VIDEO Gumulec: Trombóza u PNH
PNH vyžaduje víc než antikoagulaci – cílená léčba komplementu snižuje riziko trombóz
Podle MUDr. Jaromíra Gumulce z FN Ostrava může paroxysmální noční hemoglobinurie dlouho probíhat bez příznaků a projevit se až atypickou či život ohrožující trombózou. Klíčové je, aby na ni mysleli i lékaři mimo hematologii – zejména při trombózách mozkových splavů či viscerálních žil. Diagnózu napovědí známky hemolýzy se zvýšenou LDH, poklesem erytrocytů, trombocytů i leukocytů. Nová generace inhibitorů komplementu s proximálním zásahem, dostupná i v subkutánní či perorální formě, zásadně mění prognózu i kvalitu života pacientů.
PNH vyžaduje víc než antikoagulaci – cílená léčba komplementu snižuje riziko trombóz
Včasná diagnostika PNH a rychlé předání do centra rozhodují o osudu pacienta
Patofyziologie PNH: neřízená aktivace komplementu vede k závažným komplikacím
Paroxysmální noční hemoglobinurie je potenciálně závažné onemocnění krvetvorby s jasnou patofyziologií vzniku.