VIDEO Žák: Proč je u PNH důležitá časná diagnostika?

„PNH může probíhat chronicky nebo akutně a v obou případech hrozí poškození životně důležitých orgánů, které může být nevratné. Pokud zasáhneme včas, dokážeme pacienta před těmito následky ochránit,“ říká prof. MUDr. Pavel Žák, Ph.D., přednosta IV. interní hematologické kliniky FN Hradec Králové. Typickými projevy jsou hemolytická anémie se žloutenkou a únavou, nevysvětlitelné trombózy v atypických lokalizacích, jako jsou splanchnické žíly či mozkové splavy, epizody tmavě zbarvené moči nebo bolesti břicha spojené s poruchami cirkulace. Onemocnění může navíc koexistovat s dalšími stavy, například aplastickou anémií či myelodysplastickým syndromem, což diagnostiku dále komplikuje. Základní laboratorní testy hemolýzy jsou však dnes široce dostupné a mohou rychle nasměrovat diagnózu správným směrem. Rozhodující je spolupráce více odborností. Na PNH by měli pamatovat nejen hematologové, ale také neurologové či hepatologové. Pacienta je pak třeba co nejdříve odeslat do specializovaného centra, kde lze diagnózu potvrdit a nasadit odpovídající cílenou terapii.