Přeskočit na obsah
objednat předplatné
Nový článek Kardiologie Centra pro HCM
6 minut čtení 17. 8. 2026 redakce

ROZHOVOR: HCM může dlouho unikat. Co rozhoduje o dalším postupu?

Hypertrofická kardiomyopatie může být dlouho bezpříznaková a první stopou bývá až patologické EKG nebo systolický šelest při preventivním vyšetření. Samotný nález hypertrofie ale diagnózu ještě neuzavírá. Kdy stačí echokardiografie, kdy je potřeba magnetická rezonance a které nálezy by měly vzbudit podezření na fenokopie HCM? MUDr. Tomáš Honek, Ph.D., z I. interní kardioangiologické kliniky LF MU a FN u sv. Anny v Brně v rozhovoru popisuje diagnostickou cestu od prvního podezření až ke stratifikaci rizika náhlé srdeční smrti a rozhodování o implantaci ICD.

MUDr. Tomáš Honek, Ph.D.
MUDr. Tomáš Honek, Ph.D.

Více o ...

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je onemocnění s mimořádně pestrým klinickým obrazem. Nejméně polovina pacientů je asymptomatických nebo jen minimálně symptomatických a diagnóza bývá stanovena náhodně v rámci preventivní prohlídky či screeningového programu. Jaké místo má dnes v časném záchytu onemocnění EKG a preventivní vyšetření?

EKG i klinické vyšetření mají v rámci časného a často i náhodného záchytu HCM své nezastupitelné místo. Většina těchto pacientů (až 90 %) má totiž patologické EKG ve smyslu nespecifických morfologických změn (známky hypertrofie LK, změny úseku ST–T) či přítomnosti poruch vedení vzruchu a arytmií. Stejně tak převážná většina pacientů má přítomen systolický šelest s maximem v Erbově bodě provokovaný obstrukcí ve výtokovém traktu levé komory.

Podle doporučení ESC z roku 2023 se klinická diagnóza HCM stanovuje na základě přítomnosti tloušťky stěny levé komory ≥ 15 mm při absenci jiné příčiny hypertrofie. V některých situacích se však připouští i nižší stupeň zesílení stěny (13–14 mm). O jaké případy se jedná a jaké další parametry je třeba při stanovení diagnózy zohlednit?

Menší stupeň zesílení stěn (13–14 mm) vyžaduje vyhodnocení dalších znaků, včetně rodinné anamnézy, genetických nálezů a abnormalit EKG. Při familiárním výskytu HCM, tj. u prvostupňových příbuzných pacientů s již prokázanou HCM, postačí tloušťka stěny LK alespoň 13 mm (u dospělých). U dětí je hodnocení trochu odlišné. Vždy je však nutné, aby byly vyloučeny jiné příčiny hypertrofie, zpravidla nekontrolovaná hypertenze či chlopenní vady, z nichž je nejčastější aortální stenóza.

Echokardiografie je základní metodou diagnostiky HCM a ve většině případů postačuje ke stanovení klinické diagnózy. Jaké jsou její limity a jaké informace nám naopak neposkytne?

Hlavní limitací echokardiografie je omezená vyšetřitelnost u některých pacientů, nejčastěji obézních, či naopak výrazně astenických. Nicméně i u normosteniků může být vyšetřitelnost někdy horší, např. při plicních chorobách či atypickém uložení srdce. Oblast hrotu levé komory bývá často obtížně hodnotitelná, co se rozsahu hypertrofie či přítomnosti apikálního aneurysmatu týká. Stává se tedy, že diagnóza apikální hypertrofické kardiomyopatie je definitivně stanovena až z magnetické rezonance, která je k posouzení těchto oblastí srdce zajisté přesnější.

Jaké informace přináší magnetická rezonance srdce nad rámec echokardiografického vyšetření a v čem je její přínos pro diagnostiku a prognostické hodnocení pacientů s HCM?

U magnetické rezonance srdce jednoznačně odpadá limitace omezenou vyšetřitelností. Oproti echokardiografii dokáže posoudit tkáňovou charakteristiku myokardu a rozlišit prostou sarkomerickou formu od případných fenokopií HCM. Přínos pro diagnostiku je v tomto ohledu nezpochybnitelný, zejména co se týká srdečních amyloidóz, které mají svůj charakteristický obraz. MR srdce má také prognostický význam u sarkomerické HCM při hodnocení rizika náhlé srdeční smrti z důvodu posouzení rozsahu fibrózy myokardu, který je jedním z pomocných ukazatelů v rozhodovacím algoritmu implantace kardioverteru-defibrilátoru.

