Péče o děti s vrozenou srdeční vadou v České republice

SOUHRN

Vrozené srdeční vady jsou nejčastější vrozenou orgánovou malformací s prevalencí při narození 6,16 na 1 000 živě narozených. Prognóza dětí s vrozenou srdeční vadou byla velmi špatná až do zahájení činnosti Dětského kardiocentra ve Fakultní nemocnici v Motole v roce 1977.

Počty srdečních operací v Dětském kardiocentru rychle stoupaly a pohybují se okolo 440 ročně, což pokrývá potřeby ČR. Chirurgická mortalita v loňském roce klesla na 0,9 %.

Základem diagnostiky je echokardiografi e – 80 % operací se provádí bez předoperační srdeční katetrizace. Ta se stala především léčebnou metodou. Počet katetrizačních intervencí (balonkové valvulo-angioplastiky, uzávěry tepenných dučejí, síňových defektů a jiných komunikací, balonkové atrioseptostomie, radiofrekvenční ablace) dosahuje na 200 za rok.

Na výborných výsledcích Dětského kardiocentra ve Fakultní nemocnici v Motole se významně podílí prenatální kardiologie s plošným screeningem vrozených srdečních vad v těhotenství. V loňském roce bylo 43 % všech vrozených srdečních vad a 97 % kritických vrozených srdečních vad rozpoznáno již v těhotenství.

Porody dětí se závažnou vrozenou srdeční vadou se z celé ČR soustřeďují do Fakultní nemocnice v Motole v Praze, což umožňuje zahájit specializovanou léčbu ihned po narození. Dětské kardiocentrum Fakultní nemocnice v Motole v Praze se dále zabývá organizací, prevencí a výzkumem na poli srdečních onemocnění u dětí a pregraduální a postgraduální výukou dětské kardiologie a kardiochirurgie.

Ve spolupráci s kardiology a kardiochirurgy dospělých se pak dále podílí na péči o dospělé s vrozenou srdeční vadou. (Kap Kardiol 2011; 3:122–125)

KLÍČOVÁ SLOVA

 vrozené srdeční vady  organizace péče  dětské kardiocentrum  dětská kardiologie  kardiochirurgie  srdeční katetrizace  prenatální kardiologie

Vrozené srdeční vady jsou nejčastější vrozenou orgánovou malformací. Naše rozsáhlá epidemiologická studie, zahrnující veškeré živě narozené děti v letech 1980–1990 v České republice, ukázala prevalenci vrozených srdečních vad při narození 6,16 na 1 000 živě narozených. Při porodnosti v ČR nad 100 000 to znamenalo více než 600 nových případů vrozených srdečních vad ročně.

Nyní, díky pokrokům prenatální diagnostiky s ukončováním řady těhotenství pro chromosomální a těžké orgánové malformace, odhadujeme výskyt vrozených srdečních vad u živě narozených na < 5/1 000 porodů.

Prognóza dětí narozených se srdeční vadou byla před zavedením kardiochirurgie velmi špatná. Děti s tzv. kritickou vrozenou srdeční vadou, kterých je asi 35 %, umíraly z 90 % do jednoho roku věku, děti s Fallotovou tetralogií, nyní běžně operované s minimální mortalitou, se jen výjimečně dožívaly dospělosti, ale i jednoduché srdeční vady, jako např. defekt komorového septa, zkracovaly významně život.

Eisenmengerův syndrom v důsledku progresivní plicní cévní obstrukční choroby byl běžnou klinickou jednotkou. Ještě v roce 1957 prof. Jonáš ve své „Speciální kardiologii“ píše: „vrozené srdeční vady jsou nadmíru zajímavé již po stránce teoretické, neboť příroda tu dává na způsob pokusu možnost studovat činnost oběhového ústrojí za poměrů značně změněných a řešit mnohé problémy oběhové fyziologie...

Těžké malformace srdce mají zatím jen malou důležitost pro klinika a zajímají mnohem více patologického anatoma...

Nelze popřít, že je mnohdy nesnadné, ba nezřídka i nemožné zjistit zaživa typ malformace.“

Než vzniklo Dětské kardiocentrum ve FN v Motole, bylo možné u malých dětí řešit jen extrakardiální anomálie (otevřené tepenné dučeje, koarktace aorty) nebo provádět paliativní výkony (spojkové operace u cyanotických vad, bandáž plicnice při velkých levo-pravých zkratech s plicní hypertenzí, atrioseptektomie/stomie u transpozice velkých tepen).

