.

Typickým klinickým obrazem jsou hluboké, bolestivé noduly a abscesy, dvojité komedony, secernující tunely a sinus tracty a atrofické i hypertrofické jizvy. Chronické mokvání a zápach zvyšuje diskomfort nemocných. Onemocnění bývá často zaměňováno za akné, zejména za acne conglobata. Rozdíl je zde v lokalizaci: zatímco akné postihuje obličej, hrudník a záda, HS se objevuje v tzv. inverzních oblastech (axily, třísla, pod prsy, perianální oblast). Dalším rozdílem je velikost lézí, které mohou být výrazně větší než u běžné akné.

Pro rychlé zhodnocení v praxi si lze zapamatovat tři základní otázky:

• Objevují se projevy opakovaně na stejném místě? 
• Jde o typické lokalizace (axily, třísla apod.)? 
• Dochází k recidivám alespoň dvakrát během šesti měsíců? 

Pokud je odpověď na většinu těchto otázek ano, je vhodné pomýšlet na HS a pacienta odeslat na dermatologii.

Kdy odeslat pacienta s HS ke specialistovi a jak urgentně

Časně k dermatologovi: jakékoli důvodné podezření na HS s recidivami v typických lokalitách, více než jedna postižená oblast, neúspěch úvodní konzervativní péče.

Brzy/prioritně: Hurley II–III; významná bolest, zápach, sekrece; rychlá progrese nebo výrazný funkční dopad.

Urgentně/paralelně: febrilie, celulitida, závažná sekundární infekce; atypie/podezření na neoplazii; perianální dominance s GI symptomy nebo velmi těžká bolest.

Základní sdělení celé přednášky je jednoduché: myslete na to, že toto onemocnění existuje.

„Přestože se odhaduje prevalence jedno až tři procenta populace, v praxi bývá onemocnění stále výrazně poddiagnostikováno. A právě to je hlavní důvod, proč se pacienti dostávají do center pozdě. Pokud PL zajistí dobrou dokumentaci a alespoň základní edukaci pacienta, udělá pro něj velmi mnoho. Důležité je ptát se, zda nejde o opakující se vzorec obtíží, typický pro hidradenitidu,“ uzavřel své sdělení MUDr. Finsterle.

Take-home message – pět vět, které stojí za to si pamatovat

1. HS je chronické folikulární zánětlivé onemocnění s typickým klinickým vzorcem; diagnóza je především klinická.
2. Myslete na ni u recidivujících „abscesů“ ve flexurách, zvlášť pokud jsou přítomny jizvy, tunely nebo více lokalizací.
3. Dif. diagnosticky nejčastěji řešíme furunkulózu, infikované cysty, pilonidální nemoc, inverzní psoriázu a perianální Crohnovu chorobu.
4. První úlohou PL je rozpoznání vzorce, zhodnocení komorbidit a zahájení racionálního přemostění – nikoli opakované nahodilé incize.
5. Tunely, jizva, těžká bolest, sekrece nebo atypie jsou důvodem k časnému až prioritnímu referování.

rau