Základním krokem v diagnostice fenokopií HCM je hledání tzv. red flags v klinickém obrazu, laboratorních výsledcích, na EKG i zobrazovacích metodách. Na které extrakardiální projevy bychom měli myslet a které mohou napovědět například pro amyloidózu nebo Fabryho chorobu?

Red flags jsou varovné příznaky, symptomy či anamnestické údaje, které mohou pomoci k určení správné diagnózy. U Fabryho choroby se vyjma kardiálních příznaků jedná např. o výskyt akroparestezií, angiokeratomat, cornea verticillata, cévní mozkové příhody, renálního postižení, včetně proteinurie projevující se v časném období, nejčastěji mezi dvacátým a třicátým rokem věku. U amyloidóz jsou opět vyjma kardiálních nejčastěji přítomny oboustranný syndrom karpálního tunelu, nevysvětlitelná ruptura šlachy bicepsu, stenóza páteřního kanálu, polyneuropatie, renální postižení s proteinurií či gastrointestinální symptomatologie.

Velmi podstatnou součástí diagnostického algoritmu je detekce obstrukce výtokového traktu levé komory (LVOT). Proč je její průkaz tak důležitý a jak ovlivňuje další léčebnou strategii?

V případě přítomnosti či absence obstrukce v LVOT rozdělujeme HCM na obstrukční a neobstrukční typ. Obstrukce v LVOT je zodpovědná nejen za symptomy pacientů, ale představuje také rizikový faktor z hlediska jejich prognózy. Redukce gradientu v LVOT představuje prognostifikační výkon, a proto u těchto pacientů máme k dispozici více terapeutických možností, na rozdíl od formy neobstrukční, kde jsou terapeutické intervence omezené. Proto je nutné u každého pacienta s HCM po obstrukci v LVOT aktivně pátrat, včetně provokačních manévrů (Valsalvův manévr) či pomocí zátěžové echokardiografie.

Pokrok v neinvazivních zobrazovacích metodách významně omezil potřebu invazivní diagnostiky. Jaké místo má dnes v diagnostice HCM endomyokardiální biopsie a ve kterých situacích je stále přínosná?

Endomyokardiální biopsie (EMB) má nadále své místo v rámci diferenciální diagnostiky pacientů s hypertrofií LK, jelikož z odebraného materiálu jsme schopni celkem spolehlivě vyloučit/potvrdit určité fenokopie HCM. Stejně tak odběr vzorků z EMB využíváme v případě diagnostických rozpaků při neinvazivním došetřování srdeční amyloidózy, jelikož pomocí imunohistochemického vyšetření odlišíme transthyretinovou amyloidózu od AL amyloidózy.

Součástí komplexního vyšetření pacientů s HCM je také stratifikace rizika náhlé srdeční smrti. Které parametry jsou při hodnocení rizika nejdůležitější a jak výsledné riziko ovlivňuje další management pacienta, například indikaci implantabilního kardioverteru-defibrilátoru?

Riziková stratifikace náhlé srdeční smrti je nedílnou součástí algoritmu péče o pacienty s HCM. Míru rizika vypočítáme na základě přítomnosti a velikosti jednotlivých parametrů, kterými jsou věk, tloušťka stěny LK, diametr levé síně, maximální hodnota gradientu v LVOT, výskyt náhlé srdeční smrti v rodině, synkopa a výskyt komorové tachykardie (KT)/nesetrvalé KT, které zadáme do předdefinovaného kalkulátoru. Na základě vypočítaného procentuálního rizika poté indikujeme, či naopak neindikujeme implantaci defibrilátoru. Každý z parametrů má svoji hodnotu a nedá se jednoznačně určit, který je nejdůležitější, ale dle mého soukromého názoru vyzdvihuji přítomnost nesetrvalé KT a velikost gradientu v LVOT. Na základě vypočteného rizika náhlé srdeční smrti v následujících pěti letech jsou pacienti děleni do tří skupin. V první skupině s odhadem rizika vyšším než šest procent máme zvážit implantaci ICD (spíše doporučeno). Ve druhé skupině s odhadem rizika čtyři až šest procent bychom implantaci ICD měli zvážit. Ve třetí skupině s odhadem rizika pod čtyři procenta implantaci ICD nedoporučujeme. V této třetí skupině však můžeme uplatnit jedno ze dvou pomocných kritérií, tj. v případě EF LK < 50 % či přítomnosti rozsáhlé fibrózy (> 15 %) hodnocené pomocí MR srdce bychom mohli implantaci ICD opět zvážit.

Doporučené