Vzpomínka na zachránkyni „blue-babies“

Eileen Saxonové bylo 11 měsíců. Vážila 4,5 kilo a přežívala jen v kyslíkovém stanu. Při sebemenší námaze upadala do bezvědomí z nedostatku kyslíku. Ráno 29. listopadu 1944 byl tento promodralý uzlíček vystupujících žeber položen na operační stůl.

„Zdálo se nemožným, že dospělý muž by mohl sáhnout do otevřeného hrudníčku stvoření drobného skoro jako ptáček, vyjmout křehké krevní cévy a sešít je do sebe. Takového výkonu manuální zručnosti se mohl odvážit jen díky sebejistotě, výjimečné technické zručnosti a nekonečné víře v přízeň štěstěny.“

Tolik historik medicíny o jednom z jejích milníků, kdy člověk poprvé napravil vrozenou srdeční anomálii. Paradoxně za cenu vytvoření anomálie další.

Odsouzeni k udušení

„Při porodu a během prvního roku života bylo dítě absolutně normální. Pak se objevila temná barva,“ píše ve svém spise z roku 1761 holandský lékař Eduard Sandifort. Poté popisuje, jak se kůže chlapečka při sebemenší námaze zbarvila do modrošeda.

Když hoch ve dvanácti letech zemřel, byl respektovaný Sandifort požádán o jeho pitvu. Jelikož dítě bylo při porodu normální, očekával se nález nějaké poruchy plicní – např. astmatu. Jenže patologův pohled do hrudi odhalil, že tepna, která odvádí krev z pravé komory do plic, je u výstupu ze srdce značně zúžená.

Nedosti však na tom: v přepážce oddělující pravou komoru od levé byl otvor. To znamenalo, že se do plic dostávala jen malá část krve k okysličení a zbytek místo do plic pronikal otvorem v přepážce z pravé komory do levé a z ní přes aortu zpátky do těla – neokysličený.

Kombinaci čtyř defektů – zúžení plicní tepny, defekt komorového septa, nasedající aortu a hypertrofi i pravé komory – jako častý typ vrozených srdečních vad poprvé podrobně popsal v roce 1888 francouzský lékař Etienne- Louis Fallot. Fallotova teralogie se nejnápadněji projevuje cyanózou z důvodu nedostatečného okysličení krve již brzy po narození. Takto postiženým dětem se pro jejich vzhled říkalo „modré děti“.

Cyanóza se obvykle zhoršuje při tělesné námaze, a je pak doprovázena slabostí, mdlobami až ztrátou vědomí. Potíže „modrých dětí“, pokud přežily první rok, se logicky stupňovaly s věkem, poněvadž rostoucí organismus potřebuje více kyslíku. A tak lékaři mohli jen trpně přihlížet a hádat, jestli malý pacient zemře dřív udušením, nebo kolapsem zoufale pumpujícího srdce.

Nápad šílený – a spásný

Helen Brooke Taussigová (narozená 24. května 1898 v Cambridge v USA jako dcera profesora ekonomie) chtěla být lékařkou od malička. Jenže v tehdejší době dokonce ani v relativně svobodomyslné Americe ženy na většinu univerzit nesměly.

Helen nakonec vystudovala na Kalifornské univerzitě (v Berkeley ji předtím odmítli řádně přijmout). Vida její schopnosti, osvícený děkan ji doporučil k dalšímu studiu na slavné lékařské škole Johnse Hopkinse v Baltimore, kde (ač žena a židovka, což obojí ji podle tehdejších místních pravidel z akademické dráhy diskvalifi kovalo) obhájila roku 1927 doktorát.

Na tamější nové klinice pediatrické kardiologie pak Helen zůstala po celou svoji kariéru (od roku 1930 jako vedoucí dětského kardiologického oddělení, od roku 1959 jako profesorka pediatrie).

Zpočátku to byla práce jen pro silné nátury: jelikož šlo snad o první dětskou kardiologii otevřenou všem, i těm zatím neléčitelným chorobám, čekárna neustále přetékala nedostatečně vyvinutými dětmi až inkoustové barvy, které dokázaly jen tiše ležet a při sebemenší námaze upadaly do mdlob. Provázeli je zoufalí rodiče, pro které byla klinika poslední nadějí.

Časem si doktorka Taussigová všimla, že ty děti, které měly kromě Fallotovy tetralogie ještě otevřenou tepennou dučej, trpěly méně. Dučej u fallotiků totiž sloužila k opaku toho, k čemu byla určena v děloze – propouštěla krev z aorty do plicnice, a zvyšovala tak průtok krve do plic k okysličení.

A přesně takovou „dučej“ chtěla doktorka Taussigová vytvořit modrým dětem uměle.

