Novinky v léčbě paroxysmální noční hemoglobinurie
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je vzácné získané onemocnění krve. Prvotní příčinou onemocnění je získaný genetický defekt (somatická mutace…
1 minuta čtení
12. 11. 2025
redakce
VIDEO Gumulec: Na PNH by měli myslet i nehematologové
Podle MUDr. Jaromíra Gumulce z FN Ostrava může paroxysmální noční hemoglobinurie dlouho probíhat bez příznaků a projevit se až atypickou či život ohrožující trombózou. Klíčové je, aby na ni mysleli i lékaři mimo hematologii – zejména při trombózách mozkových splavů či viscerálních žil. Diagnózu napovědí známky hemolýzy se zvýšenou LDH, poklesem erytrocytů, trombocytů i leukocytů. Nová generace inhibitorů komplementu s proximálním zásahem, dostupná i v subkutánní či perorální formě, zásadně mění prognózu i kvalitu života pacientů.
Doporučené
INFOGRAFIKA: Únava, anémie, trombóza? A co když to je paroxysmální noční hemoglobinurie?
Časté symptomy nebo komorbidity mohou mít také ultravzácnou příčinu – paroxysmální noční hemoglobinurii (PNH).
Kazuistika pacientky s trombózami a anémií
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je velmi vzácné získané onemocnění krvetvorby s literárně udávanou incidencí 1–1,5 na milion obyvatel. U…
ROZHOVOR: U trombózy (zvláště atypické) mysleme na PNH
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) představuje vzácné onemocnění, jehož podkladem je získaná klonální porucha kmenové krvetvorné buňky. V jejím…