ROZHOVOR: U trombózy (zvláště atypické) mysleme na PNH
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) představuje vzácné onemocnění, jehož podkladem je získaná klonální porucha kmenové krvetvorné buňky. V jejím…
1 minuta čtení
12. 11. 2025
redakce
VIDEO Gumulec: Na PNH by měli myslet i nehematologové
Podle MUDr. Jaromíra Gumulce z FN Ostrava může paroxysmální noční hemoglobinurie dlouho probíhat bez příznaků a projevit se až atypickou či život ohrožující trombózou. Klíčové je, aby na ni mysleli i lékaři mimo hematologii – zejména při trombózách mozkových splavů či viscerálních žil. Diagnózu napovědí známky hemolýzy se zvýšenou LDH, poklesem erytrocytů, trombocytů i leukocytů. Nová generace inhibitorů komplementu s proximálním zásahem, dostupná i v subkutánní či perorální formě, zásadně mění prognózu i kvalitu života pacientů.
Doporučené
VIDEO Žák: Proč je u PNH důležitá časná diagnostika?
Včasná diagnostika PNH a rychlé předání do centra rozhodují o osudu pacienta
VIDEO Gumulec: Trombóza u PNH
PNH vyžaduje víc než antikoagulaci – cílená léčba komplementu snižuje riziko trombóz
VIDEO Čermák: Patofyziologie PNH
Patofyziologie PNH: neřízená aktivace komplementu vede k závažným komplikacím