Transplantace obličeje otevírá další dveře
Plastický chirurg Bohdan Pomahač je i nejširší české veřejnosti znám jako „ten, který transplantuje tváře“. Na nezájem novinářů si nemůže stěžovat, přesto v mediální zkratce to podstatné o jeho práci v bostonské Brigham and Women’s Hospital mnohdy uniká. Minulý týden měl poprvé příležitost seznámit i české kolegy s programem transplantací obličeje a rukou na odborném fóru a v širším kontextu. Jak sám přiznal, přestože je čeština jeho rodný jazyk, o řadě termínů a situací, týkajících se této operativy, ještě nikdy česky nemluvil. Na přesvědčivosti jeho sdělení to však vůbec znát nebylo.
Prostor pro hodinovou prezentaci Bohdana Pomahače a následnou diskusi dalo symposium s názvem „Plastická, rekonstrukční a estetická chirurgie – nové a osvědčené operační postupy“, které proběhlo 3. prosince v pražském IKEM. Posluchači si odtud mohli odnést především poznání, že i když transplantace obličeje či rukou v tuto chvíli představuje metodu určenou několika málo jedincům, má tento program netušené souvislosti nejen v rámci plastické chirurgie, ale i vzhledem k jiným oborům medicíny. Zde B. Pomahač zmínil jednu historickou paralelu. Jeho působiště – Brigham and Women’s Hospital – je místem, kde byly položeny samotné základy transplantologie. V prosinci 1954 tu proběhla vůbec první úspěšná transplantace ledviny – šlo tehdy o přenos mezi jednovaječnými dvojčaty. Operatérem byl Joseph E. Murray, plastický chirurg a zatím poslední zástupce chirurgických oborů, který dostal Nobelovu cenu – převzal ji v roce 1990. „Joseph Murray vedl naše oddělení ještě relativně nedávno, před současným vedoucím. Když provedl tuto první transplantaci, objevily se četné hlasy, že jen využil výjimečnou příležitost, která se již nebude opakovat – jednovaječných dvojčat je málo a bez imunosuprese, která tehdy neexistovala, se tato terapie nikomu jinému nabídnout nedá. Jak se však ukázalo, otevřely se tím dveře k mnohem širším možnostem a léčbě statisíců a dnes možná už milionů lidí. A tak tomu může být i v případě programu transplantace obličeje a rukou,“ řekl Bohdan Pomahač.
Tvrdý náraz na limity plastické chirurgie
Pacientům s tím nejvíce devastujícím postižením obličeje toho podle něj současná plastická chirurgie až tolik nabídnout nemůže. „Tam, kde je zasažena celá tvář anebo jde o kombinovaný defekt její střední části, tedy víček, nosu a rtů, často stojíme stranou. Před rekonstrukcí získává prioritu pokrytí otevřených ran a jejich hojení. Když se díváme na fotografie vojáků, kteří přežili mutilující poranění v první světové válce, nedá se říci, že bychom dnes nabízeli zcela jinou kvalitu léčby – což je poněkud pokořující zjištění. Ani naše techniky se příliš nevyvíjejí, z těch zásadnějších vlastně za devadesát let přibyla jen mikrochirurgie. Stále používáme tkáně, které nedokážou nahradit funkci a na obličej na první pohled nepatří. Tkáňové inženýrství a kmenové buňky jsou určitým příslibem, nejsou ale dost daleko, aby nám reálně pomohly. Rok co rok je jen pár pacientů, u nichž můžeme konstatovat, že výsledek je lepší než suboptimální – i pak jde o sérii následných operací a často je za tím práce mimořádně talentovaného chirurga, která je nereprodukovatelná a nestandardizovatelná. Přestože se v těchto ojedinělých případech hovoří o úspěchu, stále jde o velký kompromis. Mojí vizí bylo jít dále než za tyto omezené možnosti rekonstrukce – a tady je jedinou možností transplantace.“
