Péče o pacienty s HKMP: Co by se ještě dalo optimalizovat?

Debatovali přednášející prof. MUDr. Tomáš Paleček, Ph.D., z 1. LF UK a II. interní kliniky – kardiologie a angiologie VFN v Praze, doc. MUDr. Jiří Bonaventura, Ph.D., z 2. LF UK a Kardiologické kliniky FN Motol a Homolka, ředitel Kardiocentra Nemocnice České Budějovice (NČB) MUDr. Ladislav Pešl a vedoucí Echokardiografické laboratoře Kardiocentra NČB MUDr. Štěpánka Šindelářová, moderovala Mgr. Kristýna Čillíková z redakce Medical Tribune.

Magnetická rezonance – stále více „na roztrhání“
V navazující diskusi se prof. Paleček a doc. Bonaventura shodli, že kámen úrazu představuje menší dostupnost magnetické rezonance (MRI), než jaká by byla zapotřebí. Prof. Paleček upozornil, že z hlediska diagnostiky HKMP dnes výrazněji vystupuje MRI a „jako kardiologové se čím dál víc budeme potýkat s dostupností magnetické rezonance nejenom v oblasti klasické hypertrofické kardiomyopatie“. Připomněli přitom, že poptávka po MRI a vyšetření výpočetní tomografií (CT) je již dnes velká (napříč diagnózami).

Docent Bonaventura uvedl, že čeká na vyšetření MRI u svých pacientů v řádu i vyšších jednotek měsíců a že doufá, že motolskému kardiocentru se poštěstí „vybojovat si nějaké sloty“ na MRI a CT v Národním onkologickém centru, které se otevírá ve FN Motol-Homolka. „To jsou taková hořká, hořkosladká možná, vyústění příběhů našich pacientů,“ podotkl. „Ale opravdu ten přístup k magnetické rezonanci je zásadní.“ Doplnil, že často se jedná o pacienty s fenokopiemi HKMP, přicházejí také morbidně obézní pacienti s arteriální hypertenzí, diabetem, chronickou renální insuficiencí, přičemž ti všichni mají nějakou míru hypertrofie levé komory a MRI je spolu s elektrokardiografií (EKG) metodou volby, jak tyhle pacienty odlišit, „protože specifická léčba inhibitorem myozinu samozřejmě není pro sekundární hypertrofie vhodná“.

Doktor Pešl konstatoval, že přístroje magnetické rezonance má Kardiocentrum NČB tři. MRI podle něj nelze považovat za „screeningovou, prvoplánovou věc“. Nově budou v Kardiocentru NČB všichni pacienti, včetně propuštěných z NČB, odesíláni do ambulance, kterou povede MUDr. Štěpánka Šindelářová, s tím, že „ona potom rozhodne, komu je potřeba a komu není potřeba dělat magnetickou rezonanci“. Připomněl, že MRI si žádají také ortopedi, neurologové a další specialisté, přičemž už teď „jede od 7 do 22 hodin“. Ujistil, že pokud je MRI potřeba hned, NČB ji má. Naznačil také, že často se snaží „protlačit“ pacienta na MRI začínající lékař a že starší lékař na oddělení by měl takový případ zkontrolovat, ne prostě vypsat žádanku a pacienta poslat na MRI, „protože se to tak píše a někde jsem to slyšel v Brně, že to tak má být, tak to tak budeme dělat“. Vyjádřil také značnou obavu z jednání se zdravotními pojišťovnami ohledně nasmlouvání mavakamtenu.

Doc. Bonaventura doplnil, že pro pacienty s HKMP obvykle akutní MRI za hospitalizace není potřeba, je však důležitá kvůli stratifikaci rizika náhlé smrti, takže sice může počkat, ale určitě ne například rok, spíše ideálně v rámci vyššího počtu týdnů s tím, že bude zachována kvalita popisování, přičemž u MRI představuje na rozdíl od vyšetření CT, které může laborant provést a kardiolog může řadu dat zajistit retrospektivně, zásadní prospektivní plánování. Profesor Paleček s tím vyjádřil souhlas.

Doktorka Šindelářová spatřuje slabiny v péči o pacienty s obstrukční HKMP (HOKMP) v malé „proechovanosti“ populace a za velký problém považuje nedostatek kardiologů v celém Jihočeském kraji. Moderátorka doplnila, že dostupnost ambulantních kardiologů je opravdu špatná v celé republice.