Korektivní operace v mimotělním oběhu se prováděly jen u větších dětí s jednoduššími vadami.

V šedesátých letech při přechodném uvolnění politických poměrů vycestovalo na zahraniční stipendia několik dětských kardiochirurgů a kardiologů. Naději na zlepšení poměrů udusila v srpnu 1968 invaze „spřátelených“ armád. V zahraničí zůstala řada skvělých lékařů.

Problém umírání malých dětí s vrozenou srdeční vadou „řešilo“ Ministerstvo zdravotnictví ČSSR fondem 6 milionů Kčs ročně pro korekční srdeční operace v zahraničí, což stačilo v průměru pro šest dětí! Milan Šamánek, byť vyškrtnut z Komunistické strany Československa, nepolevil v úsilí vybudovat v ČR pracoviště, které by bylo schopno problém vrozených srdečních vad skutečně řešit.

Povedlo se to v květnu roku 1977, kdy bylo v Praze oficiálně otevřeno nynější Dětské kardiocentrum Fakultní nemocnice v Motole. U zrodu kromě prof. Šamánka stáli primář kardiochirurgického oddělení prof. Hučín a dětská kardioložka prim. Marie Voříšková (obr. 1).

Důležité bylo, že vzniku Dětského kardiocentra předcházelo důkladné školení zejména mladých spolupracovníků v zahraničí a vybudování sítě spádových dětských kardiologů, pediatrů a neonatologů, za kterými jsme se stovkami přednášek jezdili do jejich nemocnic. Vznikala organizační struktura, která neformálně platí doposud.

Nesmírně důležité bylo jednoduché rozdělení vrozených srdečních vad na kritické (urgentní) a neurgentní.

Za kritickou považujeme vadu, projevující se závažnou cyanózou, srdečním selháním nebo oběma symptomy zároveň. Každý lékař, který vyslovil podezření na kritickou vrozenou srdeční vadu, byl povinen dítě po telefonickém upozornění ihned odeslat do Kardiocentra.

Neurgentní vady pak byly řešeny cestou neonatolog/pediatr → okresní kardiolog → krajský kardiolog → Dětské kardiocentrum. Počty srdečních operací v Dětském kardiocentru rychle stoupaly a od roku 1988 se ustálily na zhruba 440 ročně (obr. 2),

což pokrývá potřeby celé ČR. Počty diagnostických srdečních katetrizací, bez kterých jsme si kardiochirurgii vrozených srdečních vad zpočátku nedovedli představit, dosáhly maxima asi 300 ročně již v roce 1980 a pak začaly klesat (obr. 3).

Příčinou poklesu byl mimořádný rozvoj echokardiografie v Dětském kardiocentru. Již koncem osmdesátých let jsme operovali okolo 80 % dětí bez předoperační srdeční katetrizace a angiokardiografie. U nás i v zahraničí jsme byli tehdy považováni za šarlatány či kaskadéry, skvělé výsledky však stály za námi.

Srdeční katetrizace se stala především metodou léčebnou (obr. 4).

K balonkovým septostomiím dle Rashkinda, které Milan Šamánek zavedl již v roce 1967, se v druhé polovině osmdesátých let přidaly balonkové valvuloplastiky a angioplastiky pulmonálních a aortálních stenóz, rekoarktací, stenóz větví plicnice, od devadesátých let pak katetrizační uzávěry tepenných dučejí, síňových a některých komorových defektů a jiných nežádoucích komunikací, stentování cévních stenóz včetně nativních koarktací aorty. Nyní se významně zvyšuje počet radiofrekvenčních ablací u arytmií. Letos jen do září jich bylo provedeno 56.

Výsledky práce Dětského kardiocentra nejlépe dokumentuje vývoj chirurgické mortality (do 30 dnů po operaci), která asi z 8 % v osmdesátých letech minulého století (což i tehdy byl výsledek odpovídající velkým specializovaným centrům ve světě) začala v devadesátých letech prudce klesat a nyní se pohybuje mezi 1–2 %, což představuje světovou špičku (obr. 5 a 6).