Během své prezentace MUDr. Pomahač prakticky ukázal, jaký význam pro komunikaci obličej má. Na kratičký okamžik promítl tváře čtyř amerických prezidentů, kteří zrovna zjevně prožívali nějakou negativní emoci. „Je to až neuvěřitelné, stačí nám desetina sekundy, abychom podle tváře identifikovali jednoho konkrétního člověka a zjistili třeba i to, že zrovna nemá dobrý den. Obličejem se také my sami vymezujeme vůči světu, bez něj vůbec nejsme schopni projít běžným životem.“ A samozřejmě nejde jen o komunikaci. Obličej je mimo jiné také centrem, kde jsou klíčové struktury lidských smyslů. „Potřebujeme víčka, abychom ochránili zrak, potřebujeme nos, aby docházelo ke správnému laminárnímu proudění vzduchu a aby se vjemy dostávaly do čichového centra, potřebujeme rty, abychom mohli přijímat potravu a mluvit. Obličej je velice komplexní anatomická jednotka založená na řadě drobných svalů, nervů, cév a žláz, střídá se zde jak pokožka, tak sliznice, a to vše dává dohromady funkční možnosti, které považujeme za samozřejmé.“
I v cévním zásobení obličeje existuje terra incognita
Při transplantaci takové složité struktury je předpokladem úspěchu oprostit se od vžitého vnímání jednotlivých orgánů a vrátit se k angiosomům – základním segmentům cévního zásobení. Zdálo by se, že zde je vše již jednou provždy dané, ale není tomu tak. „Nikdo přesně nevěděl, jak jsou jednotlivé angiosomy v obličeji vymezeny. Odstranit neznámé zde do značné míry umožní předoperační příprava. Díky špičkové angiografii dostáváme precizní mapy, jež nám mimo jiné říkají, které cévy už byly použity na předchozí rekonstrukci a se kterými můžeme počítat. Možná důležitější než arterie jsou žíly. Kdo se věnuje mikrochirurgii, tak ví, že většina problémů se stává na žilní straně řečiště. V oblasti obličeje je žilní odtok velice nekonstantní a téměř každý pacient má vlastní variace.“
Zásadní je otázka, kde provést vlastní napojení tepen. Nabízí se využití co největšího průsvitu, a tedy použití externí karotidy. To však má své nevýhody. „Jednou z nich je, že pokud se to udělá bilaterálně, na animálních modelech to vede k omezené funkci arteria lingualis. Většina skupin se domnívá, že je nutné mít arteria facialis a arteria temporalis superficialis, aby byl celý obličej zásobený. Díky zkušenostem z četných operací v této oblasti jsme došli k závěru, že budeme schopni udržet obličej pouze na arteria facialis, a to včetně celé maxily a velké části dolní čelisti. Byla to úspěšná hypotéza, která má potenciál změnit některé postupy v kraniofaciální chirurgii. Na tomto příkladě vidíme i limity pitevních nástřiků, které neumožňují dynamické mapování chování cév.“
Podobně inovativní bylo i zakomponování nervus facialis. „Tady si opět většina skupin situaci poněkud ulehčuje a provádí neurorafie (koaptace nervu) na úrovni hlavního kmene. My jsme se díky zkušenostem z reanimace tváře snažili využívat jednotlivé větve lícního nervu, což nám dovoluje se dostat co nejblíže k efektorovým svalům. Tím se vyhneme některým problémům, které vidíme při poranění lícního nervu. Pacient je pak schopen ovládat rty, aniž by mrkal či aniž by docházelo k jiným synkinezím.“
Dopředu se také pečlivě posuzuje, jaké části skeletu obličeje chybějí. „Díky třídimenzionálnímu modelování víme, kolik kosti a kde je třeba zakomponovat do štěpu. Pak je třeba jít do pitevny a vše vyzkoušet, aby operace měla spád a každý věděl, co se v jakém pořadí bude dělat.“
Jak uvedl Bohdan Pomahač, v každém okamžiku operace musí být zachována možnost záchrany. „Kdyby všechno selhalo, snažíme se být schopni udržet alespoň ten stav, který byl před zákrokem. To je pro nás nesmírně důležitý požadavek.“ Pak B. Pomahač krátce představil jednotlivé pacienty, kteří na jeho pracovišti transplantaci tváře podstoupili.