Za jak dlouho čekat výsledek genetiky?
Na dotaz lékaře z publika, kdo a kde provádí genetické testování metabolismu mavakamtenu, odpověděl doc. Bonaventura, že sekvenování konkrétního genu, v tomto případě genu pro CYP2C19, by měla být schopna každá akreditovaná genetická laboratoř. Co se týče rychlosti a způsobu, Motol má podle jeho slov výhodu, že tamní genetici tvoří expertní i referenční centrum. Vzorek periferní krve pacienta se uloží do banky, následně se analyzuje, obvykle celoexomovým klinickým sekvenováním se zaměřením na konkrétní skupinu genů, kterou kardiologové označí, a motolští genetici jsou schopni provést sekvenaci v rámci týdnů (i nižších jednotek týdnů), a pokud situace skutečně „hoří“ (například u novorozenců, kojenců), dokonce v rámci dnů. „Z praktického hlediska a v indikaci a dávkování mavakamtenu vám vlastně jde pouze o to, identifikovat pomalé metabolizátory. Všichni ostatní metabolizátoři, jak jsou ve studiích nebo i v SPC uvedeni, ti normální, středně rychlí, rychlí nebo ultrarychlí metabolizátoři, to všechno je vlastně jedna skupina pacientů, kteří budou následovat standardní dávkování. Vám jde o to, abyste identifikovali jenom pomalé metabolizátory, a to je poměrně vzácná skupina pacientů,“ vysvětlil.

Profesor Paleček upozornil, že je potřeba odlišovat genetiku metabolismu mavakamtenu a genetiku etiologie kardiomyopatie, neboť se jedna druhé netýkají. Je-li potřeba otestovat mutace zodpovědné za kardiomyopatie, pacient je na jeho pracovišti odeslán ke klinickému genetikovi, neboť ten toto vyšetření indikuje. V případě genetiky metabolismu mavakamtenu se v podstatě jedná o genetiku metabolismu klopidogrelu (v obou případech CYP2C19), tedy to indikuje kardiolog, není potřeba indikace od genetika. „Prostě nabere se krev jenom na metabolismus mavakamtenu a výsledek je do tří týdnů, myslím, určitě,“ uvedl. A pokračoval: „V zásadě to není genetika kardiomyopatie, je to metabolismus toho léku. Kde se dřív dělal klopidogrel, tak to je to samé a je to do dvou tří týdnů.“

Mnoho pacientů s HKMP dovede k lékaři jejich okolí
Během přednášek předcházejících diskusi opakovaně zaznělo, že řada pacientů je diagnostikována náhodně – při vyšetření prováděném z jiných důvodů nebo při preventivní prohlídce je zjištěna abnormalita na EKG a pacient je dále referován k ambulantnímu kardiologovi. Na dotaz moderátorky přítomní kardiologové potvrdili, že se setkávají i s tím, že pacient si není vědom žádné symptomatologie, protože se na ni dokázal adaptovat, ale všimne si třeba jeho rodina, neboť začal být dušný v situacích, kde dřív nebýval.

„Jak pan profesor prezentoval, až polovina pacientů je zcela asymptomatická. A vlastně první dva pacienti z mých kazuistik také byli diagnostikováni rutinním vyšetřením, pomocí nálezu systolického šelestu a patologického EKG,“ uvedl doc. Bonaventura a dodal, že symptomů si obvykle všimne nějaký vrstevník, zejména partner nebo partnerka, kterým při společných aktivitách pacient nestačí. „Pokud tedy partner, partnerka nemají hypertrofickou kardiomyopatii nebo jiné onemocnění, obvykle si všimnou, že se něco děje, ať už to jsou výlety na kole, kdy musejí jakoby downgradovat na elektrokolo,“ uvedl příklad. Prof. Paleček doplnil, že většinou si všimne manželka u manžela, ne naopak (v poměru 9 : 1 až 10 : 0). „Také většinou v ambulanci manželka jde s manželem, a ještě jsem si nevšiml, že manžel by se dožadoval jít s manželkou.“