Za realizátora svého plánu si napřed vyhlédla Roberta Grosse, který v roce 1938 jako první na světě podvázal (u sedmileté dívky) otevřenou tepennou dučej. Ten však nepochopil dosah operace a vcelku arogantně prohlásil, že jeho „byznysem“ je dučeje uzavírat, nikoli vytvářet.

Poté padla její volba na šéfchirurga od Hopkinsů, ambiciózního Alfreda Blalocka (o rok mladšího než ona), a jeho technického asistenta „se zlatýma rukama“ Viviana Th omase. Blalock totiž experimentoval s hypertenzí, kterou se snažil vyvolat přivedením arteriální krve spojkou z podklíčkové tepny do levé větve plicnice.

Když o svých výzkumech referoval v roce 1942 na pediatrickém setkání v Johns Hopkins Hospital, přítomná Helen Taussigová využila příležitosti a vyzvala ho, aby výše uvedenou spojku vytvořil dětem s Fallotovou tetralogií s nízkým plicním průtokem.

Blalock se napřed zděsil, otevřít zkřečovatělý hrudníček a manipulovat v něm s cévkami slaboučké jedenáctiměsíční holčičky mu připadalo jako holé šílenství, posléze to však vzal jako výzvu svému umu a začal se připravovat na „mistrovské dílo experimentálního instalatérství“, jak to pak nazval ve své autobiografii.

Byla to svým způsobem bizarní trojka: špatně slyšící Taussigová mohla auskultovat jen s naslouchátkem, silně krátkozraký Blalock mohl operovat jen s extrémně silnými brýlemi a k tomu univerzitně nevzdělaný černošský pomocník.

Děti opět růžové

Umělá spojka měla vést z levé podklíčkové tepny do levé plicnice. Technickou stránku této operace vyvinul Thomas na zvířatech. Nicméně ani pokusy na dvou stovkách psů stoprocentně nezaručovaly, že metoda bude fungovat i u člověka. To mohla prokázat jedině operace.

Když Taussigová navrhla k operaci Eileen Saxonovou, Blalock odpověděl: „Ano, to je přesně ten typ dítěte, na kterém by se to mělo zkusit. Novou operaci neděláš na někom, kdo je na tom relativně dobře – nová operace se dělá u pacienta, který má bez ní nulovou šanci přežít.“

První operaci vrozené srdeční vady provedl Blalock za asistence dvou svých nejlepších kolegů z oboru a nejzkušenějšího anesteziologa. Thomas během celého zákroku stál těsně za Blalockem a jako ostříž sledoval každý jeho pohyb u tepajícího srdce. Několikrát svého šéfa upozornil, že šev vede o milimetr vedle optimálního místa, neustále kontroloval, zda jsou švy optimálně utahovány.

Stav pacientky dlouho zůstával kritický, teprve koncem druhého pooperačního týdne začalo být jasné, že holčička se z toho dostane.

„Když mi poprvé dovolili Eileen navštívit, bylo to jako zázrak… Nikdy předtím neměla takovou růžovoučkou barvu, přesně jako ostatní děti… Byla jsem celá bez sebe radostí!“ vzpomínala paní Saxonová na chvíli, kdy svoji dceru po operaci poprvé uviděla.

Jen do 1. listopadu 1945 se operaci podle Blalocka a Taussigové podrobilo 55 pacientů, během dalších pěti let už 1 037. Míra úmrtnosti za tu dobu klesla z 20 % na 5 %. Snad není bez zajímavosti, že sám Blalock si více cenil svých experimentálních prací o šoku než operací „modrých dětí“, které mu přinesly světovou slávu.

Jenže co naplat – stále šlo „pouze“ o momentálně nejschůdnější způsob, jak dostat do plic více krve. Kompletní chirurgické řešení Fallotovy tetralogie umožnily až po nástupu mimotělního oběhu v průběhu 50. let operace na zastaveném a otevřeném srdci.

Monografi e Helen Tausigové Congenital Malformations of the Heart z roku 1947 se stala napřed zjevením, vzápětí biblí dětské kardiologie. V témže roce se její autorka stala Rytířkou francouzské Čestné legie, v roce 1965 se jako první pediatr i první žena stala prezidentkou American Heart Association.

Po odchodu do penze kolem roku 1980, neprovdaná, bezdětná, žila v domově důchodců v Crosslandu nedaleko Philadelphie. 21. května 1986 – tři dny před svými osmaosmdesátými narozeninami – naložila několik spolubydlících ze starobince a vezla je k volbám. Cestou do jejich vozu z boku narazilo jiné auto. Nikomu z pasažérů se nic nestalo. Řidička nepřežila.