Prvního pacienta jsem sledoval od samého začátku
V prvním případě šlo o parciální přenos. Pacientem byl Jim Maki, který v létě 2005 při přechodu kolejiště metra upadl na střední kolej napájenou vysokým napětím. „Shodou okolností jsem byl u něj již od samého začátku. Po rozsáhlých débridement operacích byl použit anterolaterální lalok (flap) ze stehna, který defekt uzavřel a oddělil dutinu nosní od dutiny ústní. Umožnil určitou funkci, ale zdaleka ne vyhovující.“ Během následných let byl tento flap zmenšen a otevřen, přetrvával však rozsáhlý konkávní defekt bez nosu a lícních kostí.
„Takto pacient žil čtyři roky. Našel dárce, který sám měl transplantované srdce a prodělal masivní embolii. To s sebou neslo i určitou nejistotu, zda tromby necestovaly do obličeje, což se naštěstí nepotvrdilo. V tomto případě jsme měli štěstí, že dárce byl hospitalizován v naší nemocnici, ischémie trvala jen necelou hodinu.“ Snesený obličej se proplachuje, odebraná tkáň je v tu chvíli mrtvolně bledá a přenese se příjemci. „Pak poprvé přišel moment, kdy obličej najednou ožívá a během minuty nebo dvou vidíme i žilní odtok. Dnes, když tohoto pacienta někdo potká na chodbě nemocnice, nemá důvod se ohlédnout. Pozoruji také změnu jeho osobnosti, dříve nechtěl v mé pracovně strávit déle než pár minut, snažil se rychle stáhnout zpátky do svého prostředí. Nyní je vidět, že má radost z komunikace, s okolím interaguje úplně jiným způsobem.
Motorika svalů obličeje je velice dobrá, možná kromě střední části dolního rtu, který nebyl transplantován. Z dnešního pohledu jsme tuto tkáň měli možná transplantovat také, nechtěli jsme však přidávat něco, co pacient v tu chvíli nepotřeboval.“
Druhý pacient, Dallas Wiens, byl kandidátem na transplantaci celého obličeje – šlo o první takovou operaci v USA. Ve svých 25 letech utrpěl úraz, při kterém mu vysoké napětí upálilo téměř celý obličej, zůstal holý skelet. Zasažen byl i zrak, muž je slepý. Po sérii operací došlo k překrytí kosti bilaterálním lalokem a kožním štěpem. Výsledkem byla téměř neprofilovaná plocha bez jakýchkoli rysů obličeje a nulová svalová funkce. „Je to určitý doklad, kde možnosti rekonstrukční chirurgie končí. To, co vypadá naprosto zoufale, bylo to nejlepší, co se konvenčními metodami dalo pro tohoto člověka udělat. Jeho chirurg v poměrně prestižní soutěži získal od americké společnosti plastické chirurgie ocenění Best Save.“ K transplantaci došlo v březnu 2011. Dárce byl o dvacet let starší než příjemce. „Vzhledem k tomu, že náš pacient měl výrazné procento senzitizace, byl výběr velmi omezený. Pacient svolil, že raději bude mít tvář starší, než aby stále čekal. Zde byla změna skutečně neuvěřitelná – okamžitě na stole jsme viděli přerod z člověka, který ani nevypadá lidsky, zpátky do lidské podoby. Zároveň to byla první transplantace na světě, založená pouze na arteria facialis.“
Třetí pacient, Mitch Hunter, po autonehodě šlápl na drát s vysokým napětím. Kromě zasažení končetin došlo k devastující popálenině v obličeji, ztratil nosní struktury, minimálně polovinu horního a většinu dolního rtu. Prošel řadou rekonstrukčních operací za použití tkáně z laloků. Měl zachovány některé funkce, byl schopen se usmát, ale nemohl zavřít ústa. „Náš úkol tu byl zachovat a nepoškodit, co funguje, a dodat, co chybí. Použili jsme všechny senzorické nervy, ale využili jsme jen některé větve lícního nervu tak, abychom pomohli motorice rtů a přitom neponičili schopnost pacienta se usmívat.“
