ROZHOVOR: U trombózy (zvláště atypické) mysleme na PNH
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) představuje vzácné onemocnění, jehož podkladem je získaná klonální porucha kmenové krvetvorné buňky. V jejím…
PNH vyžaduje víc než antikoagulaci – cílená léčba komplementu snižuje riziko trombóz
„Podstata PNH spočívá v nekontrolované aktivaci komplementu, který je dramaticky trombogenním faktorem. Proto nelze pacienta ponechat pouze na antikoagulační léčbě, musíme řešit i samotnou příčinu,“ říká prim. MUDr. Jaromír Gumulec, primář Kliniky hematoonkologie LF Ostravské univerzity a FN Ostrava. Trombotické komplikace u PNH se mohou objevit i bez zjevné vyvolávající příčiny a často se vyskytují v atypických lokalizacích, jako jsou splanchnické nebo mozkové žíly. Klinické projevy mohou být nenápadné, ale i život ohrožující, proto je důležité, aby na PNH mysleli nejen hematologové, ale také internisté či neurologové u pacientů s nevysvětlitelnou trombózou a změnami v krevním obraze. Antikoagulační léčba je nezbytná a má být vedena stejně agresivně jako u jiných pacientů, sama však základní problém neřeší. Moderní terapie cílená na komplement dokáže snížit riziko hemolýzy i rekurence trombóz, a umožnit tak bezpečnější rozhodování o délce antikoagulační léčby.
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) představuje vzácné onemocnění, jehož podkladem je získaná klonální porucha kmenové krvetvorné buňky. V jejím…
Podle MUDr. Jaromíra Gumulce z FN Ostrava může paroxysmální noční hemoglobinurie dlouho probíhat bez příznaků a projevit se až atypickou či život…
Včasná diagnostika PNH a rychlé předání do centra rozhodují o osudu pacienta
Patofyziologie PNH: neřízená aktivace komplementu vede k závažným komplikacím