Helen Taussigová a Československo

Profesorka Taussigová navštívila Prahu v roce 1964. Zavítala také na II. dětskou kliniku Dětské fakultní nemocnice v Praze, která byla v té době v Praze na konci Sokolské ulice, kde je v současné době most přes Nuselské údolí. Zúčastnila se vizity na kardiologickém oddělení II. dětské kliniky a pak besedovala s dětskými kardiology nejen z kliniky (viz obr.).

Podrobnosti neznám, protože jsem v té době byl na studijním pobytu ve Spojených státech amerických, ale návštěva profesorky Taussigové byla velkou událostí pro dětskou kardiologii v Československu a dlouho se povídalo s obdivem o tom, jak vyšetřovala naše pacienty a jak se chovala k českým kardiologům.

Osobně jsem se s profesorkou Taussigovou seznámil až podstatně později, teprve při II. světovém kongresu dětské kardiologie a kardiochirurgie, který se konal v roce 1985 v New Yorku. V té době byla profesorka Taussigová již v důchodu, ale byla pozvána na oběd pořádaný pro světový výbor dětské kardiologie a kardiochirurgie na golfovém hřišti jednoho amerického kardiochirurga.

Měl jsem tu čest sedět vedle profesorky Taussigové. Šarmantní paní profesorka byla vyšší postavy, než jsem si představoval, a byla nesmírně čilá a přes svůj věk okolo 87 let vypadala jako na obrázcích z mladší doby. V té době stále ještě publikovala práce o původu vrozených srdečních vad a velice se zajímala o naše epidemiologické studie.

Nevím, jestli to bylo motivováno spíše jejím společenským vychováním než skutečným zájmem, ale vím, že jsme po této schůzce paní profesorce posílali z Prahy údaje o našich výsledcích ze studie o výskytu vrozených srdečních vad v České republice, o počtech kritických vrozených srdečních vad a další. Bohužel, naši spolupráci přerušila o rok později autohavárie, která ukončila její život.                                                    M. Šamánek

ATEROSKLERÓZU MĚLI JIŽ STAŘÍ EGYPŤANÉ

Ateroskleróza je považována za nemoc, která vznikla až v moderní době. Její příčina se hledá hlavně v nadměrném požívání nezdravé stravy s tučným masem, s tuky s vysokým obsahem nasycených mastných kyselin, dále v celkově nezdravém životním stylu a v dalších faktorech, které s sebou přináší moderní společnost. Proto bylo nesmírně zajímavé zjistit, zda se ateroskleróza vyskytovala již v dobách před 2 000 lety, kdy tato rizika nehrozila, ale mohla být v té době přítomna jiná rizika, která přesně neznáme. Zkoumání bylo podrobeno celkem 52 egyptských mumií, u nichž byla provedena celotělová výpočetní tomografi e. Na hodnocení se podílelo sedm lékařů, odborníků na CT zobrazovací techniku. Věk zkoumaných osob byl určen podle kostí na skeletu mumií.

Výsledky: Celkem u 44 mumií z 52 byly nalezeny pozůstatky kardiovaskulárních struktur. Z nich téměř u poloviny (celkem u 20) byly jednoznačně nalezeny známky svědčící pro aterosklerózu. U 12 z nich byly prokázány kalcifi kace arterií, mj. v aortě, v koronárních arteriích, ilických, femorálních i periferních arteriích dolních končetin. U osmi mumií byly nalezeny změny, které dovolovaly soudit, že u nich šlo rovněž o aterosklerózu.

Byly to nálezy kalcifi kací v místech, kde bychom očekávali arterii. U 20 mumií, u nichž se daly prokázat aterosklerotické změny, byl nalezen vyšší věk (45,1 ± 9,2 let). Průměrný věk osmi mumií, o nichž se rovněž soudilo, že mají aterosklerotické změny, byl při úmrtí nižší (pouze 34,5 ± 11,8 let). Rozdíl ve věku byl statisticky jednoznačně významný (p < 0,002).

U dvou mumií byla nalezena těžká ateroskleróza s kalcifi kacemi ve všech ateriích. U dalších dvou mumií byla prokázána ateroskleróza koronárních arterií. Jedna z mumií, která náležela princezně, žijící v letech 1550–1580 př. n. l., u níž byla prokázána koronární kalcifi kace, je nejstarší osobou s nálezem aterosklerotických změn v koronárních arteriích.

Závěr. Ateroskleróza byla prokázána u Egypťanů, kteří žili více než 2000 let př. n. l.

Allam AH, Thompson RC, Wann LS, et al. Atherosclerosis in ancient egyptian mummies. JACC Cardiovasc Imaging 2011;4:315–327

MŠ

------

autor:František Houdek

zdroj: Kapitoly z kardiologie

Zdroj: Kapitoly z kardiologie