Zatím poslední pacientkou byla Charla Nashová. Šlo o mediálně atraktivní případ už jen kvůli okolnostem úrazu. Tuto ženu napadl šimpanz chovaný její přítelkyní. Kromě velké části obličeje ztratila i ruce – zůstal jí jen jeden palec. „Zde jsme tedy přistoupili jak k transplantaci obličeje, tak i rukou. Postižení skeletu bylo masivní, od dárce byla celá maxila a podstatné části lícních a nosních kostí. Levou ruku jsme transplantovali uprostřed předloktí a na pravé se jednalo o částečný přenos – část s palcem jsme ponechali. I tím byl tento případ unikátní. Pravděpodobně kvůli aspirační pneumonii se tato pacientka krátce po operaci dostala do septického stavu, který dokonce vedl k dočasné ztrátě funkce ledvin. „Pátý den jsme kvůli ischémii transplantované ruce ztratili, výsledek v obličeji je ale velmi dobrý a pacientka počítá s tím, že ruce by mohly být transplantovány znovu.“
Transplantace – léčba první volby
Podle Bohdana Pomahače je u nejtěžších defektů v oblasti obličeje transplantace již považována za léčbu první volby. „Už při příjmu takového pacienta nezačínáme složité kombinované rekonstrukční operace, ale po bazální kontrole rány se jej snažíme zapojit do procesu případně směřujícího k transplantaci. Pokud se podaří ještě lépe zvládnout imunosupresi, nebo snad dokonce navodit toleranci, může jít o revoluci v rekonstrukčních operacích obličeje – nebude zapotřebí pět nebo šest operací pro rekonstrukci nosu, ale jedna transplantace.“ Takový program má své přímé, viditelné výsledky. „Jde o návrat lidskosti, o tu až zázračnou změnu, z níž profituje pár pacientů po nejtěžších úrazech.“ Druhým a možná důležitějším efektem je posun hranic poznání. „S každým dalším pacientem se otevírá celá řada otázek a na některé začínáme znát odpovědi. Objevujeme nové informace o regeneraci nervů. Dozvídáme se něco dalšího o činnosti centrálního nervového systému. Po ztrátě tváře se v precentrálním laloku centrum řídící funkce obličeje nápadně zmenšuje a do této oblasti se posunují jiné funkce, například ovládání ruky. Když se obličej transplantuje, původní aktivita této části mozkové kůry se opět zvyšuje. To je nesmírně zajímavý jev, jejž kdybychom uměli kontrolovat, mohlo by to mít význam třeba při léčbě cévních mozkových příhod či stavů po poranění mozku. U těchto transplantací je také velice nízká frekvence odhojování, možná nám to pomůže najít alternativní podobu imunosuprese i jinde v transplantologii. Může jít o optimalizaci radiologického zobrazování, snažíme se zabývat metodami, které by nám zlepšily navigaci během operace a zjednodušily práci s malými cévami. To vše nás posouvá směrem, jejž jsme vůbec nepředpokládali. Po každém pacientovi se rozvíjejí další projekty klinického výzkumu, jejichž význam můžeme jen odhadovat,“ shrnul Bohdan Pomahač.
Motorika svalů obličeje je velice dobrá, možná kromě střední části dolního rtu, který nebyl transplantován. Z dnešního pohledu jsme tuto tkáň měli možná transplantovat také, nechtěli jsme však přidávat něco, co pacient v tu chvíli nepotřeboval.“
Druhý pacient, Dallas Wiens, byl kandidátem na transplantaci celého obličeje – šlo o první takovou operaci v USA. Ve svých 25 letech utrpěl úraz, při kterém mu vysoké napětí upálilo téměř celý obličej, zůstal holý skelet. Zasažen byl i zrak, muž je slepý. Po sérii operací došlo k překrytí kosti bilaterálním lalokem a kožním štěpem. Výsledkem byla téměř neprofilovaná plocha bez jakýchkoli rysů obličeje a nulová svalová funkce. „Je to určitý doklad, kde možnosti rekonstrukční chirurgie končí. To, co vypadá naprosto zoufale, bylo to nejlepší, co se konvenčními metodami dalo pro tohoto člověka udělat. Jeho chirurg v poměrně prestižní soutěži získal od americké společnosti plastické chirurgie ocenění Best Save.“ K transplantaci došlo v březnu 2011. Dárce byl o dvacet let starší než příjemce. „Vzhledem k tomu, že náš pacient měl výrazné procento senzitizace, byl výběr velmi omezený. Pacient svolil, že raději bude mít tvář starší, než aby stále čekal. Zde byla změna skutečně neuvěřitelná – okamžitě na stole jsme viděli přerod z člověka, který ani nevypadá lidsky, zpátky do lidské podoby. Zároveň to byla první transplantace na světě, založená pouze na arteria facialis.“
