Novinky v léčbě paroxysmální noční hemoglobinurie
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je vzácné získané onemocnění krve. Prvotní příčinou onemocnění je získaný genetický defekt (somatická mutace…
PNH vyžaduje víc než antikoagulaci – cílená léčba komplementu snižuje riziko trombóz
„Podstata PNH spočívá v nekontrolované aktivaci komplementu, který je dramaticky trombogenním faktorem. Proto nelze pacienta ponechat pouze na antikoagulační léčbě, musíme řešit i samotnou příčinu,“ říká prim. MUDr. Jaromír Gumulec, primář Kliniky hematoonkologie LF Ostravské univerzity a FN Ostrava. Trombotické komplikace u PNH se mohou objevit i bez zjevné vyvolávající příčiny a často se vyskytují v atypických lokalizacích, jako jsou splanchnické nebo mozkové žíly. Klinické projevy mohou být nenápadné, ale i život ohrožující, proto je důležité, aby na PNH mysleli nejen hematologové, ale také internisté či neurologové u pacientů s nevysvětlitelnou trombózou a změnami v krevním obraze. Antikoagulační léčba je nezbytná a má být vedena stejně agresivně jako u jiných pacientů, sama však základní problém neřeší. Moderní terapie cílená na komplement dokáže snížit riziko hemolýzy i rekurence trombóz, a umožnit tak bezpečnější rozhodování o délce antikoagulační léčby.
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je vzácné získané onemocnění krve. Prvotní příčinou onemocnění je získaný genetický defekt (somatická mutace…
Časté symptomy nebo komorbidity mohou mít také ultravzácnou příčinu – paroxysmální noční hemoglobinurii (PNH).
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je velmi vzácné získané onemocnění krvetvorby s literárně udávanou incidencí 1–1,5 na milion obyvatel. U…
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) představuje vzácné onemocnění, jehož podkladem je získaná klonální porucha kmenové krvetvorné buňky. V jejím…