Mělo by být centrum pro KMP v Českých Budějovicích?
V přednáškovém bloku předcházejícím diskusi vystoupil také ředitel Kardiocentra Nemocnice České Budějovice MUDr. Pešl, aby přiblížil své pracoviště. Jak uvedl, je vlastně jediné, které se podařilo vybudovat podle konceptu sítě krajských kardiocenter z 90. let. Jedná se také o jediné kardiocentrum v Jihočeském kraji a zároveň o komplexní kardiocentrum (tzn. včetně kardiochirurgie; kardiochirurgických operací provádí 550–650 ročně, z kardiochirurgických výkonů vše kromě transplantací a dlouhodobých CMS), čemuž odpovídají vybavení, personál i prováděné výkony. Spádovou oblast představuje 652 105 obyvatel a satelitními pracovišti jsou nemocnice Tábor, Písek, Strakonice, Prachatice, Český Krumlov a Jindřichův Hradec. Kardiocentrum má 136 lůžek (včetně 20 lůžek pro intenzivní péči). Letos přibyla ambulance pro kardiomyopatie. Ročně je v tomto kardiocentru hospitalizováno přibližně sedm tisíc a ambulantně vyšetřeno 55 tisíc pacientů. Doktor Pešl poděkoval VFN v Praze za spolupráci na patologicko-anatomických vyšetřeních, projednávána by aktuálně měla být žádost Kardiocentra NČB o účast v projektech na poli vědy a výzkumu.

V debatě se později otevřela otázka, zda by v Českých Budějovicích mělo vzniknout centrum pro kardiomyopatie. Specializovanou síť center pro kardiomyopatie dnes tvoří 12 pracovišť a další mají přibýt, podle doc. Bonaventury je otázka, kolik by jich v České republice, která je „relativně malá země“, mělo být. V Českých Budějovicích by podle jeho názoru centrum potřeba bylo, a to vzhledem ke spádové oblasti, o níž hovořil MUDr. Pešl. „A spádová oblast bude veliká,“ dodal. Vrátil se k prezentaci MUDr. Šindelářové, která v předchozím přednáškovém bloku seznámila kolegy s výsledky léčby pacientů Kardiocentra NČB alkoholovou septální ablací – jednalo se o 45 osob za 20 let. Podle doc. Bonaventury to je jen zdánlivě málo, protože tento soubor již byl velmi preselektován a jednalo se o nemocné ve třídě NYHA III. „A pacientů, kteří budou NYHA II a III a budou ty obtíže velmi vnímat, jistě najdete tady v jižních Čechách hodně. Takže já věřím tomu, že potenciál vašeho centra k neinvazivní léčbě obstrukční formy hypertrofické kardiomyopatie je zde velký,“ konstatoval doc. Bonaventura.

Doktor Pešl upozornil, že pacient s HKMP před nasazením mavakamtenu musí projít řadou testování a že s ohledem na to, čím vším již Kardiocentrum NČB disponuje, by se pro jeho pracoviště nejednalo o „žádnou další extra zátěž“. Dále se domnívá, že s pokrokem, sekvenováním apod. se v kardiologii otevírá „škatulka kardiomyopatie“. Podle něj kvůli tomu není nutné budovat nové kardiocentrum, ale dotáhnout stávající „na tu úroveň“. „My určitě potřebujeme pomoci ambulantním kardiologům,“ doplnil. Pacienty, kteří se podle výsledků vyšetření jeví být vhodnými adepty pro léčbu mavakamtenem, dnes z Kardiocentra NČB odesílají do Plzně nebo do Prahy. To pro ně není nejlepší situace. MUDr. Pešl se zamyslel nad neduhem centralizace – odesílání pacientů kvůli mavakamtenu a z různých jiných podobných důvodů do Prahy považuje za „cestu do pekel“, naopak jako dobrou věc vyzdvihl krajskou síť kardiocenter. „A pak jsou výkony nebo léčba, které jsou určeny pro pár desítek lidí z celé republiky, a tam rozumím tomu, že se to bude centralizovat do dvou nebo tří center v republice, třeba podobně jako transplantace.“

Moderátorka na závěr upozornila, že před létem proběhl kulatý stůl Zdravotnického deníku s odborníky na léčbu kardiomyopatií i se zástupci zdravotních pojišťoven. Uvedla, že „pan ředitel Šmehlík, který vede Průmyslovou zdravotní pojišťovnu, prohlásil, že udělá vše pro to, i vlastně ve spolupráci s VZP a dalšími pojišťovnami, aby mavakamten byl hrazen všem centrům, která mají ten status od České kardiologické společnosti“.