Třetí pacient, Mitch Hunter, po autonehodě šlápl na drát s vysokým napětím. Kromě zasažení končetin došlo k devastující popálenině v obličeji, ztratil nosní struktury, minimálně polovinu horního a většinu dolního rtu. Prošel řadou rekonstrukčních operací za použití tkáně z laloků. Měl zachovány některé funkce, byl schopen se usmát, ale nemohl zavřít ústa. „Náš úkol tu byl zachovat a nepoškodit, co funguje, a dodat, co chybí. Použili jsme všechny senzorické nervy, ale využili jsme jen některé větve lícního nervu tak, abychom pomohli motorice rtů a přitom neponičili schopnost pacienta se usmívat.“
Zatím poslední pacientkou byla Charla Nashová. Šlo o mediálně atraktivní případ už jen kvůli okolnostem úrazu. Tuto ženu napadl šimpanz chovaný její přítelkyní. Kromě velké části obličeje ztratila i ruce – zůstal jí jen jeden palec. „Zde jsme tedy přistoupili jak k transplantaci obličeje, tak i rukou. Postižení skeletu bylo masivní, od dárce byla celá maxila a podstatné části lícních a nosních kostí. Levou ruku jsme transplantovali uprostřed předloktí a na pravé se jednalo o částečný přenos – část s palcem jsme ponechali. I tím byl tento případ unikátní. Pravděpodobně kvůli aspirační pneumonii se tato pacientka krátce po operaci dostala do septického stavu, který dokonce vedl k dočasné ztrátě funkce ledvin. „Pátý den jsme kvůli ischémii transplantované ruce ztratili, výsledek v obličeji je ale velmi dobrý a pacientka počítá s tím, že ruce by mohly být transplantovány znovu.“
Transplantace – léčba první volby
Podle Bohdana Pomahače je u nejtěžších defektů v oblasti obličeje transplantace již považována za léčbu první volby. „Už při příjmu takového pacienta nezačínáme složité kombinované rekonstrukční operace, ale po bazální kontrole rány se jej snažíme zapojit do procesu případně směřujícího k transplantaci. Pokud se podaří ještě lépe zvládnout imunosupresi, nebo snad dokonce navodit toleranci, může jít o revoluci v rekonstrukčních operacích obličeje – nebude zapotřebí pět nebo šest operací pro rekonstrukci nosu, ale jedna transplantace.“
Takový program má své přímé, viditelné výsledky. „Jde o návrat lidskosti, o tu až zázračnou změnu, z níž profituje pár pacientů po nejtěžších úrazech.“ Druhým a možná důležitějším efektem je posun hranic poznání. „S každým dalším pacientem se otevírá celá řada otázek a na některé začínáme znát odpovědi. Objevujeme nové informace o regeneraci nervů. Dozvídáme se něco dalšího o činnosti centrálního nervového systému. Po ztrátě tváře se v precentrálním laloku centrum řídící funkce obličeje nápadně zmenšuje a do této oblasti se posunují jiné funkce, například ovládání ruky. Když se obličej transplantuje, původní aktivita této části mozkové kůry se opět zvyšuje. To je nesmírně zajímavý jev, jejž kdybychom uměli kontrolovat, mohlo by to mít význam třeba při léčbě cévních mozkových příhod či stavů po poranění mozku. U těchto transplantací je také velice nízká frekvence odhojování, možná nám to pomůže najít alternativní podobu imunosuprese i jinde v transplantologii. Může jít o optimalizaci radiologického zobrazování, snažíme se zabývat metodami, které by nám zlepšily navigaci během operace a zjednodušily práci s malými cévami. To vše nás posouvá směrem, jejž jsme vůbec nepředpokládali. Po každém pacientovi se rozvíjejí další projekty klinického výzkumu, jejichž význam můžeme jen odhadovat,“ shrnul Bohdan Pomahač.
Zdroj: Medical Tribune