Příčin těchto skvělých výsledků je celá řada. Je to samotná struktura Dětského kardiocentra jako jediného integrovaného kardiologicko-kardiochirurgického pracoviště s celostátní působností, úzká spolupráce s dětskými kardiology a neonatology mimo Dětské kardiocentrum, včasná a přesná neinvazivní a invazivní diagnostika, tým zkušených, výborných kardiochirurgů, kvalita bezprostřední pooperační i dlouhodobé pooperační péče a v neposlední řadě i prenatální kardiologie. S tou jsme jako jedni z prvních ve světě začínali již v osmdesátých letech minulého století.

Od té doby jsme vyškolili stovky gynekologů a dětských kardiologů a screening vrozených srdečních vad u plodů je nedílnou součástí prenatálního ultrazvukového vyšetření v celé ČR. Záchytnost fetálních vrozených srdečních vad stále stoupá. V loňském roce již bylo prenatálně zjištěno 43 % všech vrozených srdečních vad a neuvěřitelných 97 % kritických vrozených srdečních vad (obr. 7).

Zhruba u poloviny z nich se rodiče rozhodnou pro ukončení těhotenství, především v případech, kde se vada sdružila ještě s chromosomální aberací nebo s postižením dalších orgánů. Tím významně klesají počty dětí narozených s kritickou srdeční vadou s významnými etickými i finančními dopady. Ještě důležitějšími a jednoznačně pozitivními důsledky stanovení prenatální diagnózy kritické vrozené srdeční vady je možnost centralizace všech matek rodících dítě s kritickou vrozenou srdeční vadou ve Fakultní nemocnici v Motole s okamžitým zahájením adekvátní specializované péče. S novorozenci s kritickou hypoxémií, těžkým srdečním či dokonce multi orgánovým selháním, se již nyní setkáváme výjimečně, což se pak projevuje ve výborných výsledcích operačních i katetrizačních intervencí.

Již v osmdesátých letech minulého století se Dětské kardiocentrum Fakultní nemocnice v Motole stalo školicím pracovištěm pro kardiology a kardiochirurgy ze zemí RVHP. Děti z těchto států, ale také z některých arabských a afrických zemí a Kuby, u nás byly operovány.

V Havaně (obr. 8) jsme vybudovali moderní kardiocentrum pro děti, které bylo výkladní skříní Castrova režimu pro země Latinské a Jižní Ameriky. V posledních letech v rámci humanitární pomoci ČR zajišťuje Dětské kardio centrum operace dětí s vrozenými srdečními vadami z Kosova, Iráku (obr. 9), Pákistánu, Afghánistánu, Kambodže a Libye (projekt MEDEVAC).

Vedle vlastní diagnostické a léčebné činnosti se Dětské kardiocentrum zabývá organizací, prevencí a výzkumem srdečních onemocnění u dětí a pregraduální a postgraduální výukou dětské kardiologie a kardiochirurgie. Ve spolupráci s kardiology a kardiochirurgy dospělých se pak dále podílí na péči o dospělé s vrozenými srdečními vadami.

Jsme velmi rádi, že se nám podařilo udržet skvělé výsledky a pokrýt potřeby celé České republiky i v uplynulých nelehkých letech, kdy jsme po dobu rekonstrukce dětské části Fakultní nemocnice v Motole pracovali v omezených a nevyhovujících prostorách dospělé části Fakultní nemocnice. Nové Dětské kardiocentrum (obr. 10) má nyní všechny předpoklady k dalšímu rozvoji k plné spokojenosti našich malých pacientů a jejich rodin, jejichž osud se za dobu existence Dětského kardiocentra tak dramaticky změnil.

MUDr. Jan Škovránek, CSc.

Promoval v roce 1972 na Fakultě dětského lékařství (nyní 2. LF UK) a nastoupil na dětské oddělení nemocnice na Kladně. Od roku 1973 pracoval ve FN v Motole v Kardiopulmonální laboratoři, která se stala roku 1977 základem Dětského kardiocentra, které od roku 2003 vede. Má atestaci z pediatrie a dětské kardiologie.

ADRESA PRO KORESPONDENCI

MUDr. Jan Škovránek, CSc. Dětské kardiocentrum FN v Motole, V Úvalu 84, 150 06 Praha 5, e-mail: jan.skovranek@lfmotol.cuni.cz

zdroj:Kapitoly z kardiologie

Zdroj: Kapitoly z kardiologie